《颅咽管瘤诊治中国专家共识（2024）》是中国医学界权威机构中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组主导的一部综合性医疗指南，旨在解决颅咽管瘤治疗领域的关键问题，提升患者的生活质量和预后效果，进一步规范颅咽管瘤的诊断与治疗流程。这篇《颅咽管瘤诊治中国专家共识》是针对颅咽管瘤这种特殊类型的颅内肿瘤所制定的权威指导性文件，旨在为您提供更准确、更全面的治疗信息和建议，帮助您了解病情，选择最适合您的治疗方案。
首先，颅咽管瘤是一种源自垂体胚胎残留细胞的鞍区良性肿瘤，虽然病理性质为良性，但由于位置临近重要结构，如垂体下丘脑。其临床表现往往较为复杂且严重。颅咽管是一种具有恶性病临床行为的良性肿瘤。对于这类肿瘤，传统的部分切除配合放疗、内照射治疗和化疗等方法可能无法彻底根治，且易造成患者错过最佳治疗时机，增加了复发时手术的难度。因此，专家们提出了一套新的综合治疗策略，强调个性化治疗，包括详细的病理和分子遗传学分型，针对性的手术方案选择，以及手术入路的选择，力求最大限度地保护垂体柄和下丘脑结构，实现安全有效的肿瘤全切除。
在术后管理和长期激素替代治疗方面，共识提出了具体建议：
1.生长激素补充
对于无复发迹象的患者，可在术后一年开始生长激素替代治疗，尤其是对于生长发育中的儿童，生长激素的补充至关重要。对于骨骺未闭合的儿童，使用适量生长激素可以促进身高增长，改善新陈代谢，减少腹部脂肪积累。成年人使用生长激素时应遵循个体化原则，初始剂量可以从较低水平开始，然后根据血清IGF-1水平调整剂量，确保维持在相应年龄的正常范围内中上水平。长效生长激素因其便捷性和较高的依从性，建议从小剂量开始递增至适合个体的最佳剂量。
2.性激素补充
对于性激素缺乏的成年患者，无论是否有生育需求，都需要进行长期性激素替代治疗以维持正常的性征和骨密度。对于希望延缓骨骺闭合以优化最终身高的儿童患者，应在特定年龄段开始适度性激素补充。具体方案需根据不同性别和生育需求定制，例如无生育需求的男性患者通常接受庚酸睾酮治疗，而有生育需求的男性则采用人绒毛膜促性腺激素和尿促性素联合治疗以刺激睾丸产生睾酮。
3.其他激素替代治疗
针对颅咽管瘤患者普遍存在的内分泌障碍问题，专家们一致认为，中枢性尿崩症或垂体前叶功能障碍的患者必须接受激素替代治疗，例如抗利尿激素用于尿崩症的治疗，糖皮质激素、甲状腺激素等的补充也非常重要。
4.下丘脑功能障碍的管理
下丘脑功能障碍是颅咽管瘤手术后常见的并发症，包括下丘脑肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍、尿崩症等多种症状。对于下丘脑肥胖，专家们建议采取生活方式和饮食干预，并针对严重肥胖或伴有认知功能障碍的患者，采用药物治疗，如催产素、右旋安非他命、胰高糖素样肽-1受体激动剂等。
5.复发与随访
颅咽管瘤全切除后仍有复发可能性，故术后随访至关重要。定期复查MRI以便早期发现肿瘤复发，定期复查内分泌和电解质。一旦肿瘤复发，并根据复发肿瘤的具体情况，考虑再次手术、放射治疗等综合手段。对于多次复发难以手术的病例，放射治疗成为备选方案。
总之，《颅咽管瘤诊治中国专家共识》是各位专家基于最新科研成果和临床实践经验汇编而成的实用指南，将有力地推动我国颅咽管瘤的标准化诊疗进程，并为患者提供更科学、更精准的医疗服务。请密切关注您所在医院的医生对共识内容的执行，积极配合治疗，从而最大程度地保障您的健康和生活质量。
