Panayiotopoulos（希腊儿科医生） 在1989年描述了“发生于夜间的良性儿童枕叶癫痫”，可表现为较长时间的自主神经症状，如面色苍白、双眼凝视、呕吐等。既往称之为Panayiotopoulos综合征或 “伴有枕叶发作的早发性良性儿童癫痫”、“早发性儿童枕叶良性癫痫”和“夜间儿童枕叶癫痫”。经过多年的观察研究者们认为这些描述性术语不正确，并提出有下列4 点理由（1） 癫痫发作以自主神经症状为主,不是枕叶的表现；（2）在枕叶症状中，只有眼睛的偏斜可能起源于枕叶区域，但这种情况在发病时很少发生。视觉症状在复发性癫痫发作中罕见且不一致；（3） 发作间期，枕叶棘波可能不会出现；（4）这类患者的脑磁图显示：等效的电流偶极子聚集在额区或枕外其他区域。2022年国际抗癫痫联盟（ILAE）更改该综合征的新术语是“伴自主神经发作的自限性癫痫（Self-limited epilepsy with autonomic seizures，SeLEAS）。既往多认为自主神经症状是癫痫发作（尤其是抽搐）引起的继发性现象，未予以重视。以自主神经表现为主的癫痫经常被忽视或误诊为脑炎和其他非癫痫疾病，这可能导致本可避免的管理不善、发病、昂贵的住院费用以及儿童和家庭的压力。

SeLEAS通常1-13岁起病，80%发生于3-6岁，高峰期年龄为5岁；成人罕见。5%–17%的患者有热性惊厥病史。生长发育和认知功能正常。报道表明，SeLEAS患者遗传影响可能是复杂的(多基因)。目前没有已知的基因。很少有家庭成员出现癫痫或热性癫痫。

发作时以植物神经受累为主要症状，恶心、干呕、呕吐是发作期最具特征性且常见的症状，发生率为70%-85%.可伴有行为异常、易激惹、视觉症状通常为癫痫发作的先兆，但表现不一；发作初期意识一般清醒，发作进展可出现不同程度意识障碍，许多为进行性意识障碍，伴凝视或头和眼的偏转；多达半数患者可出现晕厥样癫痫发作，表现为突然的肌张力丧失和无反应，伴或不伴相关自主神经征象。在一些癫痫发作中，可出现局灶性或双侧阵挛性发作。癫痫发作通常在夜间发生，持续5分钟以上。SeLEAS少数患者还存在或会发生（10%-13%) “伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，BECTS”。不典型的SeLEAS可能还合并有 Gastaut综合征及情感症状或枕叶光敏性的儿童良性癫痫易感综合征。

除呕吐外，SeLEAS其他常见的自主神经表现(通常见于癫痫发作开始时)包括苍白(偶尔为潮红、发绀)、瞳孔散大、瞳孔缩小、失禁、咳嗽和唾液分泌过多。心脏的异常通常仅限于心动过速，但也有心肺骤停的报道。有1/3到1/2的发作持续30分钟以上，这代表非惊厥性癫痫持续状态。但很罕见继发(4%)惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)

SeLEAS发作大都不频繁，大约 25%的儿童仅发生一次发作，大多数儿童癫痫发作1-2次/年或总次数＜15次，病程一般1-2年 预后良好。青春期早期至中期缓解，无发育倒退。但要警惕在某些发作中会突然出现严重的致命性植物神经症状如心脏及呼吸骤停等。

癫痫的自主神经功能异常及症状由中枢自主神经网络介导。该网络在大脑半球有岛叶（自主神经主要中枢区）及额内侧皮质，杏仁核的中央核及终纹底核；丘脑视前区及下丘脑；中脑导水管周围灰质；桥脑外侧Kölliker-Fuse(KF)区；孤束核及延髓中间网状带。痫样电活动可能源于上述区域，或扩布至上述区域即出现发作性自主神经症状。尤其是岛叶、颞叶内侧及眶额区、前额叶内侧（前额叶内侧皮质扩展区有传出至间脑及脑干自主神经核，称之为“内脏运动皮层”），

有文献认为呕吐可以源于非优势侧，包括颞叶内侧和外侧特别是颞上回皮质，以及岛叶及枕叶。发作性吐唾液（ictal spitting）较为少见的症状，可能他源于非优势侧颞叶。

约75%的SeLEAS患者可见发作间期异常脑电图位于一侧或双侧枕区，常波及后颞区，但脑电图可呈现较大变异。单次常规脑电图在10%的患者中是正常的，也可出现散在或者多灶性棘波、正相棘波等，起源于其他部位甚至多个部位的癫痫样活动并不少见。

发作期记录显示，癫痫起源的部位不一，包括额区、额颞区和枕区。早期以后头部放电为主，后期可扩散至其他部位（中央颞区或额极区，泛化至全脑）。癫痫发作放电主要包括节律性θ或δ活动，其间混杂有小棘波。其棘波的形态与BECTS相似，与BECTS一样，癫痫样放电通常在睡眠中增多，背景活动正常。有文献提出SeLEAS患者的发作性呕吐和其他自主神经表现，包括眼球偏斜，与脑电图特定脑区的激活无关，也就是说脑电—临床症状无解剖定位关系。

SeLEAS患者与晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut型)一样，枕区棘波伴注视－消失敏感性(fixation-off sensitivity，FOS)的特点，即始终在闭眼时或完全黑暗的环境中出现的脑电图异常，睁眼时不出现。是由于中心视觉消失而诱发癫痫发作以及脑电图异常的现象。但也有少数与FOS相反，脑电异常表现出光敏感性反应(photo－paroxysmal responses，PPR)的特点。

SeLEAS患者影像学：头颅MR常无异常，约10％～20％有脑器质性病变。

1，首先需除外脑炎或其他早期急性脑损伤或更严重的脑病。

2，注意区别于腹腔疾病、胃肠炎、脑炎和偏头痛。

3，由于有晕厥样发作的临床表现，还要注意与血管神经性晕厥、假性晕厥进行鉴别

4，与症状性颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy, TLE)相鉴别。TLE患者的自主神经症状一般不太明显，且是在癫痫发作快要结束时出现，而非开始时。还有注意儿童良性癫痫的亚组有枕叶棘波者常有发作性呕吐。

5，癫痫样放电通常在睡眠中增多要注意区别于认知功能倒退伴睡眠期的持续棘慢波发放的“伴睡眠期棘慢波激活的癫痫性脑病，EE-SWAS ”。

6，注意和Gastaut综合征鉴别。 晚发型儿童枕叶癫痫的平均发病年龄3-16岁（高峰为8-9岁），稍晚于SeLEAS。其发作常伴有视觉症状，包括失明或要素性视幻觉。可发生半侧阵挛发作、自动症、偏头痛样头痛和偏转性动作，且可能继发全面性癫痫发作。与SeLEAS相比，这类患者的癫痫发作更频繁且持续时间更短，通常不到5分钟。大多数癫痫发作出现在日间。发作间期的脑电图表现与SeLEAS相似，但也有一些差异：癫痫样活动在枕区更突出，常在长时间棘慢复合波爆发中出现，背景活动正常。最近报告的特发性光敏性枕叶癫痫常见的症状也可以有上腹部不适和呕吐。

绝大多数患儿发作次数不超过10次，可不用药，并不会增加其发作和神经损伤的风险。对于癫痫发作频繁的患者或症状严重的患者，任何用于治疗局灶性癫痫的抗癫痫药物均可使用，初始治疗通常建议采用苯二氮卓类药物。假如患者长时间癫痫发作应按照非惊厥性癫痫持续状态治疗。