病例摘要

文献复习

心脏黏液瘤是最常见的心脏肿瘤，占心脏良性肿瘤的50%，起源于多潜能间充质细胞，缓慢生长，75%发生于左心房；主要是由粘液状的富含多粘糖细胞外基质赘生物所构成，细胞成分少，大小从1cm～15cm不等；实体型心房黏液瘤更有可能出现充血性心力衰竭，乳头型心房黏液瘤更易成碎片脱落，引起动脉栓塞；多为散发病例，约7％的患者具有家族遗传性，其中较多报道的家族类型是Carney复合体型；超声心动图是诊断心脏粘液瘤的首选方法。

1/4～1/2患者会出现神经系统症状，表现为血管（脑血管及外周血管）栓塞、心力衰竭、发热、乏力等，12%的患者甚至以神经系统症状起病，30%～45%患者可能出现栓塞，乃至脑梗死，部分患者可能出现心房黏液瘤相关性颅内动脉瘤和脑病；粘液瘤相关性脑病（myxoma-related intracranial diseases, MRID）分为三个阶段：脑梗死，颅内动脉瘤形成和血管外转移（转移性粘液瘤）。

1894年，Marchand首次报道了颅内动脉瘤与心房黏液瘤的相关性；关于心房黏液瘤相关性颅内动脉瘤发病机制主要有“转移浸润”假说、“血管损伤理论”、“继发性炎性反应”；动脉瘤的病程进展尚有争议。多发、梭形动脉瘤是心房黏液瘤相关性动脉瘤的最主要表现形式；动脉瘤多累及远端中小型血管如大脑中动脉M3段、大脑后动脉P2段等而非颅内大血管如颈内动脉、基底动脉等；Sabolek等对34例与黏液瘤相关的脑动脉瘤病例的荟萃分析发现，动脉瘤最常位于大脑中动脉（74%），其次是大脑前动脉（13%）、小脑动脉（7%）、大脑后动脉（5%），最后是基底动脉（1%），多为多发性，梭形（91%），少见囊状（9%），直径3～10mm。

CT可见颅内有多发大小不一的高密度灶，局部无水肿效应；MRI上呈现混合信号，周围通常有一条“黑带”，伴有不同程度的水肿；MRID引起的出血是通常比海绵状血管畸形引起的扩散更大，因此含铁血黄素边缘的分布通常形状不规则，与MRID相关的病变通常出现在皮质或皮质下区域；CTA、MRA、DSA可清楚地显示多发的梭形或其他形状颅内动脉瘤。

心房黏液瘤相关性动脉瘤出血的风险明显高于非黏液瘤相关性动脉瘤。鉴于该类型动脉瘤多为多发、梭形、最大径较大，其介入治疗措施可分为载瘤动脉闭塞术、血管重建术、瘤体单纯栓塞，根据患者个体化情况及动脉瘤特点，应选择合适的治疗措施进行个体化、规范化治疗；化疗（阿霉素/依托泊苷/卡波铂）；立体定向放射治疗：12-14Gly。

启示

作者简介

博士，主治医师，福建省高层次人才，福建省引进高层次创业创新人才协会会员暨评审专家，美国神经放射学会（ASNR）会员。获得国家留学基金委（CSC）公派留学奖学金、瑞典卡罗琳斯卡医学院（KI）博士奖学金、硕博士国家奖学金。

在JMRI、AJNR等杂志以第一或通讯作者发表SCI论文10篇，申请专利4项，H-index：12，Neurobiology of Aging、Frotiers in Neurology等杂志客座编辑和审稿人，主持省级课题2项。擅长多模态神经导航及立体定向技术在神经外科手术中的应用。

博士，副主任医师，厦门市中西医结合学会神经外科分会常务委员，中国抗癌协会脑胶质瘤专委会青年委员，中国援非医疗高级神经外科专家。厦门市五四青年奖章获得者，获厦门市科技进步奖3次，累计发表论文40余篇，参编专著7部。擅长脑胶质瘤规范化诊疗、垂体/鞍区肿瘤神经内镜经鼻蝶手术和其他各类脑肿瘤微创手术、脑积水治疗、神经重症救治以及植物人昏迷促醒治疗等。

博士，副主任医师，厦门大学、福建医科大学硕士生导师，擅长脑胶质瘤的基础及临床研究，神经重症。主持省级课题2项，厦门市课题2项，在国内外核心杂志发表10余篇论文。

博士，副主任医师，国际神经外科医师学会会员，福建省医学会神经外科分会青年委员，厦门市医师学会神经外科分会委员，厦门市脑血管疾病临床医学研究中心秘书。参加首届中国神经介入医师大赛，进入全国总决赛。获厦门市科技进步二等奖、三等奖各1项。主持参与国家级、省级、市级课题3项，发表SCI、中文期刊20余篇。

厦门大学附属中山医院神经外科主任，中国医师协会神经介入专业委员会委员，中国卒中学会神经介入分会委员，建省医学会神经外科分会脑血管病外科和介入学组委员。擅长脑血管病的血管内介入治疗等，2021年获华东六省一市脑血管病精英奖。2022年获福建省“最美医生”称号。

厦门大学附属中山医院副院长，主任医师、博士生导师、教授，全国五一劳动奖章获得者，厦门市拔尖人才和“海纳百川”领军人才。厦门市医学会神经外科分会主任委员，中国医师协会内镜医师分会常委，中华医学会神经外科分会脑血管病学组委员，中国医师协会神经内镜专委会委员，世界华人神经外科协会委员，福建省医学会神经外科学会神经内镜学组组长等。主持多项国家级课题，在国内外发表SCI等论文70篇，《中华神经外科创伤杂志》《中华神经外科杂志》等编委。获福建省和厦门市科技进步奖多次，擅长脑血管病和神经系统各类肿瘤的微创手术、神经内镜技术及伽马刀治疗。2022年担任厦门市第二批援沪重症医疗队总领队。