癫痫是一种常见严重威胁身心健康的神经系统疾病。我国约有1000万癫痫病人,当患者在服用多种抗癫痫药物后仍出现顽固性癫痫发作时,可以考虑对癫痫进行手术干预,而所有癫痫病人中约20%~30%需要外科干预治疗。在癫痫外科手术治疗中,主要分为根治性手术和姑息性手术,而今天作者所要介绍的便是姑息性手术中较为经典的胼胝体切开术。
胼胝体是皮质源性癫痫扩散和同步化的主要通道, 胼胝体切开术是通过切断双侧大脑半球间主要联系,阻断双侧细胞同步放电,限制癫痫放电在一侧大脑半球,从而阻止癫痫发作的外科治疗方式。胼胝体切开术最早用于局部切除手术不可行且难治性癫痫患者的姑息治疗。该手术也已用于药物控制不佳的单侧病灶继发的全面性癫痫发作患者。胼胝体切开术已被证明是一种特别有效的方法,用于处理由强直/失张力性发作引起的下落发作以及儿童有机性脑病性癫痫,如Lennox-Gastaut综合症、West综合症和伴有多个独立棘突病灶的严重癫痫。
1.胼胝体切开术的适应症:在药物难以控制的癫痫患者中,以下患者通常可选择胼胝体切开术作为首选外科干预:
1.1手术适应症(按发作类型):①失张力、强直或肌阵挛导致的致残性跌倒;②失神发作;③非典型失神发作;④癫痫性痉挛;⑤复杂部分性(局灶性)发作(有或无继发全面性);⑥强直-阵挛性发作
1.2手术适应症(按癫痫病):①Lennox-Gastaut综合征;②Sturge-Weber综合征;③结节性硬化症;④West综合征(婴儿痉挛症)
2.手术切除范围:
胼胝体是连接大脑两个半球的脑白质组成部分,被认为是前脑最大的交叉纤维束。它由几个子结构组成,分别为胼胝体嘴部、膝部、干部、压部。
嘴部或额叶部(Rostrum):位于胼胝体的最前端,向前延伸并向下弯曲,接近脑的前部。它是连接两个大脑半球额叶下部区域的纤维束。
膝部(Genu):紧随额叶部之后的区域,向上和向后弯曲,形成胼胝体前部的一个凸起。膝部包含连接两个大脑半球前部(主要是前额叶区域)的纤维。
干部(Body or Trunk):膝部向后延伸形成的主体部分,是胼胝体中段的直线部分。干部包含连接两个大脑半球的中央和顶部区域的纤维。
峡部(Isthmus):位于干部和压部之间的过渡区域。它比干部稍窄,包含连接颞叶和枕叶的纤维。
压部(Splenium):胼胝体的最后部分,位于其后端。脾部较厚,负责连接两个大脑半球的枕叶区域,是视觉信息交流的重要通道。
以下五个区域划分是胼胝体切开术中需要考虑及分析的关键:
前四分之一(Anterior one fourth)膝部和部分额叶部(最前端的部分,但延伸超过膝部):这部分包括胼胝体的最前面,主要连接两个大脑半球的额叶区域。
前三分之一(Anterior one third)膝部和额叶部:这部分相对更广,包括了整个膝部和额叶部,完全涵盖了连接大脑前部的区域。这种切除通常用于影响大脑前部的癫痫发作。
中间三分之一(Center one third)前中干部和后中干部:包括胼胝体的中间部分,这个部分负责连接大脑的中部区域,如顶叶。这种切除可能会用于发作源不明确或涉及大脑中部发作的情况。
后三分之一(Posterior one third)峡部和压部:包括胼胝体的后部,这部分主要连接大脑的后部区域,特别是枕叶。这种切除适用于影响大脑后部的癫痫发作。
后五分之一(Posterior one fifth)压部:只包括胼胝体的最后部分,即压部。这个区域连接大脑两个半球的枕叶。这种范围的切除通常是针对特定类型的发作,尤其是那些源自或传播到大脑枕叶区域的发作。
因此胼胝体常见的切除范围有:①全部胼胝体;②近全部胼胝体(不包括压部);③胼胝体前三分之一;④胼胝体前三分之二;⑤扩展的胼胝体前三分之二(包括峡部);⑥胼胝体后部。常见术式如下:
2.1 全部胼胝体切开术(Total Callosotomy):胼胝体全部切除
适应症:通常适用于全身性发作,尤其是失张力性发作(突然肌肉松弛导致的跌倒),或其他类型的发作未能通过部分胼胝体切开术控制的情况。
目的:通过切断大脑两半球之间的全部连接,来防止发作从一个半球扩散到另一个半球。
而在全部胼胝体切开术中当前存在两种手术策略:
2.1.1两阶段完成胼胝体切开术
定义:在两阶段完成胼胝体切开术中,手术被分成两个独立的阶段进行。第一阶段手术时,进行部分胼胝体切开术(通常是前部胼胝体切开),如果这一步骤没有达到完全的治疗效果,那么在随后的时间里,会完成剩余胼胝体的切开。
适应症:适用于那些可能对部分切开有反应,但仍需要进一步干预以控制发作的患者。这种方法允许医生评估初步手术的效果,并决定是否需要进行第二阶段的手术。
优势:提供了一个渐进的方法,最小化了每次手术的风险,并允许时间评估治疗效果。这种策略也可能减少对认知功能的影响。
2.1.2单阶段全胼胝体切开术
定义:在单阶段全胼胝体切开术中,手术一次性完成整个胼胝体的切断。这意味着大脑两个半球之间的所有主要连接都会在一个手术过程中被切断。
适应症:适用于那些术前评估预计从部分胼胝体切开术中获益不大的患者,尤其是那些发作广泛且严重,需要迅速和彻底干预的情况。
优势:可以快速达到治疗效果,对于一些癫痫发作极其频繁且严重的患者,可能是更为有效的选择。这种方法避免了两次手术带来的额外风险和不便。
2.2 近全部胼胝体切除术(Near-total Callosotomy):
切除大部分胼胝体,但留下一个小部分未被切断,通常是后端的压部或前端的额叶部。这种方法旨在保留一些神经连接,以减少手术可能带来的认知副作用。
2.3部分胼胝体切开术(Partial Callosotomy)
适应症:特定类型的局部起源发作,如复杂部分性(焦点性)发作,或者当患者的发作类型允许保留部分胼胝体连接时。
范围:可以是前三分之一、前二分之一或前三分之二的切开,具体取决于发作传播的模式和已知的发作起源区。
目的:限制发作在大脑中的传播,同时保留一部分胼胝体,以维持一定的信息交流和功能。
根据切除的范围,部分胼胝体切除术可以进一步细分为:
①前部切除(Anterior Callosotomy):仅切除膝部和额叶部,通常适用于前部癫痫发作。
②中间部切除:切除干部或干部与峡部的一部分,适用于影响大脑中央区域的癫痫。
③ 后部切除(Posterior Callosotomy):切除峡部和脾部,主要用于治疗起源于或主要影响大脑后部区域的癫痫发作。
2.4选择性胼胝体切除术:
这种手术只切除特定的胼胝体区域,根据患者具体的癫痫发作模式和病灶位置定制。它旨在最大限度地减少发作,同时保留尽可能多的正常神经功能。
3.胼胝体切开术手术方式选择:
当前胼胝体切开术可以通过不同的技术来执行,包括开放手术、内窥镜手术、激光间质热疗(LITT)和放射外科手术。每种技术的选择都取决于患者的具体情况,包括癫痫的类型、发作的源头、以及患者的整体健康状况。决策过程通常涉及详细的术前评估和多学科团队的合作,以确保为患者选择最合适的治疗方案。
3.1开放手术(Open):切口位置:通常在头皮中线上进行一个较大的切口,可能延伸到额叶或枕叶,具体取决于手术目标区域。关键定位点包括冠状缝(连接前额骨和顶骨的缝合线)和骨嵴,如矢状缝(顶骨之间的缝合线)。胼胝体切除位置和长度:根据患者的具体需要,可以进行部分或全胼胝体切开,影响范围可以从前部到后部的全长度。
适应症:开放手术通常适用于需要彻底切除或切断大量脑组织的患者,尤其是那些MRI或其他成像技术显示有较大脑区异常的患者。
优点:提供直接视野,允许精确切除;可以处理较大或较深的脑区。
缺点:创伤较大,恢复时间较长;风险包括感染、出血和可能的神经功能损伤。
3.2内窥镜手术(Endoscopy):切口位置:进行一个较小的切口和钻孔,通常在头皮上进行较小的切口,位置可以根据目标区域在顶骨或额骨上进行选择。骨性标志定位点:内窥镜手术倾向于使用靠近中线的切口位置,可能利用自然的颅骨缝合线作为参考,如冠状缝或矢状缝附近。胼胝体切除位置和长度:通过内窥镜进行的切除通常是局部的,专注于特定的胼胝体区域,例如前二分之三或后部。
适应症:适用于位置较浅、较小的异常区域,或者患者需要减少手术创伤时。
优点:创伤小,恢复快;减少了开放手术的风险。
缺点:视野有限,可能不适用于大范围或深部的脑区。
3.3激光间质热疗(Laser Interstitial Thermal Therapy, LITT):切口位置:这种技术需要的是在头皮上钻一个小孔,足够激光探头穿过。骨性标志定位点:定位通常基于详细的影像学计划,包括MRI或CT扫描,以精确地引导激光探头到达胼胝体。特定的骨性标志较少直接参与,但定位过程中会考虑到大脑解剖结构和颅骨的定位。胼胝体切除位置和长度:LITT允许精确的热消融,切除的区域可以根据探头的位置和激光的照射范围来确定。
适应症:适用于深部脑组织的小范围异常,尤其是传统手术风险较高的患者。
优点:微创,可以在局部麻醉下进行;恢复时间短;较低的并发症风险。
缺点:可能不适用于大范围异常;治疗效果可能受限于激光穿透的深度。
3.4放射外科手术(Radiosurgery):切口位置:作为一种非侵入性手术,放射外科手术不涉及传统意义上的切口。骨性标志定位点:尽管没有直接的切口,但放射外科手术在规划治疗过程中会使用头骨和大脑的解剖标志来确保辐射精确地集中于目标区域,这通常通过立体定向技术实现,结合使用MRI或CT扫描来识别和定位。胼胝体切除位置和长度:使用精确的辐射束针对胼胝体的特定区域,可以局部或针对更广泛的区域进行治疗,取决于治疗计划。
适应症:通常适用于小到中等大小的,位置难以通过开放手术接触的脑区异常。
优点:非侵入性,无需开刀;对正常脑组织的损伤最小;可以精确瞄准深部脑组织。
缺点:治疗效果可能需要几个月时间才能显现;可能需要多次治疗;对于较大的异常可能不够有效。
4.胼胝体切开术并发症:
尽管胼胝体切开术效果显著,但其手术侵入性本质可能导致术后出现各种并发症。一般而言,与全胼胝体切开术相比,部分胼胝体切开术的并发症风险较低。术后偏瘫是一种常见现象,几乎所有患者最终都能完全恢复。除此之外运动不灵、缄默、攻击性行为和解禁抑制亦是多数患者可能术后出现的并发症。少部分全胼胝体切开术后患者存在持续的行为障碍、维持注意力的困难、情感识别障碍、动作执行障碍、视觉复制困难、写作困难、新的双手协调动作的困难以及其他协调问题,特别是全胼胝体切开术存在恶化语言能力的可能,甚至出现裂脑综合征。同时也可能发生潜在的并发症包括脑梗死、癫痫持续状态。
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