《Journnal of Neurosurgery。 Case Lessons》杂志 2024年4月1日在线发表土耳其 Istanbul University-Cerrahpasa的Nilay Karaman , Ali Haluk Düzkalir , Mehmet Orbay Askeroglu,等撰写的病例报道《血管Eagle综合征患者前庭神经鞘瘤的适应性治疗策略Adaptive treatment strategy for a vestibular schwannoma in a patient with vascular Eagle syndrome: illustrative case》（,doi: 10.3171/CASE2437.）。

背景:Eagle综合征是一种罕见的疾病，其症状是由于茎突延长或茎突舌骨韧带钙化造成的神经和/或血管压迫（causes symptoms due to neural and/or vascular compression from an elongated styloid process or calcified stylohyoid ligament ），也可能使其他计划的外科手术复杂化。

观察:一名42岁女性，因失去平衡、头晕、步态失调接受颅磁共振成像(MRI)检查，发现右侧Koos级IV级前庭神经鞘瘤。最初，计划乙状窦后入路开颅切除肿瘤。然而，术前MRI和CT显示右侧乳突导静脉（mastoid emissary vein）扩张，头皮和脊柱旁静脉弯曲，双侧茎突延长（ a dilated right-sided mastoid emissary vein, tortuous scalp and paraspinal veins, and bilateral elongated styloid processes.）。CT血管造影及数字减影血管造影显示颈内静脉双侧均有Eagle综合征相关压迫，左侧颈内静脉同时在颈静脉孔处闭塞。因此，考虑到破坏静脉结构的风险，选择伽玛刀放射外科而不是切除术。

经验教训:本病例强调了根据患者具体解剖和病理因素调整治疗方案的重要性。在传统手术对静脉系统等敏感结构构成风险的情况下，放射外科等替代方法提供了更安全但有效的选择。全面的风险-效益评估对此类决策至关重要。

Eagle综合征是一种相对罕见的疾病，它是由于茎突延长或茎突舌骨韧带钙化而引起的。最常见的症状是喉咙钝而持续的疼痛。患者还会出现吞咽困难、癔球症异物感（globus sensation）、面部和颈部疼痛、声音嘶哑，在极少数情况下，还会出现与血管受压有关的症状，如中风或短暂性脑缺血发作。大约4%的人患有Eagle综合征，但只有一小部分(约0.16%)真正出现症状。

Eagle综合征通常通过患者病史和体格检查来诊断，但成像检查如环口放射成像术（panoramic radiography,）、计算机断层扫描(CT)和三维重建可以证实诊断最初的治疗通常包括保守措施，如镇痛药、局部麻醉注射和类固醇注射。如果这些方法无效，可考虑手术缩短茎突。

因为延迟治疗可能导致严重的并发症，如可能危及生命的卒中或假性动脉瘤，对Eagle合征早期发现和干预的重要性怎么强调都不为过。为了有效的管理，临床医生必须拥有一个全面的了解病情的不同表现，包括罕见的和微妙的。本文通过记录一位因血管性Eagle综合征的表现而接受伽玛刀放射外科治疗前庭神经鞘瘤的患者颈静脉压迫的经验，来增强现有的知识。颈静脉压迫是Eagle综合征的一种非常罕见的症状。

典型病例

一名42岁女性，无明显病史或家族史，以失去平衡和头晕症状就诊。神经学检查显示步态共济失调，但没有其他显著的发现。患者无创伤史或药物滥用史。实验室结果在正常范围内。

脑磁共振成像(MRI)示3.5X4 cm肿物增强，源自内听道，向桥小脑角池内突出，压迫小脑中脚及脑桥，考虑Koos IV级前庭神经鞘瘤，拟行乙状窦后入路切除术;然而，在术前MRI和CT上观察到右侧乳突导静脉（mastoid emissary vein）扩张，头皮和脊柱旁静脉弯曲，双侧茎突延长(图1)。

图1。轴向增强T1加权MRI显示右侧小脑-桥脑角肿块与Koos IV级前庭神经鞘瘤相符(a)。冠侧增强t1加权MRI显示迂曲的头皮和脊柱旁静脉(箭头，B)。CT三维重建也观察到双侧茎突延长(箭头，C)。

行CT血管造影和数字减影血管造影。CT血管造影显示颈外静脉在茎突与右侧C1弓之间有撞击。导管血管造影显示右颈内静脉狭窄，血流重建到右颈内静脉，立即下行到假定的撞击点。左侧颈内静脉也没有血流(图2)。最初，计划行前庭神经鞘瘤乙状窦后入路切除术。由于患者听力完好，不建议采用经迷路入路。考虑到手术切口和开颅对神经结构的潜在风险，伽玛刀放射外科治疗被认为是一种更安全的选择。患者接受了无框架大分割伽玛刀放射外科，接受10次分割30 Gy的边缘剂量(40%等剂量线)。术后6个月随访MRI显示病灶稳定，无不良放射反应，计划每年随访MRI检查。

图2。轴位(A)和矢状位(B) CT血管造影显示颈内静脉在茎突(黑色箭头)和C1弓(白色箭头)之间的撞击。导管造影显示右颈内静脉狭窄(黑色箭头，C)，血流重建到右颈内静脉，立即下行到假定的撞击点(白色箭头，C)，右侧乳突代表静脉扩张(黑色箭头，D)，左侧无血流。

患者知情同意

在本研究中获得了必要的患者知情同意。

讨论

在这个独特的病例中，我们遇到了一个临床情况，需要偏离我们治疗前庭神经鞘瘤的标准手术方法。该患者被诊断为血管性Eagle综合征，提出了一个重大挑战:延长的茎突导致颈静脉闭塞，并引起了对传统头皮切口和开颅术中侧支血管损伤的潜在担忧。这需要我们从最初计划的切除术转向放射外科治疗，因为伽玛刀放射外科是实现Koos IV级前庭神经鞘瘤患者肿瘤控制的可靠和有效的方法，这些患者的症状不危及生命或严重衰弱，特别是那些有手术并发症，不建议患者接受切除术。

决定进行放射外科是为了减轻血管损伤的风险，考虑到患者潜在的Eagle综合征，血管损伤的风险增加了。这种疾病以茎突拉长或茎突舌骨韧带钙化为特征，可导致神经血管结构受压。在外科手术中，这种压迫明显增加了术中和术后血管并发症的风险，而这可能是灾难性的。

观察

本病例的主要观察是血管Eagle综合征对前庭神经鞘瘤患者手术决策的关键影响。这一点很重要，原因有几个。首先，它突出了管理并发疾病患者的复杂性，这可能使标准治疗方案复杂化。其次，它低估了彻底的术前评估和计划的重要性，特别是在识别可能需要替代治疗方法的解剖变异或病理方面。据我们所知，这种鹰综合征在前庭神经鞘瘤手术治疗中的直接干扰，需要转向放射外科，在文献中尚未广泛报道。这个案例为理解这两种情况及其管理之间的相互作用增加了一个新的维度。

教训

从这个病例中最重要的教训是在手术计划中需要适应能力和综合评估。在诊断出该病例的Eagle综合征后，我们的多学科团队对患者的整体健康状况进行了全面的评估，以确定Eagle综合征如何影响静脉流出及其对计划的前庭神经鞘瘤手术结果的可能影响。

然而，在治疗前庭神经鞘瘤之前，是否继续或放弃茎突切除的决定受到几个关键因素的影响。首先，在本病例中，前庭神经鞘瘤的症状更为突出，直接影响患者的生活质量，指导我们优先干预。考虑到患者病情的复杂性，我们的团队在没有明确证据表明茎突切除会显著影响前庭神经鞘瘤切除术的结果时，对引入额外的手术风险持谨慎态度。虽然茎突切除术理论上可以改善静脉流出，但支持其对前庭神经鞘瘤手术治疗影响的证据有限。在与患者讨论了可能的选择及其相关的风险和益处后，第一个决定是直接进行前庭神经鞘瘤的治疗。这种方法与患者的偏好和解决最有症状和可能改变生活的肿瘤的直接目标是一致的。

我们的经验表明，即使有完善的手术方案，患者特定的解剖或病理条件也可能需要在治疗方法上做出重大改变。在这种情况下，认识到与Eagle综合征相关的风险可以及时转向更安全、无创的治疗方式，从而避免潜在的并发症。然而，由于Eagle综合征没有得到治疗，肿瘤的进一步生长可能需要重新评估患者的健康状况和接受额外治疗的能力。进一步治疗的选择可能包括重复立体定向放射外科(SRS)或切除。在初始失败后进行重复SRS治疗显示前庭神经鞘瘤的高控制率。面神经麻痹或听力损失的发生率似乎与初始SRS治疗相关的发生率相当。另一种选择可能是经迷路入路手术切除，由于患者的听力完好无损，以前不喜欢这种方法。

我们的研究结果的一个局限性是这种情况的罕见性，它可能不广泛适用或在临床实践中经常遇到。然而，这一观察结果的相关性在于其对复杂手术决策的更广泛理解的贡献，特别是在神经外科中，解剖变异可能具有重要意义。总之，该病例强调了手术计划灵活性的重要性，详细的术前评估的必要性，以及放射外科作为复杂新手术病例安全替代方案的价值。我们在这个病人身上的经验为今后处理类似的具有挑战性的情况提供了宝贵的经验。