颅内与椎管内动静脉瘘是神经系统比较少见的一类脑脊髓血管疾病。临床主要表现为“脑、脊髓静脉高压综合征”所表现的系列症状。中国人民解放军中部战区总医院（以下简称“我院”）自1971～2021年底，50年来共收治颅内5种、椎管内3种共8种类型颅内与椎椎管内动静脉瘘，即颈内动脉-海绵窦瘘、硬脑膜动静脉瘘、软脑膜动静脉瘘、椎动静脉瘘、Galen静脉动脉瘤样畸形（Galen静脉瘤)、硬脊膜动静脉瘘、硬脊膜外动静脉瘘与软脊膜动静脉瘘（脊髓周围软脊膜动静脉瘘或简称髓周动静脉瘘），近1500例病人。以选择性脑、脊髓数字减影血管造影为诊断金标准，并随着影像数字化的技术的发展及多模态影像融合技术的开发应用，获得更清晰并能显示多种解剖结构毗邻的多模态脑、脊髓融合影像，提高了对颅内与椎管内动静脉瘘诊断的精准性，避免了误诊，有效指导血管内介入、直视手术或复合手术的有效治疗。除1例硬脑膜动静脉瘘介入栓塞后死亡外，其余均取得优良疗效。我们根据“实践第一、疗效为金、总结经验、开拓创新”的原则总结出50年来诊断治疗“颅内与椎管内动静脉瘘”10个方面的新经验：

一、颅内与椎管内动静脉瘘基本表现为脑、脊髓静脉高压综合征，病人表现为：颅内静脉高压综合证为颅内静脉及静脉窭压力增高、眼球突出、可通过眼眶听到血管杂音、眼球运动障碍、眼睑球、睑结膜水肿外翻。脊髓静脉高压综合征主要表现为脊髓静脉回流受阻、水肿引起的脊髓运动、感觉、大小便及性功能障碍等。

二、传统认为“数字减影血管造影是脑-脊髓血管病诊断的金标准”，随着医学影像数字化、要与时俱进、现代诊断金标准应增加“多模态融合影像”。可提高诊断、治疗、手术、科研与教学水平。

三、颅内与椎管内动静脉瘘的治疗三种方法：手术治疗、介入治疗、复合手术治疗。治疗目的主要是针对闭塞瘘口，恢复颅内与椎管内正常血流动力学，消除临床症状。对外伤性颈内动脉海绵窦瘘（TCCF）的治疗提出“三首选”原则，治疗方法首选血管内介入治疗、而不是手术治疗；介入治疗入路首选经动脉而不是经静脉入路；栓塞材料首选可脱球囊而不是ONYX胶、弹簧圈或覆膜支架；对Galen动静脉瘘（即Galen静脉瘤）的介入栓塞治疗只能闭塞近瘘口的供血动脉、而不能闭塞Galen静脉。

四、将我们1987年在国内外首创并命名为“血管内止血带”技术（颅内改用Scepter双腔球囊微导管）辅助介入治疗颅内高血流动静脉瘘，暂時阻断血流可防止栓塞材料顺高血流误入静脉窦。（1987年7月在协助骨科救治一例右腋动脉巨大假性动脉瘤时，因水肿无法解剖出假性动脉瘤近心端的锁骨下动脉，而无法用血管外止血带控制血流、保证行假性动脉瘤切除与血管重建的安全性，准备截肢保命時，在此千钧一发之际，马廉亭教授提出并实施了从股动脉插入6F双腔球囊导管，送到右锁骨下动脉，充盈球囊，阻断假性动脉瘤近心端血流，顺利完成了假性动脉瘤切除及重建右上肢血流，随访五年病人右上肢血流正常，并将此技术命名为“血管内止血带”。此后用此技术輔助救治颅颈部及邻近躯干大血管损伤出血、并发假性动脉瘤与动静脉瘘伤员35例全部成功、无一例死亡与残废；又用此技术辅助治疗1例先天性左锁骨下动脉迷走动脉多发高血流动静脉瘘也获成功）。

五、在国内外首先总结提出避免脊髓血管病误诊的新见解与对策。

1.为什么脊髓静脉高压综合征病人容易误诊？

以脊髓静脉高压综合征为临床表现的病人，我们统计有30%左右的误诊率，这些误诊病人都经过大医院行1～4次选择性脊髓动脉造影而未发现异常。

误诊的根本原因是：选择性脊髓DSA造影未涵盖引起脊髓静脉高压综合征的全部病因。

2.避免脊髓血管病误诊的新见解

基于上述病因及我们临床实践中对院外误诊病人的病史、神经系统体格检查及神经系统定位诊断分析判断，我们提出了避免脊髓血管病误诊的新见解与对策：“临床高度怀疑脊髓血管病而选择脊髓动脉造影阴性时，要做与脊髓供血动脉无关的动脉（颈内动脉、颈外动脉、髂内动脉)，以及静脉（奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰升静脉、腰横静脉与左肾静脉）造影并延长造影时间（最长40s）”。

3.避免脊髓血管病误诊的新对策

①重视病史、症状的变化，全面体格检查、系统完整的神经系统检查，认真细致的神经系统疾病定位诊断分析，从而提出恰如其分的针对该病人的个体化诊断方案。

②首先做完整规范、不遗漏的选择性脊髓全程动脉造影（铅字标记胸、腰段椎体、记录造影血管及结果）。

③选择性双侧颈内动脉、颈外动脉、髂内动脉造影。

④经股静脉穿刺选择性奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰升静脉、腰横静脉、左肾静脉造影。

④延长造影持续时间（正常10s)，最长可延长至40s以上，必要时加大造影剂用量、加大注射压力，放大造影。

⑥必要时做2D动态、3D和4D血管成像、侧位造影成像、多模态融合成像与动态立体融合成像。

六、我们证实脊髓软脊膜动静脉瘘（髓周动静脉瘘）静脉引流的方向，瘘口在脊髓前正中裂、瘘口后引流静脉先在前正中裂向下引流至腰骶部从脊髓两侧方转向脊髓背侧向上引流入颅内椎静脉丛。

七、动静脉瘘瘘口后囊样扩张、迂曲、管壁增厚动脉化的引流静脉无需手术切除，瘘闭塞后瘘口后引流静脉血流阻断、压力降低、自然会塌陷、萎缩不会对脑脊髓再产生压迫。

八、我们认为Galen静脉瘤既不是“静脉瘤”也不是“动脉瘤样畸形”，从病理本质或影像表现看它是颅内中线部位主要以大脑后动脉主要供血动脉、单一大瘘口或多个分支小瘘口供血、Galen静脉为引流静脉的特殊类型动静脉瘘。

九、为未来战争颅颈部及邻近躯干大血管战伤的救治，提供了“复合手术”的成功经验。通过对40多年前救治自卫反击战颅颈部血管战伤伤员用“复合手术”治疗后，我院派医生到伤员家探望并请到医院免费复检、长期随访取得优良疗效果的经验；为未来战争时颅颈部血管战伤的救治提供了可借鉴的新经验。

十、我们通过实践提出了颅内与椎管内动静脉瘘护理的新经验。通过实践，总结出颅内与椎管内动静脉瘘的护理新经验，包括重视专科护理评估，对脊髓神经功能进行严密的动态观察能有效掌握病情变化，为预见性护理提供依据；强化围手术期管理，周密的术前准备、规范的术中配合、针对性的个体化术后护理，是治疗效果和病人安全的保证。同时，运动功能的早期康复、神经源膀胱的康复护理、VTE的早期防治等的重要性日益凸显，成为颅内与椎管内动静脉瘘病人护理的重要内容，能有效提升病人自理能力与生活质量。

本书是在我院神经外科收治该类血管性疾病诊断治疗取得优良效果并取得新经验的基础上，参考学习国内外书籍、文献的经验编写，作为湖北科学技术出版社由马廉亭教授任总主编的湖北省学术著作专项资金资助项目“神经外科全媒体书系”之一出版。供临床神经内、外科、介入放射科、血管外科医师、研究生借鉴参考。因病例有限，总结提经验与观点难免有错误，恳请批评指正。