《Journal of Neurooncology》杂志 2024 年2月 16日在线发表美国University of Virginia的Jason P Sheehan , Raj Singh , Daniel M Trifiletti撰写的通信《立体定向放射外科治疗颅内腺样囊性癌。Stereotactic radiosurgery for intracranial adenoid cystic carcinoma》（doi: 10.1007/s11060-024-04591-9.）。

腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)是一种相当罕见的癌症类型，通常发生在唾液腺或其他头颈部区域。ACC患者通常出现在40至60岁之间。ACC肿瘤表现出异常的上皮细胞“巢”模式，这些上皮细胞包围或浸润受影响组织内的腺结构和导管，并含有粘液物质或纤维膜。与神经肿瘤学领域特别相关的是，ACC也可以表现出对附近结构的进袭性侵袭，通常表现为显微镜和肉眼的神经周围扩散，有时肿瘤被正常的神经分割为“跳跃性病变（skip lesions）”。这种神经周围扩散到颅底和眼眶可导致显著的发病率，并代表了一种特别具有挑战性的神经肿瘤学发展。

在彻底切除后，分割放射治疗伴化疗或不伴化疗(例如，通常以顺铂为基础的各种多药化疗)，并跟踪显微性或大体受损伤的颅神经，用于治疗ACC（ tracking of microscopically or grossly involved cranial nerves are utilized in management of ACC）。不幸的是，该病的惰性性质引起晚期和/或远端中枢神经系统复发，可导致进一步的神经功能缺损。需要新的方法来阻止ACC的生长。海德堡大学(University of Heidelberg)正在研究使用碳离子治疗，作为在初始分割放疗后提高肿瘤辐射剂量的一种方法，目前正在进行II期试验(NCT04214366)。

在Hong等最近发表的一项研究中，单次伽玛刀放射外科被用作标准分割放疗后或肿瘤复发时的推量治疗。5年和10年局部肿瘤控制率分别为60%和33%。5年和10年的局部控制率和边缘控制率分别为29%和13%。在本研究中，60%的患者出现肿瘤失败，其中22%发生在局部，38%发生在放射外科边缘。远处失败发生率为40%。20%的患者出现放射性副反应，其中10.9%的患者出现放射性坏死。其他研究小组也证实了SRS在实现ACC局部控制方面的作用。Hong及其同事提高了人们对立体定向放射外科(SRS)治疗颅内ACC的益处的认识，值得赞扬。目前的研究和其他类似发表的作品也强调了改善这种具有挑战性的肿瘤类型的机会。

在弗吉尼亚大学和梅奥诊所，我们已经使用伽玛刀放射外科作为放疗后的推量措施，或者在ACC颅内病变患者复发时的补救选择(图1)。我们使用了单次放射外科方法和大分割放射外科方法，以优化这种令人烦恼的组织学患者的治疗效果和安全性。在向ACC输送SRS治疗时，在保护关键结构的同时最大限度地提高生物有效剂量是必不可少的。考虑到ACC的耐辐射性，较高的每组分割剂量是可取的。

图1 74岁患者，ACC沿左视神经沿神经周围扩散。复发时，对肿瘤左眶部进行大分割立体定向放射外科治疗。(A)轴向，T1 MRI造影后显示肿瘤在计划伽玛刀MRI上的左侧眼眶组成部分。放射外科治疗后1年(B)和5年(C)，眶部肿瘤局部控制。然而，患者发生了远处ACC失效。

除立体定向放射外科外，治疗方法的进一步标准化以及靶向治疗和免疫治疗的应用可能会改善ACC的预后。针对EGFR、KIT、VEGF和PD-L1的治疗在ACC中显示出轻度至中度的疗效。还需要进一步研究这些治疗方法在治疗ACC颅内扩展以及与同步使用SRS治疗时的效用。目前发表在《神经肿瘤学杂志》(Journal of neurooncology)上的研究表明，对治疗ACC颅内扩展延伸患者的持谨慎乐观态度。