男性患者，62岁

主诉：视物模糊4月，加重伴饮水呛咳、吐字不清2月

体征：视力下降，右侧视野缺损，右侧鼻唇沟稍变浅，露齿右侧浅。

垂体相关激素未见异常。

CT未见钙化，MR表现如下图

鞍区肿瘤颅咽管瘤？

左侧额颞开路翼点入路颅咽管瘤切除术

概述：颅咽管瘤是发生在鞍区的良性肿瘤，WHOI级，通常认为起源于胚胎期残留的拉克是囊鳞状上皮细胞或垂体固有细胞的化生。占颅内肿瘤的1.2%-4.6%，儿童和成人均可发病，占儿童鞍区肿瘤的首位，发病的高峰年龄为5-14岁与45-60岁，无性别差异。组织病例学上分为：造釉细胞型和乳头细胞型，前者多发生在儿童，常伴有囊变和钙化，后者为实性肿瘤且边界清晰，几乎只见于成人。

临床表现：肿瘤生长缓慢，症状持续可数周到数十年不等。常见表现为颅内压增高、视力障碍、垂体功能减退、下丘脑损害及认知功能障碍等。颅内压增高症状儿童多于成人，视力障碍和认知障碍成人多于儿童。

1.颅内压增高：早期可不明显，肿瘤增大并向鞍上和第三脑室生长，可阻塞室间空行成梗阻性脑积水，出现颅内压增高表现。

2.视力障碍：起病时可表现为单侧或双侧视力模糊，继而进行性视力下降、视野缺损、复视，甚至失明。典型视野缺损的表现为双颞侧偏盲。

3.垂体功能减退：肿瘤压迫垂体导致激素缺乏，常见生长激素和性激素缺乏，儿童表现为身材矮小、皮肤苍白干燥、常干疲倦和倦怠等，伴有性征发育迟缓。

4.下丘脑损害：肿瘤生长致第三脑室底部-下丘脑受累，导致约15%的患者出现尿崩症，表现为多饮多尿、口渴、夜尿增多，以及低体温和嗜睡等。

1.CT：CT平扫显示类圆形或分叶状肿瘤，边界清楚，典型表现为低密度囊性肿瘤伴有环形蛋壳样或点片状钙化，实质性肿瘤为均匀的稍高密度肿块影。

2.MRI：囊性肿瘤在T1上为边界清楚，信号混杂，与囊内容物有关。囊变区在T2上为均匀高信号，在FLAIR上成高信号，周边实质性肿瘤部分为等信号。增强扫描可见肿瘤周边环形强化，囊性部分无增强。钙化在T1、T2上均为低信号，实质性肿瘤成鞍上均匀明显强化。

3.内分泌学检查：是诊断与术前评估的重要依据，主要是垂体功能和甲状腺功能的测定。如激素水平严重缺乏则提示预后不良，术前尽可能予以纠正。

4.眼科检查：术前应进行眼科专科检查，包括视敏度测定、视野检查和彩色眼底照相等，可为术前评估、手术方案制定和预后判定提供重要依据。

（1）外科手术治疗

1）根治性手术，术中全切肿瘤

2）选择性次全切除+放射治疗

3）囊肿穿刺术，抽吸囊液，以减轻占位效应为目的，可同时注入放射性核素，行肿瘤内照射。

4）分期手术

（2）放射治疗

1.水、电解质平衡紊乱 是颅咽管瘤术后常见并发症，也是导致颅咽管瘤全切术后患者死亡的最常见原因。中枢性尿崩是下丘脑-垂体柄功能异常导致抗利尿激素（ADH）分泌不足，进而导致水、电解质过度丢失。24小时尿量大于3000ml，甚至高达8000-9000毫升，导致严重脱水。

2.激素水平低下 继发垂体损害，术后垂体和甲状腺功能下降，必要时需激素替代治疗。

3.视力障碍 视力下降、视野缺损、复视等。