提示
前言
浙医二院神经外科神经内镜工作由上世纪九十年代科室创始人之一的陶祥洛教授及刘伟国教授首先开展,是国内较早开展神经内镜工作的单位之一。目前亚专科由吴群主任医师牵头,以及洪远主任医师和闫伟主任医师为骨干的团队,主要从事以颅底内镜为主的神经内镜工作。团队骨干都有包括匹茨堡大学及UCLA等国外进修学习的经历,经过十余年的发展,积累了较丰富的经验,取得了丰硕成果。自431期开始第二轮系列报道科室神经内镜亚专业组的相关病例,与同道共享。
病史简介
图1. 术前MRI检查。A.T1WI矢状位肿瘤呈等信号;B. T2WI呈等高混杂信号;C.T1增强矢状位呈不均匀强化;D. T1增强冠状位呈不均匀强化。
诊治经过
图2. 术中所见和术后即刻复查CT。A:内镜下鞍内肿瘤切除后,前方鞍膈孔狭小(图中绿色箭头所示),鞍隔未像往常塌陷;B:内镜下鞍底重建;C、D:术后急诊复查头颅CT,提示鞍上肿瘤内出血伴急性脑积水;E:右侧经纵裂入路切除鞍上脑室内肿瘤;F:显微镜下完全切除肿瘤;G、H:开颅术后复查CT,提示鞍上肿瘤切除,术区无明显出血,脑积水缓解。
患者术后予甘露醇常规脱水降颅压、补液、抗感染治疗,优甲乐联合甲泼尼龙补充激素,密切监测尿量、电解质,术后出现一过性尿崩,予去氨加压素控制尿量。术后患者未发生脑脊液鼻漏。术后常规病理提示:(鞍区、鞍上脑室内)垂体腺瘤/垂体神经内分泌瘤(PitNET),符合未成熟性PIT-1谱系肿瘤。2周后患者好转出院。
讨论
垂体腺瘤被组织学界定为良性病变,位列颅内肿瘤中第二常见的类型,占所有颅内肿瘤的15%,其发病率在8.2%至14.7%之间[1]。复杂垂体瘤并不少见,约占所有垂体瘤的6%至10%,包括以下几种类型:巨大垂体腺瘤,即肿瘤最大直径超过4厘米或向鞍上方生长超过2厘米;肿瘤表现出较强的侵袭性,累及侧方(Knosp 3-4级,侵袭海绵窦,甚至扩展至颞底)、上方(Hardy III-IV级,包裹视神经和前交通复合体、甚至侵入三脑室)、前方(鞍结节、蝶骨平台、额底)及后方(斜坡、鞍背、基底动脉、脑干);肿瘤质地坚韧;肿瘤反复复发,或影像学上表现为快速增长[1,2]。本例复杂垂体瘤突破鞍膈向上生长,侵入三脑室。
复杂垂体瘤在内分泌功能上,以无功能性腺瘤为主,其次是泌乳素(PRL)和生长激素(GH)腺瘤,而促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤则较为少见。这类肿瘤可能导致视力和视野显著恶化,引起内分泌功能紊乱,并伴随脑积水,进而影响认知功能。虽然手术难度大,风险高,但是外科治疗仍然是大多数复杂垂体瘤的首选方案[4]。对于复杂垂体瘤的术前评估,需要综合考虑以下几个方面:内分泌评估,包括肿瘤是否分泌激素以及是否导致垂体功能低下(包括前叶和后叶);眼科评估,确定肿瘤是否影响到视力和视野;影像学评估,包括垂体MRI,颅底薄层CT扫描,以及CTA检查,以全面评估肿瘤质地、血供、形态、鞍上生长方式、蝶鞍破坏程度、海绵窦侵犯情况[3]。
就本病例而言,术前影像提示Hardy分级III级,knosp4级的复杂垂体瘤。鞍上部分呈分叶状不规则生长,为避免高流量脑脊液漏和颅内感染发生,术前制定了一期内镜下切除鞍内肿瘤,二期开颅切除鞍上病变的策略。然而实际手术过程中,由于前方鞍膈孔狭小,后方鞍膈塌陷,鞍内肿瘤切除后,鞍上残余肿瘤渗血难以彻底止血,虽然经过明胶海绵简单填塞后出血控制,但术后仍然出现鞍上肿瘤出血,导致本就已经受压的三脑室彻底闭塞,继发急性脑积水。所幸发现及时,患者未出复苏室就进行了急诊头颅CT扫描,及时进行急诊开颅手术,术中见室间孔因血肿填塞压迫而扩大,清除血肿后,暴露并全切肿瘤。
该病例带给我们诸多思考,第一、垂体腺瘤是否存在最佳的手术入路?对于大多数垂体瘤而言,质地软,生长形态较为规则,主流手术策略仍然是经鼻内镜下一期肿瘤切除[7],根据是否发生脑脊液漏决定修补和颅底重建策略。然而对于像此类的复杂垂体瘤,单纯经鼻内镜或开颅手术切除均可能造成较大创伤,目前我们的经验是选择分期手术,充分发挥不同手术入路的优势,同时能够有效避免高流量脑脊液漏的发生。第二、就此病例而言,是否有更佳的手术策略?既往文献指出可通过神经内镜经鼻扩大入路(extended endoscopic endonasal approach,EEEA)切除侵袭性垂体腺瘤[5]。常规经鼻内镜手术,脑脊液鼻漏发生率约为0-8.9%[6],但EEEA后脑脊液鼻漏发生率高达14.3%,其原因在于经鼻颅底扩大入路中,鞍底骨窗直径可达3cm以上,骨窗向前开放鞍结节及蝶骨平台、两侧至颈内动脉外侧、向上切开鞍膈、向后达中上斜坡,术后颅底重建困难,鞍底缺乏有效支撑,从而导致高流量脑脊液漏[5]。此外,该例患者肿瘤体积大而鞍隔孔小,手术视野容易受限,如鞍上神经血管黏连严重,容易在术中造成损伤而导致严重并发症。回顾整个病例,对于肿瘤鞍上侵袭,呈现巨大占位且不规则生长,而鞍隔孔狭小的情况,一期内镜+显微镜的双镜联合手术,也许是更加合适的选择,显微镜下能够完整、安全地切除鞍上肿瘤,内镜下将鞍内死角病变予以切除,避免扩大鞍隔孔造成的额外损伤,同时在颅内外同步行颅底多层重建,有效避免脑脊液鼻漏和颅内感染的发生。
综上所述,垂体瘤属于良性肿瘤,应在最大限度保证手术安全的前提下,尽可能实现肿瘤全切。复杂垂体瘤由于其侵袭性生长的特点,肿瘤体积大,形态不规则,鞍上结构受累,而导致手术难度增加,因此术前影像学的仔细评估至关重要,需要仔细考虑多种因素,结合患者因素、肿瘤特点以及手术团队的经验和技能等等,充分利用内镜和显微镜技术的各自优势,个性化制定手术策略。
参考文献
(本文由浙二神外周刊原创,浙江大学医学院附属第二医院神经外科陈家瑞研究生整理,王勇杰副主任医师、洪远主任医师一审,张建民主任终审)
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