2024年04月11日发布 | 1661阅读

神经外科疑难病例解惑——自新疆至石家庄远道求医,脊髓空洞合并颅底凹陷

刘建峰

河北医科大学第一医院

达人收藏、周刊收录2项荣誉

病例简介:2023年12月,河北医大一院脊柱神经外科接诊了一位来自新疆的患者。患者讲述平时肩疼、后脑勺麻木、右手麻木伸展困难,走路常常觉得累。这些症状持续影响她的生活,患者自新疆远道而来,希望通过手术改善症状。

脊柱神经外科

“一例脊髓空洞伴颅底凹陷”

病例资料



35岁,女

主诉:头痛,右上肢麻木无力3年

现病史:缘于约3年前患者无明显诱因   逐渐出现头痛和右上肢麻木无力,间断 性头痛发作,发作时间和频率不详,头痛厉害时靠口服止痛药来缓解,伴右侧颈肩部酸胀痛,右上肢麻木无力,右手不能伸直,右手不能分辨冷热水温度,平时右侧半身不出汗,走路时偶有双腿无力。

既往病史:体健

体格检查:右上肢浅感觉异常,痛觉温度觉减退;右上肢肌力约5-;四肢肌肉未见明显萎缩

VAS:7分

术前影像学检查



MRI


CT+三维重建


诊断及诊断依据



诊断1   小脑扁桃体下疝畸形

诊断依据:小脑扁桃体下端位于枕大孔连线5mm以下,小脑扁桃体下端变尖。


诊断2   脊髓空洞症

诊断依据:脊髓内可见长T1长T2信号影。



诊断3   颅底凹陷症伴寰枕融合 

诊断依据:钱氏线(亦称枕线,由硬腭后缘向枕骨大孔后上缘作一连线即为钱氏线)。齿状突超出此钱氏线3mm即为颅底凹陷。如下图:本病例齿状突超出钱氏线约6mm斜坡角度变大,寰枕融合。

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手术方式+手术细节



颈后部寰枢椎复位内固定术+小脑扁桃体部分切除术

术者:关健 刘建峰

细节:患者取俯卧位,头部用头托固定,给予头弓牵引。左侧取髂骨以备用。取颈后正中直切口,显微镜下显露枕骨下缘、C2椎板及侧块关节,于双侧侧块关节植入含自体髂骨的适合融合器,应用磨钻磨破皮质骨后,分别于C2椎体置入适合长度的螺钉,枕骨置入枕骨板,每侧以连接棒相连固定并锁紧。透视后见内固定物满意。齿状突较术前下移。咬除枕骨下缘,显微镜下切开筋膜及硬膜并悬吊,可见右侧小脑扁桃体,给予切除部分扁桃体,显露四脑室。止血后缝合硬膜,逐层缝合肌肉、皮下和皮肤。

术后复查



术后CT:

术前术后磁共振对比:

脊髓空洞张力明显降低

术后恢复情况



· 出院时患者自诉右上肢麻木感较前减轻。颈部手 术切口干燥,无红肿及分泌物。

· 术后一周随访患者自诉右手麻木感消失。

术者总结

本例患者颅颈交界区先天性畸形伴有小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞,单纯后颅窝减压不能复位齿状突上移造成的颈髓反复压迫及下移扁桃体影响正常脑脊液循环,通过后路寰枢椎关节松解融合器置入植骨融合及枕骨枢椎螺钉固定不但可以复位上移齿状突并且可以稳定颅颈交界区不稳,切除部分下疝扁桃体进一步改善颅颈交界处脑脊液循环,缓解张力性脊髓空洞症,本例患者术后症状改善,张力性空洞术后立竿见影缩小足以证明此术式的有效性,长期临床结果需要进一步随访。

作者简介

刘建峰 

河北医科大学第一医院

河北医科大学第一医院脊柱神经外一科主任,主任医师,副教授,硕士研究生导师。

中华医学会河北省神经外科学分会介入学组委员擅长脊柱脊髓疾病的微创手术治疗。曾于宣武医院神经脊柱中心研修6个月,对脊柱脊髓疾病的微创手术治疗具有丰富的诊治经验。

获河北省科技成果二等奖2项,发表核心论文20余篇,SCI3篇。


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