《JOURNAL OF INSURANCE MEDICINE》杂志2023 年7月刊载[50(2):154-156.]加拿大McGill University的Timothy Meagher撰写的《从良性到恶性:垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)的到来。From Benign to Malignant: The Arrival of Pituitary Neuroendocrine Tumors (PitNETs)》（doi: 10.17849/insm-50-2-154-156.1.）。
垂体腺瘤最近被重新分类为“神经内分泌肿瘤”，现在被认为是癌症。文章描述了这一变化的演变和理由。目前在“良性脑肿瘤”条款下提供垂体腺瘤覆盖的危重疾病政策现在必须修改以反映这一新的分类。这一变化也引发了人们对在重症政策中使用“良性”和“肿瘤”这两个词的的质疑。
为什么要改变?
1932年，库欣提出了“垂体腺瘤”一词来解释肢端肥大症。它仍然在国际疾病分类(ICD)和国际肿瘤疾病分类(ICD-O)中占有重要地位，因此显然经受住了时间的考验。然而，专家团体越来越多地质疑其准确性。他们指出，一些腺瘤本质上是侵袭性的，可能侵袭局部结构，并可能复发，这些行为不是腺瘤的特征。专家们还指出，垂体前叶的细胞是神经内分泌细胞。因此，他们的肿瘤被更准确地描述为垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)。他们建议放弃垂体腺瘤而选择PitNETs。鉴于其侵袭性，PitNETs应被视为癌症而非良性肿瘤。其他部位的神经内分泌肿瘤，如肠、肺和胰腺，现在被称为神经内分泌肿瘤，取代了以前的术语，如类癌和胰岛细胞肿瘤。这些变化的逻辑应该延伸到脑垂体。更准确的垂体肿瘤分类将提高对肿瘤行为的理解，并将导致改进的诊断和结果。
这种改变并没有被普遍接受
并非所有人都同意这种改变。批评者指出垂体腺瘤很常见，影响10%的人口。其中只有不到1%的人去看医生。在这些病例中，大多数不需要手术切除。他们认为对侵袭性垂体腺瘤的担忧被夸大了;大多数垂体腺瘤是局部的，不侵袭邻近结构。在那些接受手术切除的人中，少数肿瘤表现出进袭性行为。因此，将所有PitNETs视为癌性病变掩盖了大多数PitNETs的良性本质。最后，他们指出，甲状腺、甲状旁腺和卵巢等器官中的神经内分泌组织没有以同样的方式重新分类，因为尚不清楚这么做优势，而这与垂体的情况相同。值得进一步注意的是，最近一篇主要医学出版物中关于垂体腺瘤的临床综述没有提到垂体神经内分泌肿瘤，这表明主流临床医学尚未准备好采用新的命名法。
分类混乱
使问题更加模糊的是，疾病分类系统之间存在不一致性。ICD-11(2023)列出了“垂体腺瘤”和“垂体神经内分泌肿瘤”。前者分类为“良性腺瘤”，而后者分类为“恶性腺癌”。这是一个有趣的二分法，因为它们描述的是相同的病理。在ICD-Oncology (ICD-O-3，第1版)中，垂体腺瘤被列在“腺瘤”下，行为代码为0，表示良性过程;垂体神经内分泌肿瘤未列入在WHO中枢神经系统肿瘤分类(2021年第5版)中，垂体腺瘤和垂体神经内分泌肿瘤都出现在“垂体腺瘤/PitNET”这一单一条目下。两者的行为代码都是3，表示恶性过程，这很奇怪，因为腺瘤根据定义是良性肿瘤。最后，在WHO内分泌和神经内分泌肿瘤分类(2022年第5版)中，“PitNET/腺瘤”条目出现在“垂体前叶神经内分泌肿瘤(PitNETs)”类别下，其行为代码也为3.11。
时间会解决这个问题
乍一看，这似乎很混乱，表明作者之间存在广泛的分歧。然而，可能的解释是，命名法的变化并没有同时得到广泛采用。在肿瘤病理学领域，新术语首先在WHO“蓝皮书”(包含世卫组织肿瘤分类的卷的通俗名称)中引入，并最终纳入ICD和ICD-0的一个版本。这可能需要很多年。然而，与重大疾病保险公司和病理学家最相关的是，他们在蓝皮书的指导下，现在在病理报告中放弃了“垂体腺瘤”一词，而倾向于使用“PitNET”。根据定义，PitNETs属于癌症。
这意味着什么?
目前，10毫米的垂体腺瘤(即大腺瘤)如果需要手术治疗，或者造成神经功能障碍，就有资格在良性脑瘤类别下获得赔偿。在未来，PitNET，是癌症，而不符合良性脑肿瘤类别，可以考虑归于癌症类别。良性脑肿瘤和癌症的定义将需要修改以适应这一变化。在此期间，可以在癌症类别中提交<10mm的PitNET索赔要求，因为后者目前不存在仅基于尺寸作出排除。也不需要手术或残留的神经功能障碍。这种情况说明了未来的危重疾病定义的挑战，要避免因更新诊断标准而导致索赔意外增加。
令人困惑的术语
“良性脑肿瘤”的术语问题还不止于此。事实上，“良性”和“肿瘤”都会引起混淆。组织学上是良性的肿瘤(WHO行为规范0)，但侵袭视神经或海绵窦，很难是良性的。同样，导致永久性神经功能障碍的肿瘤也很难配得上这样的标签。肿瘤这个词也有问题。美国国家癌症研究所将其描述为“当细胞生长和分裂超过正常水平时形成的异常组织团块……大的蛛网膜囊肿或动静脉畸形符合这一描述，但“良性脑肿瘤”从未打算包括这两种过程。不足为奇的是，除了知识最渊博的人之外，所有人都忽略了这些细微差别，并在裁决索赔时引发了无休止的讨论。
结论
疾病命名法的变化对重大疾病政策的设计者来说是一个持续的挑战。PitNET不会是最后一个。随着分子技术的发展，癌症的诊断方法正在发生重大变化。对癌症定义的反复修改是不可避免的。笨拙的医学术语也将继续阻碍危重疾病定义的完善。为了尽量减少有争议的索赔，定义应与医学进展保持同步，并使用尽可能明确的术语。更新定义是一项艰巨的工作，它们的广泛接受还远未得到保证。重大疾病保险在很大程度上仍然是一项正在进行的工作。
