01
一般情况:
F,49y
突发剧烈头痛4小时,枕部明显
查体:GCS14分,双瞳等大同圆,光敏,四肢肌力V-
CT:广泛蛛血,后颅窝明显;脑积水
CTA:右侧CPA区异常血管扩张,伴扩张静脉向颈静脉球引流,软脑膜动静脉瘘(PAVF)/动脉瘤可能



02
诊疗方案
急诊开颅行病变探查/夹闭术/脑室外引流术(视情况)
右侧耳后枕下小切口,小骨窗
03
术中情况
后颅窝脑池积血多,小脑半球张力高
病变为PAVF,瘘口位于VII、VIII神经根部;单一供血动脉、单一瘘口、单一引流静脉
两枚动脉瘤夹阻断瘘口
关闭切口后行预防性额角穿刺外引流
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04
术后
术后清醒,GCS15分,无面瘫
恢复顺利,脑室引流管顺利闭管拔除,正常出院
术后CTA,术区异常血管消失,无脑积水
术后2月CT,无脑积水,无面瘫,右耳听力下降



05
讨论
颅内软脑膜动静脉瘘(PAVF)又称非Galen静脉软脑膜动静脉瘘(non-galenic pial arteriovenous fistula ,NGPAVF)
罕见,仅占颅内血管畸形的1.6-4.8%
常由一根供血动脉,经一个瘘口,引流向一根引流静脉;少数情况下有多根供血动脉、多个瘘口
新生儿、儿童常伴充血性心衰
与AVM不同之处:无畸形团(nidus)
与DAVF不同之处:供血动脉、瘘口、引流静脉皆附着于软脑膜
治疗目的:彻底阻断瘘口处的异常血流,无需切除病变
治疗方式:手术、介入或其组合,保守观察
预后:成年患者,多数治疗效果佳,预后良好
本例适于手术的特点:
血管构筑简单:单一供血动脉、单一瘘口、单一引流静脉
引流静脉无严重迂曲扩张,未形成占位阻挡
瘘口位于手术易于到达的部位
参考周边结构,术中瘘口方便定位
不利点:
术前缺乏DSA,信息不全
后颅窝严重蛛血的情况下,难以彻底探查所有血管结构
作者简介
汤俊佳 主治医师
上海市第一人民医院南院
上海市第一人民医院神经外科主治医师,浙江大学神经外科学博士,美国Loma Linda University访问学者。上海市医学会神经外科分会小儿神经外科学组成员。主持国家自然科学基金一项,发表SCI论文十余篇。担任Frontiers in Neuroscience杂志的评审编辑。
擅长中枢神经系统良恶性肿瘤的综合治疗,三叉神经痛、面肌痉挛等功能性疾病的微血管减压治疗,帕金森病的DBS治疗,脑外伤、脑血管病、脊柱脊髓退行性病变的外科治疗
刘鹃 主治医师
上海市第一人民医院南院
上海市第一人民医院主治医师,神经外科学博士,上海市医学会神经外科专科分会第十届委员会脊柱脊髓学组组员,主持国家自然科学基金一项,参与国家自然科学基金五项,发表SCI论文五篇。擅长运用神经导航、神经内镜等微创技术治疗中枢神经系统肿瘤,三叉神经痛、面肌痉挛等功能性疾病的微血管减压治疗,脑外伤、脑积水、脑血管病、脊柱脊髓退行性病变的外科治疗。
薛亚军 副主任医师
上海市第一人民医院南院
副主任医师,医学博士
上海市第一人民医院神经外科执行副主任(南)
上海市医师协会神经外科医师分会委员
上海市医学会神经外科分会委员
中国研究型医院协会神经微侵袭专业委员会委员
中国微循环学会转化医学专业委员会委员
上海市母婴安全专家委员会委员
擅长神经外科显微手术、内镜手术,致力于手术微创化、个体化。
(一)神经内镜鼻颅底手术
(二)结合内镜技术的颅底肿瘤显微手术
(三)脑深部肿瘤微创手术
(四)微血管减压术,运动障碍疾病DBS治疗
(五)脊柱蜕变、椎管内肿瘤微创手术
(六)动脉瘤、AVM、烟雾病等脑血管疾病手术治疗
门诊时间:周三全天
地址:上海市松江区新松江路650号,上海市第一人民医院南院
邮箱:xue_yj@163.com
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