一些研究发现，亚裔、黑人和西班牙语裔的ICAS发生率高于白人。例如，一项人群研究发现，黑人、西班牙语裔和白人中颅内动脉粥样硬化性脑卒中的校正年发病率分别为15/100,000、13/100,000和3/100,000。目前尚不清楚为何不同种族间的ICAS分布存在差异。一种假说认为，黑人、西班牙语裔和亚裔存在颅内大动脉疾病的遗传易感性。另一种假说认为，生活方式和危险因素的种族/族群差异(如，某些人群中糖尿病和高胆固醇血症的发生率更高)在更大程度上决定了动脉粥样硬化的分布。根据世界人口的族群构成，ICAS可能是全世界最常见的脑卒中病因。

与症状性ICAS相关的危险因素包括：年龄、高血压、高脂血症/血脂异常、吸烟、糖尿病。WASID研究纳入了因颅内大动脉粥样硬化性狭窄50%-99%而发生TIA或脑卒中的患者，事后分析发现，该类型脑卒中比其他脑卒中亚型更常见危险因素，并且血脂异常病史与重度(70%-99%)颅内动脉狭窄独立相关(OR 1.62，95%CI 1.09-2.42)。危险因素也随狭窄部位而异，基底动脉狭窄与年龄较大和高脂血症有关，大脑中动脉(middle cerebral artery, MCA)狭窄在女性和黑人中更常见，颅内颈动脉狭窄与糖尿病有关。SAMMPRIS试验纳入了颅内动脉狭窄70%-99%的患者，事后分析报道了类似的狭窄部位与危险因素之间的关联。

所有急性缺血性脑卒中或TIA患者都应完善脑成像和神经血管成像检查。脑成像检查可采用CT或MRI，而大血管成像检查可采用CT血管造影(computer tomography angiography, CTA)或磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)；其他方法包括双功能超声(duplex ultrasound, DUS)和经颅多普勒超声(transcranial Doppler ultrasound, TCD)，分别用来评估颅外大动脉和颅内大动脉的通畅性。不应单凭脑成像和神经血管成像做出判断，要结合其他急性脑卒中评估结果。不过，根据患者个体特征(例如，距脑卒中发病的时间、是否适合再灌注治疗)以及当地的脑卒中诊疗水平和影像学检查条件，影像学检查方法可能有所不同。

我们使用CTA或MRA来评估供应脑部的颅外动脉(ICA和椎动脉)和颅内动脉(ICA、MCA、大脑前动脉、椎动脉、基底动脉、PCA)。首选无创检查(MRA、CTA或TCD)，因为这些方法与金标准常规对比血管造影[如，数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)]相比更安全易行、创伤更小、费用更低。常规对比血管造影通常仅用于无创检查结果不明确的情况。

对于可能适合再灌注治疗的急性缺血性脑卒中患者，应迅速筛查是否适合静脉溶栓和/或机械取栓。在考虑实施这些干预之前，必须完善诊断性神经影像学检查。

无创成像方法(主要是MRA和CTA)可用于排除颅内近端大动脉中至重度(50%-99%)狭窄，并且通常足以识别出中至重度狭窄的颅内动脉。然而，相比金标准导管血管造影，MRA和CTA的准确性和敏感性存在一定不足。例如，无创检查可能不足以准确区分闭塞与严重狭窄的假性闭塞，也不足以明确有临床意义的狭窄的严重程度。此外，它们往往还会高估狭窄的严重程度。前瞻性多中心SONIA试验纳入了疑似存在颅内大动脉狭窄的TIA或缺血性脑卒中患者，结果显示，对于检测颅内狭窄(MCA、ICA颅内段、椎动脉和基底动脉)，与导管血管造影相比，TCD和MRA的阴性预测值都较高(86%和91%)，而阳性预测值都较低(36%和59%)。SONIA的一项后续报告也显示，CTA的阴性预测值良好(73%)，阳性预测值较低(47%)。尽管如此，无创成像检查显示症状性颅内大动脉狭窄且首次发生相关事件的患者需要接受强化内科治疗；导管血管造影能更准确地显示狭窄特征，但大多不会影响初始治疗方法。

绝大多数疑似颅内大动脉粥样硬化的患者都无需接受导管血管造影，因为该检查结果很少会改变临床处理方法。血管造影能够准确测量病变动脉的狭窄程度，鉴别动脉闭塞与很严重的狭窄，评估侧支循环模式及其他颅内、外动脉。因此，有时可能需行常规血管造影，以确认存在颅内动脉狭窄(在无创成像检查不能下结论时)，或评估其他病因，如烟雾病、颅内动脉夹层和血管炎。血管造影的主要缺点是可能引起脑卒中，在ACAS研究中该风险高达1.2%[。在WASID研究中，ICAS患者发生神经系统事件的风险为2%，但这些事件都是暂时性的。

烟雾病：诊断依据是典型的血管造影表现，即ICA远端和Willis环血管近端出现双侧狭窄，伴明显的脑底侧支烟雾状血管。

颅内大动脉粥样硬化引起的缺血性脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)症状取决于发病机制(如原位血栓栓塞、穿支动脉粥样硬化病)，以及缺血的脑区大小和位置 。