患者男性，57岁，无明显诱因出现腰骶部疼痛不适，右下肢麻木5月，进行性二便困难2月。首先就诊于当地县级医院骨科，以“腰椎间盘突出”收住入院后给予止痛、理疗等对症治疗，效果欠佳，随后就诊另一省级三甲医院骨科，行腰椎MR提示：L1-2椎管内占位病变，且在病变上下椎管内可见大量异常血管流空影。后转来我院，收住神经外科二病区脊髓脊柱组。术前完善胸腰椎MR平扫、增强扫描及脊髓血管造影，经全科MDT讨论后，考虑脊髓圆锥血管母细胞瘤。于2024年2月1日神经电生理监测全麻下行“椎管内肿瘤切除术”（L1-2）。术中硬脊膜下脊髓表面可见大量迂曲增粗的血管，肿瘤主体位于脊髓圆锥及马尾神经丛内，呈鲜红色富血供实质性，与圆锥关系密切，与马尾神经黏连紧密。肿瘤上下极小心探查辨别供血动脉及引流静脉。依据术前血管造影结果，保护马尾神经，先分离切断头端供血动脉，可见瘤体有缩小，且颜色较前暗淡。然后切断肿瘤尾端引流静脉，并分离与脊髓圆锥界面，最终整体全切肿瘤。术后第二天，患者双下肢肌张力正常，右下肢肌力5极，左下肢肌力4级。术后腰骶部疼痛及肢体麻木症状改善。复查腰椎MR提示肿瘤无残留，原扩张的血管留空影较前减少。病理诊断：血管母细胞瘤（WHO I级）。现患者继续术后康复治疗中。

中枢神经系统血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）是起源于中胚叶血管内皮细胞的良性肿瘤，有恶变倾向。以颅内小脑部位多见，较少见于椎管内。其中椎管内约75%位于脊髓髓内，占所有髓内肿瘤（Spinal Cord Neoplasms）的1-7.2%，是仅次于髓内星形细胞瘤、室管膜瘤之外第三大髓内肿瘤。随着MR设备的普及，脊髓血管母细胞瘤检出率逐渐上升。MRI对本病诊断的准确性较高，T1W呈等信号或略高信号， T2W呈高信号，邻近脊髓常有继发空洞形成，瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域可见不规则的点状或线状的低信号流空影，增强扫描肿瘤结节显著强化，呈极高信号强度，此为血管母细胞瘤典型征象之一。本病易与髓内常见的室管膜瘤 、星形细胞瘤，髓外的脊膜瘤、神经鞘瘤混淆。必要时可行脊髓血管造影检查协助诊断和制定手术方案。患者临床症状以进行性的节段性感觉异常和肢体运动障碍为主，常伴有大小便困难。手术全切肿瘤，是治疗本疾病最有效的方法。术中应该在神经电生理监测下进行，尽可能保护正常脊髓功能。切除肿瘤时，要仔细辨别供瘤动脉和引流静脉，先切断供瘤动脉，然后处理引流静脉的操作顺序非常关键，可以避免瘤体因血液淤积膨胀及不可控的出血。判断肿瘤动静脉，除了术前脊髓DSA，术中荧光造影也是非常有效的办法。本病如治疗及时，肿瘤得以全切，病人通常预后良好。