女，15岁，因头痛3月余，加重5天入院。查体：神清，合作，语利，四肢肌力正常。
影像学资料显示
头部CT平扫：松果体区可见软组织肿块灶，大小约为27mmx23mm，平扫CT值为36HU。边缘可见斑点状钙化灶，邻近脑实质可见片状水肿低密度灶，慕上脑室积水扩张，双侧侧脑室旁可见对称性低密度灶。
头部磁共振：松果体区可见一稍长-长T1、稍长-长T2信号灶，内可见小片状短丁1信号，增强后实性成分明显不均匀强化，大小约30mmx24mmx33mm，病灶部分伸入第三脑室，第三脑室扩张，双侧丘脑受压移位，中脑导水管，以慕上脑室系统积水扩张，双侧脑室旁可见线样FLAIR高信号。左侧丘脑，左侧脑桥及桥臂可见小片状长T1长T2信号，FLAIR呈高信号。
手术
采用经慕下小脑上入路，在显微镜下将病变予以分块全切除。
术后
病理检查：恶性肿瘤，结合免疫组化，诊断为弥漫型儿童高级别胶质瘤（WHO 4级）。免疫组化结果：Olig2（+），GFAP（+），S-100（+），Syn（-），SSTR2A（-），Ki67（约40%+），CD34（-），H3K27M（-），H3K27Me3（+），IDH1（-），P53（突变型），SALL4（-），CK-Pan （-），Desmin（局灶+），HCG（-）INI1（+），SMARCA4（+），BCOR（-）。
后续治疗：放射治疗与化疗。
术后4月
体会与总结
儿童胶质瘤与成人胶质瘤存在诸多不同之处。2021年中枢神经系统肿瘤分类已予以明确区分。除此之外，新的分类系统还引入了分子诊断的概念，并将之作为分类的依据。儿童型弥漫性高级别胶质瘤包括弥漫中线胶质瘤（H3K27变异型），弥漫性大脑半球胶质瘤（H3G34突变型），弥漫性儿童型高级别胶质瘤（H3野生和IDH野生型），婴儿型半球胶质瘤。丘脑属于中线区域，如H3K27阳性即应归为弥漫中线胶质瘤，但是此患者为阴性。结合其他特征最后诊断考虑弥漫性儿童型高级别胶质瘤（WHO 4级）。2016年的分类中已经提出弥漫中线胶质瘤的概念，但是涉及的范围较窄。新分类对儿童胶质瘤有广泛的提及。在新分类出现之前儿童胶质瘤多按照成人患者的治疗经验开展。新的分类体系使得儿童脑胶质瘤的精准治疗有了可依托的框架，更有利于推动儿童患者的个体化治疗。
三脑室后分肿瘤的手术路径有多种，各中心通常有自己的经验。我们中心目前更愿意选择经慕下小脑上入路实施此区域肿瘤的切除。国内使用该入路切除畸胎瘤与海绵状血管瘤的案例较多，相关类似的病例我们也有报道。该病例的不同之处在于其病理性质为起源于丘脑的胶质瘤。在手术过程中其边界的辨识为手术的关键步骤之一。首先控制肿瘤两侧的供血，适当内减压后分离肿瘤与正常脑组织的界面。偏离界面进入正常脑组织一侧或者肿瘤一侧都会带来灾难性的后果。保留功能的前提下尽可能全切除肿瘤对于其后续治疗有较大获益。
作者简介
赵杰 教授
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，主任医师，博士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，脑积水诊疗中心负责人。
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
2012年2月- 2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年。
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