2024年02月29日发布 | 970阅读
脑肿瘤-髓母细胞瘤
小儿-儿童肿瘤

【新医神外双周刊】新生儿颅内巨大肿瘤1例

汪永新

新疆医科大学第一附属医院

吉文玉

新疆医科大学第一附属医院

达人收藏、周刊收录2项荣誉






































































新疆医科大学第一附属医院神经外科中心是全国首批神经外科住院医师规范化培训基地,全国五十家神经外科专科医生规范化培训基地之一,是西北地区唯一的Yasargil显微外科培训基地,新疆维吾尔自治区神经外科质量控制中心,新疆维吾尔自治区神经外科研究所挂靠单位,同时也是“神经内镜诊疗技术培训基地”、“脑卒中筛查与防治基地”、“脑卒中介入诊疗培训基地”、全疆第一家“综合卒中中心”、“中国帕金森联盟成员单位”以及“脊柱脊髓外科培训基地”、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经介入进修培养与培训基地。新医大一附院神经外科中心坚持医疗、教学、科研并驾齐驱,针对不同起点、不同领域的进修医师制定并提供了不同的学习条件与计划。中心下分出血性脑血管病组、缺血性血管病组、脑中线肿瘤病组、后颅窝肿瘤病组、鞍区肿瘤病组、脊柱脊髓病组、颅脑创伤病组、功能神经外科病组、癫痫外科病组、小儿神经外科组、神经重症组及创伤重症组。神经外科在臧人和、刘文耀、武健、郭怀荣、柳琛、陆永建、鲍遇海、更·党木任加甫等历届医学专家的领导下不断成长,现今由汪永新教授担任中心主任。

前言

小儿神经外科成立于2011年,是集医教研为一体的综合性科室,是新疆地区唯一的小儿神经外科专科。科室开放床位11张,现有医生5名,其中主任医师1人,副主任医师1人,主治医师1人,住院医师2人,护理人员13名,博士研究生导师1名,硕士研究生导师1名。自科室成立以来收治儿童各类神经系统疾病3000多例,年手术量约300台次,小儿神经外科具备较强的医疗技术实力,作为全国首批独立分组的小儿神经外科,是全疆小儿神经外科亚专业的领军科室,成功开展小儿神经外科领域的所有技术项目。特别是在儿童颅脑肿瘤(脑干肿瘤、后颅窝脑肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、大脑半球肿瘤等)的微创手术及个体化精准治疗、先天性神经外科疾病的显微治疗、儿童功能神经外科疾病的规范化治疗、儿童脑血管疾病的微创手术和介入治疗,以及儿童严重颅脑脊髓损伤、颅内感染等领域形成了鲜明的医疗特色。



病史简介





患儿男性,以“胎儿期发现颅内出血5天,剖宫产后5小时”收入我院新生儿重症。患儿9月13日外院胎儿头颅超声:右侧大脑实质内局限性高回声,考虑:出血灶可能,其他待排,双侧侧脑室增宽。9月18日外院出生后头颅超声:右侧顶叶高回声(39*14mm)、侧脑室脉络丛团状高回声(8mm)-考虑出血灶;双侧侧脑室增宽(左侧15mm,右侧14mm);左侧基底节区囊性暗区(17*10mm)-考虑出血后改变。个人史:患者系1胎1产,胎龄41周,出生体重3650克,Apgar评分1分钟10分,5分钟10分。



专科查体





神志清,精神反应可,发育成熟,营养中等,面色红润,呼吸不规律,头围正常,前囟1.5*1.5cm,平软,呼吸不规律,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,四肢肌张力减弱,四肢温暖,原始反射部分引出。



术前影像学资料





图1.2023-9-18我院头部CT提示:右侧额颞叶混杂病变,病变范围约5.69cm×3.39cm。

图2.2023-9-19我院头颅核磁提示:右侧额颞叶团块影,大小约6.40*3.51cm,增强扫描欠均匀强化,三脑室受压变窄。



诊断及治疗经过





患儿在胎儿期及出生时头颅超声均提示:颅内出血可能,我院住院当天CT提示:右侧额叶混杂高密度,考虑血肿可能。患者头部CT可见液体平面以及实性团块影,考虑为脑出血合并其他性质病变,在完善急诊手术的准备同时于入院第2日完善头颅增强核磁:考虑脑肿瘤性病变合并出血,经过科室讨论后建议分期手术,先行全麻下“颅内血肿钻孔引流术”,降低颅内压力,进一步了解病变性质。于2023年9月19日急诊行手术治疗,术中见酱油色液体喷出,压力高,给予持续引流,引流量由术后第1天的30ml逐渐减少至术后第5天0ml并拔除引流管。2023年9月25日复查术后核磁,提示:右侧额颞叶占位,考虑肿瘤性病变,此时患者呼吸循环稳定,吃奶正常,反应良好,9月26日进行科室术前讨论及多学科讨论(小儿神经外科、新生儿重症监护室、麻醉科、手术室),制定手术方案于9月27日在全麻下行”经右侧额颞开颅显微镜下脑肿瘤切除术”,术中沿肿瘤边界分离、全切肿瘤,肿瘤血供丰富,出血150ml,给予输悬浮红细胞1U,术中循环稳定,手术顺利。术后第一天脱机、拔除气管插管,很快恢复术前进奶量及消化能力。术后出现发热,给予对症治疗后好转,10月12日(出生后24天)病情稳定好转出院。


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镜下见病变有界限,无包膜,肿瘤质地稀软,血供丰富,病变与深部血管关系密切,病变完全切除。



术后影像学资料





图4. 2023-9-25复查头颅核磁:右侧额颞叶占位,考虑肿瘤性病变。

图5.肿瘤切除手术切口设计。

图6.2023-9-28肿瘤术后复查头部CT:未见术区出血,肿瘤全切。

图7.术后病理提示髓母细胞瘤。


术后随访




2023年10月12日(出生后24天):患者体温正常,奶量正常,哭声响亮,肢体活动正常,无神经功能损害,病情好转出院。2023年12月22日(时龄3月)电话随访:时龄3月,体重6kg,奶量正常,肢体活动正常,未见明显神经功能损害。

图8. 术后随访照片。


讨论




该新生儿以“脑出血”就诊于我院,新生儿脑出血的危险因素常见为围生期缺氧、低体重儿,但该新生儿出生时无此危险因素,在我院完善头部CT后可见右侧额叶混杂高密度,伴有液体平面,我科分析考虑为脑出血合并其他性质病变,在完善核磁后进一步证实肿瘤合并出血的可能性大。鉴于该患儿意识状态良好,但颅内病变范围大,出于其脑功能保护和发育的角度考虑,建议积极手术治疗,方式上采取分期手术,即先行血肿手术治疗,待血肿清除后可进一步明确另一病变性质,故先行颅内血肿钻孔引流,降低颅内压力。最终在血肿引流至0ml后再次检查MRI即展现出除血肿外另一病变的性质,为安全切除肿瘤提供了充足必要的时机和条件。


新生儿脑肿瘤罕见(0.3-2.9人/10万活婴),其临床表现多样,特异性不高,诊断及治疗难度极大。由于新生儿自身的生理结构特点,其体重小,全身血量少,脏器发育不成熟,围生期死亡率高,其对手术和麻醉的耐受能力差,故围术期死亡率也很高。该患者脑内瘤体巨大且合并自发出血,术中需要暴露的范围需要足够大,术后有再次出血可能,因此术中止血要求高,术中及术后循环功能的管理至关重要。同时也要求手术操作过程更要轻柔精细,术中注意脑功能及重要血管的保护。


脑肿瘤手术后可能发生脑水肿,脑疝,严重时可导致患者死亡;另,新生儿围生期感染可能也会导致患者手术后病情转危。该新生儿患者历经2次全麻手术,脑肿瘤手术时间长,术中出血多等因素均可能会增加患者发生重症感染及呼吸循环衰竭的风险。因此术前必须做好充足的预案以保证患者围术期安全,更需要多学科一起协作,共同对手术中手术后、呼吸及循环、术后并发症的发现及处理进行密切的协作和应对,最终使得该患者的手术安全及围生期安全有充分的保障,获得好转出院的结果。


该患儿病理结果为髓母细胞瘤,髓母细胞瘤是儿童比较常见的恶性肿瘤,其标准治疗方案是手术切除后联合放射治疗、化学治疗等综合治疗,肿瘤远期生存率较差,但其预后与其分子分型有一定关系,而该患者暂由于患方原因未进行髓母细胞瘤相关的分子学诊断及综合治疗,从医疗角度上存在一定的缺憾。


本例患者系新生儿脑肿瘤,由于其罕见性,治疗经验尚未形成规范,我们还需要继续积累和学习相关经验。根据文献报道,新生儿脑肿瘤的预后取决于肿瘤发现、干预的时机以及肿瘤的大小、病理类型等,但总体5年生存率低于10%,相信随着诊疗技术的上升,分子诊断和诊疗手段的增加,对于新生儿脑肿瘤的生存率提高具有一定的意义,也值得我们临床医师继续进行探索。



参考文献




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[1]Shahab S, Fangusaro J. Neonatal Central Nervous System Tumors. Clin Perinatol. 2021 Mar;48(1):35-51. doi: 10.1016/j.clp.2020.11.003. Epub 2021 Jan 11. PMID: 33583506.

[2]Guo A, Suresh V, Liu X, Guo F. Clinicopathological features and microsurgical outcomes for giant pediatric intracranial tumor in 60 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 2017 Mar;33(3):447-455. doi: 10.1007/s00381-017-3341-1. Epub 2017 Feb 8. PMID: 28180935.

[3]Udaka YT, Packer RJ. Pediatric Brain Tumors. Neurol Clin. 2018Aug;36(3):533-556. doi: 10.1016/j.ncl.2018.04.009. PMID: 30072070.

[4]Carstensen H, Juhler M, Bøgeskov L, Laursen H. A report of nine newborns with congenital brain tumours. Childs Nerv Syst. 2006;22(11):1427-1431. doi:10.1007/s00381-006-0115-6

[5] saacs H. I. Perinatal brain tumors:a review of 250 cases  [J]. Pedialr Neurol, 2002,27(4) :249-261.

[6]de Oliveira RS, Deriggi DJ. Furlanetti LL, et al. The impact of surgical resection of giant supratrntorial brain tumor in pediatric patients: safety and neurological outcome evaluated in 23 consecutive cases [J] L Childs Nerv Syst, 2015,31 (1) : 67-75. DOI:10. 1007/s00381-014-25834.

[7]Mazewski CM, Hudgins RJ, Reisner A, et al. Neonatal brain tumors: a review [J]. Semin Perinatol, 1999,23(4) :286-298.

[8] Zhu W, Li X , He J, et al. Feasibility Analysis for Treatment of (iianl Intracranial Benign Tumor l)y Delayed Operation in Infancy [J]. World Neurosurg, 2017,99: 122-131. DOI: 10. 1016/j. wneu. 2016. 11. 140

专家点评

吉文玉副主任医师:


脑肿瘤是儿童实体肿瘤发病率第一的疾病,但是新生儿脑肿瘤罕见,其治疗手段主要为手术切除,但是由于新生儿自身条件相对差,例如脏器发育不成熟、围生期感染率高等,其手术耐受性差,手术后死亡率高、感染率高;该患儿肿瘤巨大,且合并自发性出血,提示开颅范围要足够大,术中可能出血较多,而新生儿体重小、全身血量少,所以术中及术后循环功能的管理至关重要;通过分期手术,引流出积血缓解颅内压力,之后进一步明确病变性质与范围,为肿瘤全部切除提供了部分支撑条件。最终该新生儿顺利全切巨大脑肿瘤并术后能很快脱机、拔管、无神经损伤表现,完全能够体现我们手术团队的手术技术过硬以及相关的新生儿重症、麻醉科、手术室对新生儿四级手术后的管理能力优秀。


该患者病理结果为髓母细胞瘤,为高度恶性肿瘤,根据2021版WHO中枢神经系统肿瘤病理分类,应进一步完成分子分型检查,但因患方原因未能完成,有一定的缺憾。髓母细胞瘤的治疗方案已达成共识,即为手术后进行化放疗等综合治疗,能够提高其生存时间,但是对于新生儿髓母细胞瘤的治疗目前未见相关经验报道,例如采用何种化疗方案以及对化疗能否耐受均在探索阶段,其后期发展变化也需要进一步跟踪研究。


胎儿期脑肿瘤的文献报道相对比新生儿脑肿瘤多,考虑可能与胎儿发生脑肿瘤后的出生条件有所变化导致出生后的病例少有关。但是我们医者也需要进一步探索胎儿期脑肿瘤的诊治,例如胎儿手术治疗等,为患有脑肿瘤的小儿患者争取更大的获益。



专家简介




汪永新 主任医师

新疆医科大学第一附属医院

  • 博士,主任医师,教授,博士生导师,新疆医科大学第一附属医院神经外科中心主任

  • 新疆抗癌协会神经肿瘤专业委员会主任委员

  • 新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员

  • 新疆神经外科质量控制中心主任委员

  • 中国医师协会神经外科医师分会委员

  • 中国神经重症管理协作组常务委员

  • 中国医药教育协会神经肿瘤专委会副主任委员

  • 中华医学会神经外科分会神经创伤学组委员

  • 中国医师协会神经外科医师分会小儿神外学组委员

  • 中国医师协会胶质瘤委员会小儿肿瘤专委会委员

  • 中国研究型医院学会神经外科专委会神经重症学组常务委员

  • 中国老年医学会神经外科分会常务委员

  • 中华医学会数字医学分会委员

  • 国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员

  • 擅长各类颅脑疾病:1.各种颅内及脊髓肿瘤,如脑膜瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、脑干肿瘤、颅底肿瘤等的手术治疗。2.严重颅脑创伤,各种颅骨骨折、颅内血肿、弥漫性轴索损伤、脑干损伤、昏迷促醒、手术治疗痉挛状态、术后感染、脑脓肿等。3.各种小儿神经系统先天畸形,脑积水,脑、脊膜膨出,脊髓拴系,狭颅症,各类型脑瘫的手术治疗。4.高血压脑出血的微创治疗及其并发症及偏瘫等后遗症的外科治疗。5.功能性疾病如三叉神经痛、严重偏头痛、面肌痉挛等的外科治疗。

吉文玉 副主任医师

新疆医科大学第一附属医院

  • 医学博士,副主任医师,讲师,硕士研究生导师

  • 中国女神经外科医师同盟常务理事

  • 中国医药教育协会小儿神经外科(互联网)分会委员

  • 世界华人医师协会、世界华人神经外科协会功能神经外科专业委员会委员

  • 新疆抗癌协会神经肿瘤专委会委员

  • 中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿神经微创学组青年委员

  • 目前主要从事小儿神经外科相关疾病的诊治工作,擅长小儿神经系统的先天畸形、外伤、肿瘤、脑瘫的手术治疗以及儿童中枢神经系统肿瘤的化疗

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