【新医神外双周刊】经皮质入路全切除三脑室胶质瘤汇报并文献复习

新疆医科大学第一附属医院神经外科中心是全国首批神经外科住院医师规范化培训基地，全国五十家神经外科专科医生规范化培训基地之一，是西北地区唯一的Yasargil显微外科培训基地，新疆维吾尔自治区神经外科质量控制中心，新疆维吾尔自治区神经外科研究所挂靠单位，同时也是“神经内镜诊疗技术培训基地”、“脑卒中筛查与防治基地”、“脑卒中介入诊疗培训基地”、全疆第一家“综合卒中中心”、“中国帕金森联盟成员单位”以及“脊柱脊髓外科培训基地”、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经介入进修培养与培训基地。新医大一附院神经外科中心坚持医疗、教学、科研并驾齐驱，针对不同起点、不同领域的进修医师制定并提供了不同的学习条件与计划。中心下分出血性脑血管病组、缺血性血管病组、脑中线肿瘤病组、后颅窝肿瘤病组、鞍区肿瘤病组、脊柱脊髓病组、颅脑创伤病组、功能神经外科病组、癫痫外科病组、小儿神经外科组、神经重症组及创伤重症组。神经外科在臧人和、刘文耀、武健、郭怀荣、柳琛、陆永建、鲍遇海、更·党木任加甫等历届医学专家的领导下不断成长，现今由汪永新教授担任中心主任。

病例1

一、女，52岁。以体检发现脑室肿瘤2周住院。

二、查体：（-）。

三、辅助检查：头颅MRI增强：三脑室内可见一长约3cm肿瘤，肿瘤与左侧丘脑粘连紧密向上突入左侧侧脑室，肿瘤明显不均匀强化，幕上脑室无扩大。

四、诊断：左侧侧脑室、三脑室内肿瘤。

五、治疗：套筒辅助经左额皮质入路脑室肿瘤切除术。术中图片：

六、术后MRI增强显示肿瘤全切除。

七、术后患者无神经功能障碍。

八、病理：

病例2

一、男，51岁。主诉：头痛5天。

二、查体：（-）。

三、术前MRI：三脑室内可见一长约4cm肿瘤，肿瘤与左侧丘脑、下丘脑粘连紧密向上突入左侧侧脑室，肿瘤明显不均匀强化，幕上脑室明显扩大。

四、诊断：1.左侧侧脑室、三脑室内肿瘤。2.梗阻性脑积水。

五、治疗：1.右侧脑室外引流术；2.套筒辅助经左额皮质入路脑室肿瘤切除术。

术中图片（按手术顺序）：

六、术后MRI增强显示：肿瘤全切除。

七、术后无神经功能障碍。

八、病理：

文献复习及经验

三脑室胶质瘤

三脑室肿瘤发病率低，占颅内肿瘤的0.6%-0.9%。常见肿瘤有：原发性肿瘤（胶样囊肿、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤）和继发性肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体区肿瘤、脑膜瘤）。

三脑室胶质瘤多为毛细胞星形细胞瘤（WHO I级）和间变型星形细胞瘤（WHO III级），胶质母细胞瘤极其罕见。胶质瘤起源于丘脑、下丘脑或中脑，延伸入三脑室。由于其生物学特性，肿瘤侵入或推挤周围结构而引起临床症状。当使周围神经结构受损伤后，将出现内分泌失调、颅内高压、视力或认知功能损害。

在CT或MRI上，毛细胞星形细胞瘤表现为边界清楚可增强病变。间变型星形细胞瘤在MRI上有典型高级别胶质瘤的表现，周围环形强化包绕中心坏死区。

治疗方案取决于患者的临床症状，组织学病理，肿瘤大小和侵及范围。因此，治疗方案包括：实施肿瘤全切除、诊断性活检、辅助性治疗，或以上治疗方法联合应用。虽然显微外科手术切除肿瘤是近几十年的唯一手术方法，神经内镜技术也逐渐成为一种新的手术方式。

脊索样胶质瘤常起源于三脑室。无侵袭性且生长缓慢。1998年脊索样胶质瘤才被单独命名，组织病理学为WHO II级肿瘤。这类肿瘤少见，对于其发病率的认知仍基于小样本病例和个案报道且随访时间很短。患者诊断的平均年龄为46岁，男女比例为1:2。

脊索样胶质瘤通常位于中线处三脑室前部。随着肿瘤体积增大，将周围结构推挤移位并阻塞脑脊液通路，从而导致颅内压升高。根据移位的组织结构不同，会出现内分泌失调、视力下降、认知功能障碍。病理学上可见肿瘤内含有呈丛状或排状的上皮样细胞。

在CT上，肿瘤表现为边界清楚的卵圆形病变。MRI T1像显示肿瘤呈等或低信号，T2像显示肿瘤周围有水肿。已有报道增强检查有助于在影像学上辨别脑膜瘤和恶性胶质瘤。显微外科手术是唯一有效的治疗方法，当肿瘤残留，可行放疗。

三脑室手术入路

三脑室位于脑中央深部，三脑室手术常合并高致残率及致死率，因此三脑室肿瘤是神经外科难度最高的手术之一。由于其靠近重要解剖结构如丘脑、下丘脑、垂体柄、视交叉、大脑内静脉，切除三脑室肿瘤需要深厚的解剖知识，详尽的术前计划和特殊的手术技巧。

自神经外科初期开始，良好暴露三脑室肿瘤病同时避免损伤周围神经结构就是神经外科医师所面临的难题。当今时代，内镜技术通过抵近观察病变并且不扩大手术入路从而改善了手术视野。然而，用内镜全切除三脑室肿瘤仍仅限于小肿瘤。大多数情况下，仍需要借助传统显微外科技术作为内镜技术的重要补充。

三脑室手术入路大体可分为三类：前方入路（经额下终板入路、经前纵裂经胼胝体入路、经室间孔入路、经穹窿间入路、经脉络裂入路、经额叶皮质入路），侧方入路（经颞叶皮质入路、经颞下入路），后方入路（枕部经纵裂入路、枕下经天幕入路、幕下小脑上入路、经枕叶皮质入路、经顶叶皮质入路），底部入路（经鼻蝶内镜入路）。

经鼻腔经蝶窦入路到达三脑室

在过去的几十年，内镜经蝶手术广泛开展。尽管在初期只是辅助技术，如今在各个中心纯内镜切除垂体瘤已经成为常规手术。内镜经蝶入路到达三脑室主要用于起自于鞍区并向鞍上生长的肿瘤，如垂体腺瘤、拉克氏囊肿、或囊性颅咽管瘤。这个入路的主要限制在于当肿瘤质地较硬或肿瘤与视路或穿支动脉紧密粘连时很难进行精细分离。

经额经蝶视交叉下入路

这个入路经额底沿着扩大经蝶入路在视交叉下方沿着视神经和三脑室底入路。由于操作空间局限视野深在，这种入路仅适用于联合内镜技术。纯经鼻经蝶入路磨除鞍结节和蝶骨平台后部也可以达到相同暴露范围。

额下经终板入路

额下经纵裂经终板入路最适用于位于三脑室前部的肿瘤，尤其适用于位于室间孔前缘到中脑导水管连线以前的肿瘤。在手术前，先行腰穿置管早期释放脑脊液降低脑胀力。患者仰卧位头轻度后仰。冠状切口开颅时预留较大范围的骨膜瓣以备封闭额窦用。单侧开颅或双侧开颅取决于肿瘤的确切部位和肿瘤的延申范围。平行于眶顶打开硬脑膜。从嗅沟上锐性分离嗅球。打开脑底部所有蛛网膜使脑组织能够后坠以扩大工作空间。仔细辨识视神经、视交叉、大脑前动脉血管复合体。然后打开终板行肿瘤切除术。

这个手术入路的优势在于对视神经视交叉（后或上），前交通动脉，终板，两侧A2段（视交叉下方），两侧颈内动脉，后交通动脉，穿支动脉，垂体柄均有良好的视角。经过仔细解剖分离，脑皮层将被保护完好无损。

前部经皮质入路

前部经皮质入路是到达侧脑室额角和体部的最佳入路，其对三脑室前部的暴露也可以达到经前纵裂经胼胝体入路相同的效果。相对于经纵裂经胼胝体入路前部经皮质入路的不足在于不但联合纤维受损，而且部分投射纤维和长短联络纤维也会受损伤。

经前纵裂经胼胝体入路

最适合经前纵裂经胼胝体入路的情况是肿瘤自三脑室突入侧脑室且室间孔扩大。基于静脉解剖，可通过向后打开脉络裂直至隔前静脉汇入大脑内静脉处以进一步扩大室间孔。在术前CT或MRI静脉成像上可识别具体的解剖变异。

穹窿间入路

像经前纵裂经胼胝体入路一样行标准的上矢状窦旁开颅术，沿着大脑镰打开纵裂直至胼胝体。用软的棉条或棉球分离纵裂而不用硬质脑牵开器。当到达胼胝体后重点是要辨别胼胝体动脉和胼周动脉。

用钝性分离技术打开胼胝体。胼胝体切开范围取决于肿瘤的大小。室管膜将会广泛出血，在进入深部前要止血以防止术野不清。

在此阶段，辨识穹窿间隙非常重要，每例患者穹窿间隙不一致，因此术前须在MRI上仔细研究。有些透明隔存在间腔可作为手术入路通道。然而，大部分人不存在透明隔间腔且两层透明隔融合，这意味着在手术中必须进行锐性分离形成手术间隙。手术通道通常会引导术者到达肿瘤，此时的肿瘤在术野中明显暴露。打开穹窿的部位须在室间孔后方2cm以保护海马联合。海马联合损伤将导致短暂或永久的记忆力障碍。这些间隙提供了足够的手术空间来观察整个三脑室并切除肿瘤。

经穹窿间入路的并发症是由于穹窿间联合受损所致，将出现认知功能障碍和短暂或永久的记忆力障碍。因此，对中线、脑室和脑室旁结构的牵拉力要减小。

后部经胼胝体经皮质入路

这个入路适用于三脑室后部和四叠体区的肿瘤。这个入路也能对大脑大静脉和直窦的病变达到良好的暴露并提供到达松果体区的手术入路。

在开颅手术前先行脑室外引流术引流脑脊液达到更大程度脑松弛。患者俯卧位或半坐位。和前方入路相同，仔细分离大脑纵裂。要特别注意皮层引流静脉，可以移位皮层引流静脉获取更多手术空间。大脑镰、胼胝体、后切迹、胼胝体压部均可作为解剖标识。在此入路中，神经导航有助于制定手术入路。切开大脑镰、小脑幕和胼胝体压部有助于扩大手术视野。当确定到达胼胝体后，沿中线切开胼胝体并像外平拉开（用带线棉或棉球）进入三脑室。术后可继续留置脑室外引流作为诊断和治疗的措施，因为当脑肿胀或血块堵塞脑室系统引起的临时性梗阻性脑积水的方法。

此入路的并发症包括癫痫发作，偏瘫，视野缺损。胼胝体和胼胝体压部损伤将导致诵读困难，缄默，听力障碍，记忆缺失。如前所提及，也存在因皮层静脉损坏引起静脉性脑梗死的几率。术野深部四叠体的损伤将出现视野缺损或眼球活动障碍，如Parinaud综合征。

枕部经小脑幕入路

此入路对于松果体区和三脑室后部有良好显露。患者常采取典型的俯卧协和位。这个体位的优势在于患者处于更舒服的体位并能直视术区，相较于将患者转90°的公园长椅位术中更容易辨别解剖方向。但协和位的缺点在于静脉压力升高，在控制出血上更困难。

在侧脑室后部进行脑室外引流释放脑脊液，可使脑组织松弛并提供额外空间以减少对脑组织牵拉。小脑幕的最佳切开位置在平行于直窦旁开1cm处。为了进入脑室，可切开胼胝体压部并打开脉络膜，就可以进入第三脑室切除肿瘤。术后留置脑室外引流释放脑脊液很有用。因为术后脑肿胀可导致中脑导水管狭窄而继发梗阻性脑积水需要临时行脑室外引流。

此入路有损伤枕叶、胼胝体压部、胼胝体、直窦回流静脉的风险，将导致视野及认知功能障碍，裂脑综合征。

幕下小脑上入路

此入路提供到达第三脑室的绝佳路径并对神经组织和周围结构损伤最小，还可以完整保护胼胝体。

当排除心脏卵圆孔未闭后采取坐位是最佳体位。这个体位相较于协和位和公园长椅位的优势在于能够降低静脉压。其次，重力使小脑下垂而小脑幕将幕上脑结构固定，因此这个入路不需要或极少需要牵拉。头屈曲位固定于头架上。开颅暴露横窦、窦汇，骨窗应足够大使小脑下垂。马蹄状剪开硬脑膜基底位于横窦侧。牵拉硬脑膜可看到小脑上表面。再打开枕大池释放脑脊液进一步促进脑松弛。双极镊和带线棉条钝性分离进入三脑室。大脑大静脉、松果体、四叠体作为重要的解剖标识。为到达三脑室，入路应选择为在松果体旁松果体上隐窝上方经中间帆进入。

要特别注意保护大脑大静脉、缰核、后联合、四叠体。上述结构的损伤将导致致命性损害、认知功能障碍、持续性缄默。

参考文献

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手术经验总结：

此2例三脑室胶质瘤临床少见，肿瘤均位于三脑室中部，向侧脑室突入，手术选用前部入路较合适，具备（1.摆体位简单，2.术中解剖方向及解剖标志易辨认）等优点，选择套筒辅助经皮质入路不切除白质纤维束，较经纵裂经胼胝体入路术后发生裂脑综合征几率更低，肿瘤自三脑室突入侧脑室，为手术进入三脑室提供了更加简便的通道，术中注意事项主要有（1.保护侧脑室、三脑室重要解剖结构（丘纹静脉、大脑内静脉、穹窿、下丘脑）。2.减少电灼造成的热损伤。3.最大限度切除肿瘤，争取肿瘤全切除。4.重塑脑脊液循环通路。）

手术团队介绍

新疆医科大学神经外科中心神经外一科颅底中线肿瘤专业组诊治疾病范畴：前颅底肿瘤、中颅底肿瘤、海绵窦肿瘤、矢状窦和横窦旁肿瘤、大脑镰旁肿瘤、胼胝体肿瘤、侧脑室肿瘤、三脑室肿瘤、丘脑肿瘤、基底节区肿瘤、岛叶肿瘤、边缘系统肿瘤、松果体区肿瘤。

周庆九教授

•医学博士，主任医师/副教授，硕士研究生导师。现任新疆医科大学第一附属医院神经外科中心神经外一科主任，中线肿瘤组组长

•学术任职：中国解剖学会神经外科解剖学分会常务委员，国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟第一届理事会常务理事，中国医师协会脑胶质瘤专业委员会全国委员，中国医师协会显微外科医师分会显微外科疾病专业委员会全国委员，中国抗癌协会神经外科专业委员会胶质瘤学组全国委员。新疆医学会肿瘤学专委会副主任委员，新疆抗癌协会脑胶质瘤专业委员会副主任委员，新疆抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主任委员，新疆神经外科质量控制中心副主任委员，新疆免疫协会神经外科专业委员会副主任委员，新疆医师协会神经外科分会常委，新疆医学会肿瘤治疗专业委员会委员，新疆医学会神经外科专业委员会肿瘤学组副组长，中华脑科疾病与康复杂志（电子版）第二届编委，新疆医学杂志审稿专家

•研究方向为颅内肿瘤的临床与基础研究。作为主要完成人获得新疆维吾尔自治区科技进步奖三等奖1项（排名第二）；主编、参编专著及教材5部，主持省级项目一项；参与国家自然科学基金2项，省级项目2项；以第一作者和通讯作者在SCI和核心期刊发表论文60余篇

•从事神经外科学临床及教学一线工作30年，擅长神经外科各种疾病的手术治疗，如：1.嗅沟脑膜瘤，蝶骨嵴脑膜瘤等各种颅底肿瘤的手术治疗；2.侧脑室，三脑室等各种脑室肿瘤的手术治疗；3.矢状窦旁脑膜瘤，镰旁脑膜瘤，镰幕交界区脑膜瘤，松果体区肿瘤等中线区域病变的手术治疗；4.对多模态监测下颅内胶质瘤的手术治疗有丰富经验，手术数量及效果达疆内领先水平；5.熟练掌握颅骨修补术，脑室腹腔分流术等手术技术