自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是一种少见或者罕见的致残性疾病，目前认为其发病率为5/10万，发病比例女性略多于男性，发病年龄多在40岁左右，但无绝对年龄豁免，上至七八十岁老人，下至幼童均可发生。
该病由于各种各样的原因，国内普遍认识不够，导致误诊率极高，即使认识到了，也源于相关诊疗单位没有系统的诊疗方案，造成患者诊治延迟或者错误，导致久病不愈、或出现长期严重并发症，严重影响工作和生活，个别患者甚至因此重残或者死亡，导致严重的悲剧。
最近作者因成功治愈1名在外院治疗失败的高颈椎部位SIH患者，有幸进入两个低颅压患者交流群，感知他们的喜乐哀怒，从患者而不是仅仅从医务工作者的角度重新审视这一疾病，深知他们的不易与痛苦，感慨颇多。因而深感亟待普及此病宣教，让更多的患者和医务人员认识此病，达到早诊断、早治疗、早恢复，促进健康回归工作和家庭。本人在此领域内积累了多年来的经验，为写好此文，再次查阅大量英文文献，遂成此文，就诊疗过程中常见问题剖析汇成多点以飨读者，但仍可能有不到之处，敬请谅解。
1.关于SIH症状
因该病有可能误诊导致病程迁延，慢性病程，症状因而出现变化，故将其症状分为急性期和慢性期分述，有个体差异，并没有特定的时间划分。
急性期典型症状：
主要表现为头痛、耳鸣、头晕（眩晕）、恶心、呕吐、颈部僵硬、耳鸣、耳闷/耳堵塞感、复视、虚弱、神志恍或淡漠、嗜睡、严重者昏迷等，这些症状初期几乎都与直立体位强烈相关，尤其是头痛症状，此时稍微有经验的医师均能很容易诊断；
体位性头痛占比95%以上，头痛的部位以枕部最常见，疼痛性质以非搏动性胀痛或者牵扯痛最常见。病初头痛的体位性最明显时，从平卧到站起后出现头痛的时间或者站立位转为平卧位后头痛缓解的时间也各不相同，但大多在十到十五分钟左右。
脑MRI检查可显示明显的颅内血管及组织充血及脑下沉征象。
慢性期症状：
由于脑脊液动力学改变，患者大多症状变得不典型，不再具有强烈的直立体位依赖症状，同时伴随着神经、血管后遗症，常导致误诊，被认为是非器质的精神性疾病，长期服用精神类药物，让症状更加难以识别。但是部分较敏感患者仍可在体位变化中感受到一些症状变化。
脑MRI检查接近正常或者正常，无明显的颅内血管及组织充血及脑下沉征象，尤其是在脑脊液-静脉瘘患者中。
2.关于SIH诊断
根据国际头痛协会的《国际头痛分类》（第三版）中“特发性低颅压”的诊断标准为：低脑脊液压力（＜60mmH2O）,在影像上有脑脊液漏的证据，头痛发展与低脑脊液压力或者漏有时间相关性，或者头痛不能被其它诊断更好地解释。
排除标准：发病前1个月内存在可能引起脑脊液漏的操作或外伤，如腰穿或者腰麻，颅底骨折脑脊液漏等；
SIH是一种源于颅内脑脊液容量减少的继发性头痛综合征，核心是脑脊液容量减少，不是脑脊液压力减少（此处敲黑板）。虽然诊断标准中把脑脊液压力低于60mmH2O作为标准之一，很多医生也把腰穿测压获得的压力值低于这个压力作为所谓的低颅压“金标准”，但其实高达85%左右的患者脑脊液压力在70—200mmH2O之间甚或更高。因而，腰穿测压这一标准操作在低颅压的检测中不应该作为常规，需要排除其它诊断例外。
有经验的医师在病初就应该通过“直立性头痛”这一高特异性的病史特点进行相应的脑影像学检查，如脑MRI平扫+增强，既可以发现颅内有无脑外硬膜下积液或者出血，又可以通过低颅压相关典型征象，如脑下沉征和脑组织、血管充血征象等来确定。头颅MRI的SIH诊断有一个伯尔尼脑MRI SIH评分系统，具体标准为：硬脑膜强化2分，静脉窦扩张2分，鞍上池变窄（≤4 mm）2分，桥前池变窄（≤5 mm）1分，乳头体脑桥距离变窄（≤6.5 mm）1分，硬膜下积液1分。评分≥5分则脑脊液漏的可能性较高。但高达20%的患者尤其是慢性SIH，脑MRI可能正常或者接近正常。
图1：典型SIH增强MRI征象
SIH早期症状和影像检查都较典型，容易确诊，但如病情耽误进入慢性期，则症状和影像都可能不典型，更易导致误诊。因此，笔者建议所有头痛患者一旦一般药物效果不佳，就应该尽早做头颅MRI+增强检查，以免进入慢性期后更难诊断和治疗。
3.关于瘘口的确认
诊断SIH后，紧接着就要做全脊柱影像检查来确定脑脊液瘘口，以决定下一步治疗方案。根据Schievirk等的理论脑脊液瘘口分为4类，见下表。
表1. 根据Schievirk等的理论确立的SIH脑脊液瘘口分类
能否找到瘘口既是诊断也是治疗所必须，它取决于瘘口脑脊液流量的大小、成像技术选择、体位、甚至呼吸等的控制，各诊疗单位有自己的经验，选择一个有丰富诊疗经验的单位很重要，可以少走很多弯路。但同时我们也要知道，对极少数患者可能穷尽一切办法也无法找到瘘口，即是上表分型中的第4型，反过来也要警惕SIH的诊断是否需要再确定。
目前确认瘘口的成像方式主要有如下几种：
a.全脊柱3T重T2加权MRI脊髓造影术（又称MRI水成像检查）:无创检查，无射线，可以检查出大多数瘘口，是最常用、成功率最高的检查方式之一；
b.T2抑脂像:无创检查，无射线，部分患者可能用此简单的常规脊柱MRI成像方式即可确认瘘口，如配合增强扫描会增加检出率；
c.全脊柱3T MRI水成像+T2抑脂像：效果更好，建议作为常规检查；为了要检测微小瘘口要求均质脂肪信号抑制。
d.常规脊柱MRI:可以发现硬脊膜外积液，增加SIH的确认，在STIR序列上硬脊膜外积液最容易被看到，属于脂肪抑制方法之一，但是不能确定瘘口。
e.常规或者动态的脊髓造影CT（CTM）检查:联合了脊髓造影术和CT的高分辨力，需要用碘造影剂腰穿给药，是评估脑脊液漏（口）和CVF的优秀模式；它常在有MRI禁忌症（如起搏器）的患者中使用，对有幽闭恐惧症以及不能长时间保持安静的和那些体型庞大的人都可以。
f.鞘内钆剂增强MRI脊髓造影术:需要腰穿给药钆剂（非碘成分），是一个为检测低流量脑脊液漏和CVF使用的技术，能检测出在CTM上没有显示的CVF和低流量瘘口或者间断漏液；尽管鞘内注射钆剂在美国是说明书以外用途的（即，超说明范围用药），它耐受性好，常常在临床和调查研究中使用，迄今为止还没有鞘内钆剂增强MRI脊髓造影术长期有害的影响得到证实。
g.数字减影脊髓造影术(DSM): 腰穿给药在DSA下检查，能精准确定高流量脑脊液瘘口的实时成像和对CVF的检测，用于评估怀疑的临床关注的特定区域以精确确定瘘口。
h.放射性核素脑池显像：优势包括检测慢的或者间断漏液的能力，
因近来CT和MRI脊髓造影术技术上的改善已经很少使用放射性核素脑池显像；然而，放射性核素脑池显像为唯一的成功证实脑脊液漏的影像模式，在恰当的临床情况下也应考虑它的使用。
近年来对于第3型(即，CVF)的认识也越来越受到重视，改型是在脊髓蛛网膜下腔和相邻的硬脊膜外静脉之间形成一种异常连接，导致不受控制的脑脊液损失进入循环系统所致。据统计其在SIH的患者中发病率可高达25%，在这类患者中没有硬脊膜外漏液，因而采用非侵入方法难以确定，只能采用腰穿给药增强检查的各种成像方式才有可能检测出来，上面已经有所描述，不再赘述。
4.关于SIH的治疗
目前SIH的主流治疗分为：保守、硬膜外血贴（非靶向或者靶向）、椎管手术、经血管介入手术，下面将进行简述。
a.保守治疗；
方法包括卧床、咖啡因、口服补液或者输液、腹带等，甚至有广泛争议的激素治疗等，适用于不愿手术或者手术禁忌的患者。据报道，保守治疗的成功率大概在25%左右，大约10%的患者保守治疗3月仍有明显症状。保守治疗的优势在于不用手术；缺点在于时间成本太高，症状迁延如进入慢性病程会造成神经、血管后遗症，严重影响工作和生活，且长期卧床会造成人体生理机能下降。
b.硬脊膜外血贴（或/和生物蛋白胶注射）治疗；
一般不建议非靶向血贴治疗，往往是不能确定瘘口情况下采用，因不能精确补漏，所需血量不好把握，多了可能造成瘫痪，少了不易覆盖瘘口；靶向血贴治疗需先确定瘘口然后精准补漏，所需血量较少，早期压迫瘘口，后期产生无菌性炎症反应以及疤痕增生促进瘘口愈合。
在各部位瘘口的精确靶向血贴治疗中，上颈椎相对风险较高，但是由手术经验丰富的医师操作一般是安全的。这方面，神经外科医师更具优势，因其对神经解剖的熟知，技能也较强，在SIH的诊疗过程中包括对专科疾病的认识到腰穿给药，再到手术操作（包括血贴和椎管手术）均有其它专业不可比拟的优势。靶向血贴由经验丰富的医师操作一般单次手术可达到90%左右的成功率，个别可能需要2-3次血贴治疗，可达到95%左右成功率。本人先后在上颈椎手术中采用C臂下、CT下、DSA下等各种定位穿刺法，取得了较为丰富的经验。但是仍要注意：虽然靶向血贴治疗一般是安全有效的，但仍有可能会出现瘫痪、效果不佳等可能性。
CT定位（颈1-2）
C臂定位（颈1-2）
DSA定位(C1上方)
对于没有瘘口的CVF,可先采用靶向血贴或者生物蛋白胶注射，但是复发率较高，因其没有瘘口，只是采用血肿的压迫或者蛋白胶的黏连作用，很容易复发。
c.椎管手术；
对于有确定瘘口位置的SIH，如血贴三次仍无效果或者注射血贴或者纤维蛋白胶无效的CVF，可考虑椎管手术直接修补瘘口或者闭塞CVF的异常血管。该手术为神经外科常规手术，一般都是安全的。
d.经血管介入手术；
对于CVF血贴无效又不愿椎管手术的患者可选择经血管介入栓塞术，栓塞异常血管。缺点：费用较高，且有可能栓塞失败,造成一定的并发症。
上述处理过程中，如患者合并有颅内血肿导致的颅内高压，一定是要先处理瘘口才能做血肿清除术；紧急情况下如患者发生颅内高压或者脑疝，应尽量一起手术处理。
5.术后处理
一旦成功封闭瘘口或者处理好CVF的异常血管，患者脑脊液容量（非脑脊液压力）会很快上升到正常容量。建议患者一般24小时后即可尽快下床，根据自身状况可做一般日常活动，短时间内不宜活动量太大。对于残留的明显后遗症状可考虑中西医结合治疗进行调养。
部分患者发病前存在曾有按摩、瑜伽及其它剧烈运动作为诱因，可能是骨赘刺破硬脊膜，或者使薄弱的硬脊膜撕裂，从而引发SIH相关症状；此类患者以后不宜从事类似剧烈运动。在检查中个别患者可能存在严重椎间盘突出（或者骨赘）或者椎管狭窄，应咨询相关专业医生是否需要后续处理。
总 结
1.患者如有怀疑本病，一定要尽快到专业的医疗单位就诊，以免误诊，造成病情迁延为慢性病程；
2.对于要选择手术的患者，也要尽量向有丰富经验的医师咨询各种治疗方式的利弊，做好选择；
3.保守与积极治疗各有利弊，但在有丰富经验的诊疗单元，建议优先选择硬脊膜外靶向血贴治疗，这也是全世界治疗该病推崇的模式，省时、微创、安全、效果好；血贴不佳又症状严重的应该考虑椎管手术直接缝合瘘口或者处理CVF异常血管；
4.该病的诊治中，有极少部分患者穷尽各种办法均有可能效果不佳，严重影响生活、工作。
