【病例分享】中山大学附属肿瘤医院张继教授/陈忠平主任分享病例：脊髓圆锥畸胎瘤

今天为大家分享由中山大学附属肿瘤医院张继教授、陈忠平主任带来的：脊髓圆锥畸胎瘤，欢迎阅读、分享！

病例简介

姓名：潘**，性别：女，年龄：29岁。

主诉：腰部疼痛2月余。

辅助检查：腰椎CT和MR示：L_1-2椎管内硬膜下见一软组织信号结节，大小约24mm×12mm×10mm，T1W1低信号，T2W1稍高信号，增强扫描明显强化，但欠均匀，临近脊髓受压改变等。

术前腰椎CT和MR如下：

图1. 腰椎CT及MRI检查提示：L_1-2椎管内软组织影，考虑畸胎瘤，相应脊髓节段受压等。

初步诊断

L_1-2椎管内肿瘤：畸胎瘤？

手术情况

中山大学肿瘤防治中心影像医学中心的刘海彬医师为患者手术提供了高质量的影像学资料，为制定手术方案提供了很大的帮助。完善相关检查，经由神经外科脊髓脊柱亚专业组MDT讨论，潘女士的L_1-2椎管内肿瘤考虑畸胎瘤可能性大，行L_1-2椎板入路显微切除。行全切肿瘤，保护好脊髓圆锥及马尾神经根，避免损伤神经根及脊髓损伤，维护脊柱的稳定性，是该手术的目标。张继教授阅片后提出：L_1-2椎管内肿瘤，肿瘤位于脊髓圆锥，术中需注意神经根分离，诊断上考虑畸胎瘤可能性大，后正中手术切口，经椎板入路便可显露肿瘤，电生理监测下避免术中脊髓及神经根损伤和肿瘤牵拉造成对脊髓圆锥的挤压。

图2. 术中情况：肿瘤位于脊髓圆锥，与数根神经根粘连紧密，髓圆锥及神经根完好保留。

陈卓鹏医师在内镜和显微镜中的协助为手术的顺利完成提供了帮助。肿瘤挤压脊髓圆锥，与其及马尾神经根粘连紧密，显微下切除视野直视下肿瘤，内镜辅助下予以切除肿瘤两端，马尾神经根完好保留，内镜下操作直视外部分肿瘤，减少对神经根的牵拉，降低了术后患者不适发生的机率。术后患者腰部下疼痛及肢体活动障碍症状明显改善。

图3. 术后3天下床活动。

图4. 术后复查MRI提示：L_1/2水平椎管内异常信号灶及强化脊膜，未见肿瘤残留。

术后病理

畸胎瘤内含有内、中、外三个胚层的组织，包括脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织等，与人体正常的组织类似，只是排列结构错乱，有点像发育畸形的“胎儿”，“畸胎瘤”的名称亦由此而来。椎管内畸胎瘤的发病率较低，国内报道占椎管内原发肿瘤的2.8%，国外为0.15%。椎管内畸胎瘤好发于儿童和青少年，可位于椎管内任何节段，以胸段和腰段多见。最常位于髓外硬膜下，其次为脊髓髓内，脊髓圆锥为好发部位。椎管内畸胎瘤近一半的患者可合并其他畸形，如脊髓纵裂、脊髓栓系、皮肤改变（长毛发的小疹子、小结节）等。畸胎瘤按大体结构分为囊性和实性；按生物学性状分为良性和恶性；按组织分化程度分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。成熟型是由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤；未成熟型的瘤组织分化程度差，主要为非成熟组织组成，如非成熟神经组织、非成熟软骨。畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化，如上皮组织的癌变，间叶组织的肉瘤变。良性畸胎瘤多为囊性，肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等，部分囊肿壁内含实性区，称为头结，头结由骨、软骨、脂肪等组成。恶性畸胎瘤则多为实性，既含有一些分化成熟的组织，也含有一些不成熟的胚胎样组织，这些不成熟的组织就是恶性成分。和其他恶性肿瘤一样，恶性畸胎瘤生长速度较快，对人体危害较大，也可以发生出血、坏死和转移。运动障碍和疼痛是椎管内畸胎瘤患者最常见症状，膀胱和直肠功能障碍也比较常见。患者通常以腰骶部和下肢疼痛、麻木、无力或小便困难为首发症状，还有部分患者因后背部长毛发的皮疹就诊。随着疾病的进展，后期可出现截瘫、大小便失禁等。

椎管内畸胎瘤呈椭圆形、梭形或不规则形，边界通常较清楚。CT上肿块呈混杂密度，低密度示脂肪组织，中等密度为软组织，高密度为钙化。大的肿瘤还可见椎管扩大，椎弓根增宽。MRI上表现为边界清楚、混杂信号的囊实性肿块；实性部分强化明显，囊性部分一般无强化或病变边缘强化。当肿块呈现出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信号和钙化的低信号时，可以明确诊断。MRI还能对肿瘤精确定位，了解肿瘤形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供精确的解剖关系，减少手术风险。显微外科手术切除是治疗椎管内畸胎瘤的首选方法。手术切除不仅可以减少肿瘤体积，缓解脊髓受压，还可明确肿瘤性质，为下一步治疗和预后判断提供依据。术中尽量切除肿瘤，解除脊髓压迫，降低术后复发率。但由于畸胎瘤结构复杂，生长时间长，与脊髓、神经粘连紧密，为避免脊髓损伤，对于粘连紧密的包膜、脂肪和钙化组织不勉强全切除。术中神经电生理监测可以帮助判断脊神经及肿瘤包膜，有利于提高肿瘤的切除程度。良性畸胎瘤，特别是瘤体包膜完整者，手术全切除后无需放、化疗，其预后良好。恶性畸胎瘤对放、化疗较敏感，术后早期放、化疗可明显减少肿瘤复发和转移，提高患者的生存率。保护神经功能，保留脊柱的稳定性，为患者术后快速康复而正常生活和工作提供了保障。

专家简介

张继教授

中山大学附属肿瘤医院

医学博士，副主任医师，研究生导师

从事神经外科工作15余年，在神经系统肿瘤的诊断和治疗方面有丰富的临床经验。曾到Seoul National University Hospital、Prince of Wales Hospital、Kaohsiung Medical University等单位学习交流

近年，在Science Advances, BRIEF BIOINFORM等专业顶级期刊发表论文10余篇，主持及参与国自然和省级基金6项，获国家级发明专利2项。担任Molecular neurobiology, Journal of Food Technology and Food Chemistry, Journal of Chemotherapy, Neuroscience International等杂志的审稿人

在神经系统肿瘤的诊断和显微、内镜和立体定向治疗上积累了丰富的临床经验

刘海彬主管技师

中山大学附属肿瘤医院

从事肿瘤影像技术工作，擅长CT和MRI的肿瘤影像检查工作，在头颈部的肿瘤影像技术方面有丰富的临床经验

近年，参与发表SCI等期刊论文2篇

陈卓鹏住院医师

中山大学附属肿瘤医院

外科学硕士，住院医师

从事神经外科工作2年，主要从事中枢神经系统肿瘤的显微外科治疗、内镜治疗及综合治疗等

专业特长：1. 脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤等脑、脊髓椎管良性肿瘤外科治疗；2. 胶质瘤的外科治疗；3. 脑转移性肿瘤的外科治疗

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