【重肿神外月刊】第七期：一例第四脑室-延颈髓巨大室管膜瘤病例汇报

“重庆大学附属肿瘤医院神经外科月刊”每月回顾经典病例，针对神经系统疾病诊断、治疗提出最优治疗方案。病例包括神经系统肿瘤、脑血管疾病、脊柱脊髓疾病等。科室经历20余年发展，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治的特点，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经外科专科队伍。科室目前可开展精准外科体系治疗脑胶质瘤、经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术、复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊柱脊髓肿瘤及退行性病变微创手术、神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术、神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除、神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除等。

本期为大家分享，重庆大学附属肿瘤医院神经外科病例精彩内容：一例第四脑室-延颈髓巨大室管膜瘤病例汇报。欢迎阅读和分享！

病史摘要

主诉：患者男，65岁，四肢麻木4+年，加重伴头昏、行走不稳2+月。

现病史：4+年前，患者无明显诱因出现四肢麻木，表现为四肢末端麻木，于入院前2+月，患者出现肢体麻木较前较重，伴头昏、行走不稳。

查体：四肢肌力IV级，四肢浅感觉减退，闭目难立征阳性。

辅助检查：CT：枕骨大孔区及上段颈髓可见3.8*2.0cm病变，呈等-稍低密度，边界不清，增强扫描轻度强化，周围脑干、小脑及第四脑室受压。

MRI：第四脑室、正中孔及小脑延髓池区、颈椎椎管内见不规则囊实性占位，以囊性为主，增强扫描实性成分中度强化，可见多根粗大血管穿行，紧贴双侧椎动脉，向前包绕延髓，向下沿脊髓后方走行达C5椎体上缘层面，向上至第四脑室中部，较大层面范围约4.3×3.4×8.8cm，第四脑室以上脑室系统稍扩张。考虑：1. 第四脑室、正中孔及小脑延髓池区、椎管内占位，考虑颅内脑外肿瘤性病变可能，室管膜瘤？其他？

（T1）

（T2）

（T1+）

术前诊断：第四脑室-延颈髓占位性病变

术者有话说：第四脑室室管膜瘤在影像学上特征性表现为可塑性生长：大多数肿瘤由第四脑室底部呈外生性向脑室内生长，常充满整个四脑室，还可经侧孔和中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内增强扫描肿瘤常呈不均匀斑片状强化，常合并脑积水。第四脑室室管膜瘤常需与脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤进行鉴别。

手术过程（附手术视频）：左侧俯卧位，后正中入路--铣下枕部骨瓣及C1-3颈椎椎板，咬骨钳咬除颈4上半椎板--纵行剪开硬脊膜及蛛网膜--肿瘤起源于闩部，主体位于后颅窝及颈髓背侧，向上与小脑扁桃体粘连较紧，向两侧包绕后组颅神经及颈髓神经根，向下至颈4上缘，深面与脊髓粘连紧密--行瘤内减压，黄荧光辅助下将肿瘤全部切除。术中冰冻考虑室管膜瘤。

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术者有话说：此例四脑室室管膜瘤起源于闩部原始室管膜上皮，经正中孔生长至脑室外，向上推挤小脑扁桃体，向下至C4上缘。与延髓背侧面及背侧面血管粘连紧密。手术遵循“全程无牵拉、轻吸引、弱电凝”的原则。离断肿瘤血管，瘤内减压，逐渐缩小肿瘤体积后再仔细分离肿瘤与周围正常组织间的粘连，避免强行分离，引起牵拉过重，最大程度保护神经功能。

术后病理诊断

术后复查MRI提示肿瘤全切，脊髓复位良好，未见明显脑积水。术后患者留置经鼻气管插管3天后拔出，患者呼吸功能良好，无饮水呛咳、吞咽困难，四肢活动可，自诉肢体麻木感较术前减轻。

讨论

室管膜瘤（ependymoma）是一种神经上皮肿瘤，可能起源于脑室、脊髓中央管或皮质支柱的室管膜细胞。根据美国中央脑肿瘤登记系的数据，室管膜瘤的年发病率范围为0.29/100,000 ~ 0.6/100,00。这些肿瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1.6-1.8%:在儿童中更常见，为5.2%，而在成人中约为4%。男性略多于女性（1.3:1）。肿瘤位置在很大程度上取决于患者的年龄，约90%的儿童室管膜瘤发生在颅内，65%的成人肿瘤发生在脊髓。

颅内室管膜瘤通常表现为边界清楚的占位病变，在T1、T2和增强后磁共振成上表现不均匀，显示不同程度的增强。弥散加权成像有助于后颅窝毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤的鉴别诊断。磁共振波谱显示Cho水平升高，NAA水平降低。PWI常常提示高灌注，与预后相关。

手术是标准化治疗的第一步。在大多数研究中，切除程度已成为最重要的预后预测因素之一。全切除（GTR）和肿瘤位于幕下与较长的OS相关。GTR和肿瘤位置也是预测无进展生存期(PFS)的独立因素。相反，不完全切除会增加肿瘤复发和脑脊液播散的风险。然而，在后颅窝肿瘤中，脑神经和脑干血管的包裹可能会限制肿瘤切除的范围。

过去，室管膜瘤患者常接受全脑全脊髓照射。然而，大量的研究证明了局部野治疗室管膜瘤的有效性，在实现良好的局部控制的同时降低了脊柱播散的风险。在成人中，人们一致认为术后放疗应纳入间变性室管膜瘤（WHO 3级）患者的标准治疗和不完全切除后的室管膜瘤（WHO 2级）患者的标准治疗。而术后放疗在WHO 2级室管膜瘤全切除患者中的作用仍存在争议。

四脑室肿瘤最好的⼿术⼊路就是病⼈坐位采取后正中⼊路，这个⼊路的优势在于：直接达中线结构，开关颅快捷、简单、出血少；从枕⼤孔和⼩脑扁桃体之间穿过到四脑室，就可以保持⼩脑蚓部的完整；损伤四脑室前壁（如脑⼲）的风险下降，因为是从⼀个切⾯进⼊四脑室，⽽⾮垂直进⼊。如果当脑⼲受到肿瘤浸润时，全切是不可能的，⼀味强求全切只会造成更多的神经功能损伤。这种时候，做到最大程度减压就可以达到手术目的。

参考文献

1．Ostrom QT, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2013-2017. Neuro Oncol. 2020 Oct 30;22(12 Suppl 2):iv1-iv96.

2．McGuire CS, et al. Incidence patterns for ependymoma: a surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg. 2009 Apr;110(4):725-9.

3．Jaremko JL, et al. Value and limitations of diffusion-weighted imaging in grading and diagnosis of pediatric posterior fossa tumors. AJNR Am J Neuroradiol. 2010 Oct;31(9):1613-6.

4．Wu J, et al. Biology and management of ependymomas. Neuro Oncol. 2016 Jul;18(7):902-13.

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7．Wee CW, et al. Postoperative radiotherapy for WHO grade II-III intracranial ependymoma in adults: An intergroup collaborative study (KROG 18-06/KNOG 18-01). Radiother Oncol. 2020 Sep;150:4-11.

8．Mansur DB, et al. Postoperative radiation therapy for grade II and III intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005 Feb 1;61(2):387-91.

专家简介

杨海峰主任医师

重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任，主任医师，医学博士，硕士研究生导师

硕士毕业于首都医科大学北京天坛医院

博士毕业于首都医科大学宣武医院

主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗

中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委

中国解剖学会神经解剖专委会委员

中国临床肿瘤学会神经肿瘤专委会委员

中国医学装备协会神经外科分会委员

中国医药创新促进会脑神经药物临床研究专业委员会委员

中国脑膜瘤多学科诊疗协作组专家委员会委员

重庆市医师协会脑胶质瘤专委会副主任委员

重庆市医药生物技术协会神经外科专委会主任委员

中国临床医生杂志审稿专家

Cleveland Clinic访问学者

近年来承担及参与国家级、省部级5项；发表国际SCI高质量论文及国内核心期刊20余篇。主要研究脑肿瘤精准手术治疗体系及脑肿瘤发生发展机制研究

王淼主治医师

重庆大学附属肿瘤医院

重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科主治医师，医学硕士

重庆神经外科医师分会颅神经协作组委员

中国抗癌协会会员

主要从事神经系统肿瘤显微外科及脑血管病介入治疗

以第一/共同第一作者发表中英文文章4篇，获得发明专利1项

科室简介

科室简介：

重庆大学附属肿瘤医院神经外科成立23余年，经过多年的人才培养、发展建设，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍，是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。

随着人才队伍的不断壮大，学科建设不断加强，各项高难度医疗技术相继开展，综合治疗取得良好效果，已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。

2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。

近十年来，我科承担国家级及省部级科研项目多项，研究项目主要关于脑及脊髓肿瘤精准手术体系建立及发生发展机制研究。在国内各级专业期刊发表论文80余篇。

现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZE神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器；同时拥有完善医院配套设施，配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台；拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台；拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台；配备循环肿瘤细胞检测（CTC）与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。

科室人员构成：

重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科拥有一支结构合理，医德良好，技术精湛，爱岗敬业的医护队伍。医护人员共40余名。医生高级职称6人，中级职称5人，医师6人，有博士6人，其中海外留学经历博士5人；医疗团队梯队完整。同时拥有完整的神经外科护理团队。

科室特色：

功能区胶质瘤术中唤醒手术、脑胶质瘤转移瘤术中放疗手术、神经内镜微创手术、复杂颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊髓脊柱微创治疗、复杂颅底肿瘤双镜联合手术、神经外科机器人手术。

以脑胶质瘤多学科联合诊疗模式（MDT）为基础，科室开展了脑胶质瘤手术切除（涵盖术中唤醒技术、术中神经导航、术中电生理监测技术、术中荧光、术中CT、术中实时超声等先进的手术辅助技术）、术前影像学多模态评估（包括平扫、增强、DWI、MRS、DTI、灌注成像、脑功能成像等核磁序列评估术前后肿瘤情况）、术后同步放化疗、辅助化疗、电场治疗、靶向治疗、脑胶质瘤基因检测、药物临床试验等多种手段兼顾的脑胶质瘤规范化、个性化、全程化的综合诊疗体系，为脑胶质瘤患者提供全面、详尽、个体化的综合治疗。同时积极开展术中放疗、血管介入动脉辅助化疗、免疫治疗等脑胶质治疗特色新技术，为患者提供更多、更优质的治疗选择。

以复合手术室为依托开展颅内肿瘤介入栓塞辅助治疗、术中放疗、术后介入下动脉化疗、颅内血管疾病介入治疗、术中及术后实时CT等国内同等领先技术。

特色微创手术诊疗技术：

（1）现代精准外科体系治疗脑胶质瘤；

（2）经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术，包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等；

（3）复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术；

（4）神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术；

（5）神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水；

（6）脊柱脊髓微创切除及固定手术；

（7）神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。

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