33岁 女性
主诉:视物模糊、多饮多尿4月,加重伴泌乳半月
现病史:患者4月前出现视物模糊,右眼明显,于当地医院眼科治疗,经治疗后,视物模糊仍继续加重,伴有多饮多尿、月经失调,近半月上述症状加重,并有泌乳。
查体:双侧眼睑无下垂,眼球运动无异常。双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,右眼视力下降,双眼左侧视野缺损。鼻唇沟正常,嘴角无歪斜,伸舌居中,四肢活动自如,四肢肌力5级,肌张力无异常。
检验:垂体相关激素水平无异常。
影像学资料
入院诊断
鞍区肿瘤
垂体瘤?颅咽管瘤?鞍隔脑膜瘤?
手术方案
翼点入路鞍区肿瘤切除术
手术视频
术后影像资料
术后病理结果
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讨论
本例患者鞍区肿瘤,考虑垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤可能。肿瘤主体部分位于鞍上,无垂体激素水平异常,术前考虑颅咽管瘤可能性大,术中见肿瘤质地较韧,考虑脑膜瘤可能。最终术后病理经过多位病理科专家会诊,诊断为无功能性垂体瘤。
此处将鞍区常见肿瘤鉴别诊断做如下总结:
垂体大腺瘤 鞍区最常见肿瘤,占神经系统肿瘤15%,居颅内肿瘤的第3位,起源于垂体前叶,生长缓慢。临床表现:1.肿瘤占位效应(头痛、视力视野障碍、下丘脑垂体功能低下、海绵窦脑神经受累、脑积水)。2.内分泌功能障碍(闭经、泌乳、性功能障碍、肢端肥大、库欣外貌等。CT平扫多与正常垂体腺成等密度。MRT1、T2与正常垂体腺呈等信号,故肿瘤与正常垂体腺部分并无明显分界,仅表现为垂体腺及蝶鞍明显扩大。增强扫描见肿瘤成均质显著强化。肿瘤向各个方向生长,以向鞍上生长最多见。
颅咽管瘤 儿童与成人均可罹患,多见于儿童,高峰年龄在5-14岁和45-60岁,无性别差异。是儿童鞍区最常见的肿瘤。分为:1.造釉型 常伴有钙化和囊变,多见于儿童。2.乳头型 为实性且边界清晰,几乎只见于成人。临床表现:1.颅内压增高、脑积水。2.视觉障碍。3.垂体功能减退。4.下丘脑损害 约15%患者出现尿崩症,表现为多饮多尿、口渴、夜尿增多,以及低体温和嗜睡。成人患者也可以表现出非常少见的溢乳症状。典型的CT表现为低密度的囊性肿瘤伴有环形蛋壳样或点片状钙化。MRT1病变信号混在,与囊内容物有关,MRT2为均匀高信号,增强扫描见肿瘤周边环形强化,内容物无增强。
鞍结节脑膜瘤 约有8%的脑膜瘤发生在鞍上区,多数起源于鞍结节,少数起源于鞍膈。成人多见,主要表现为视力障碍,单侧或双侧视力下降,甚至失明,少数表现为头痛、垂体功能低下和颅内压增高。CT表现为鞍上区等或稍高密度肿块,形态不规则,境界清楚 ,钙化、囊变较其他部位脑膜瘤少见。MRT1、T2接近等信号,境界清楚。增强扫描呈均质显著强化,肿瘤有沿脑膜向颅底生长趋势,可出现脑膜尾征。
作者简介
王杰 教授
上海德济医院
·青岛大学上海临床医学院-上海德济医院神经外科副主任,主任医师、教授,硕士生导师。
·神经外科临床工作16年,师从著名脑、脊髓肿瘤专家徐启武教授;中国人脑图谱计划组成员,普陀区医学会神经外科学组秘书、上海市非公医疗协会委员;近5年在《Aging-US》、《International Journalof Medical Sciences》等国际权威期刊发表SCI论文5篇,最高影响因子达10.715分。擅长脊髓肿瘤肿瘤及血管病等复杂疾病的诊治,完成手术数超5000台;获得普陀区“青年岗位能手”称号,桃浦镇“十佳技术创新能手”;普陀工匠提名奖;多次受邀电视宣讲脑健康,为多家省级卫视的特邀专家。
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李鲁 医师
上海德济医院
·主治医师 医学硕士
·中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会会员
·山东省抗癌协会会员
·山东省疼痛医学会神经重症委员会委员
·山东省妇幼保健协会小儿神经外科委员会委员
·擅长领域:神经外科疾病的诊断与治疗,神经外科急危重患者的救治。
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