中枢神经系统肿瘤领域的知识体系庞大，理论与技术不断进步。中枢神经系统肿瘤的临床诊疗更是个大学问。中枢神经系统肿瘤组织病理诊断依据的是世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类。自从1979年第一版发布以来，WHO中枢神经系统肿瘤分类（又称蓝皮书）总计发布了五版（包括2016年第四版的更新版）。每版内容均是前一版的延伸和修订，反映了对中枢神经系统肿瘤认识的不断深化，也为临床诊疗设定了新标准，并极大促进了分子诊断、分子靶向等新疗法的进步。2007 年第四版和 2016 年第四版修订版发表后，我们均在1个月内快速撰写了解读，并在国内专业期刊上特约发表。2021年6月29日，第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类 (WHO CNS 5) 发布，美国神经肿瘤协会SNO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology也进行了简约介绍。新版肿瘤分类的亮点包括：更多的肿瘤类型/亚型以生物学和分子特征共同定义，儿童型与成人型弥漫性胶质瘤区分，成人型弥漫性胶质瘤类型简化，儿童型弥漫性胶质瘤依据分子靶标实施治疗成为可能，室管膜瘤按照部位和分子特征分类，CNS WHO 分级靠拢非中枢神经系统肿瘤，分子诊断指标首次作为肿瘤分级标准等。第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布后，我们邀请了国内神经肿瘤领域的专家。
第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类发布后，我们邀约了国内神经肿瘤领域的多位知名专家对重点内容进行了解读，并集成专刊，于2021年9月发表在中国现代神经疾病杂志。在本期系列述评之中，我们择选部分内容：回顾 1979-2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类的演变进程，重新整理第一版至第四版修订版分类简表并附加简介，对新版肿瘤分类简表的类型/亚型进行中译，并就新版肿瘤分类中整合诊断及分层诊断等内容分别进行解读，共同温故中枢神经系统肿瘤分类的发展及演变脉络，认识中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南的变迁，并希望对神经肿瘤专业医师提供参考价值。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
（第五版）简表中译版及说明
【摘要】 本期为“2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）解读”专刊，为规范及统一本期专题中术语的应用，本文对 2021 年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表进行精心的中文翻译，并解释肿瘤类型和亚型的中译原则以及对若干术语的建议翻译。
【关键词】 中枢神经系统肿瘤； 指南； 世界卫生组织； 综述
2021 年 6 月底 Neuro Oncol 发表《2021 年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）评述》以来，关于其肿瘤分类简表中的病种已有多个中译版本。本文简述本期“2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）解读”专题对简表中病种的中译原则以及对若干术语的建议翻译。（1）简表的中译格式与原版保持一致，中文力求简洁。（2）仅列出病种分类和分子分型，不涉及组织亚型和 WHO 分级，暂定实体以斜体字表示。（3）基因符号以斜体字表示，蛋白质和基因家族不以斜体字表示。（4）“myxoid”译为“黏液样”，如“myxoid glioneuronal tumor”译为“黏液样胶质神经元肿瘤”。（5）整合诊断中的分子特征译为“……型”，如“幕上室管膜瘤，ZFTA 融合阳性型”。（6）分子特征“⁃altered”译为“变异型”，如“弥漫性 中 线 胶 质 瘤 ，H3 K27 变 异 型 ”。（7）“ …… and……”译为“……和……”，“with……”在病种命名中本意是“具有……”，为求简洁，译为“有……”而非“伴……”。（8）“nuclear clusters”描述的是胞质较少的多核肿瘤细胞，出现多核簇集的组织学形态特征，类似盘中的多枚硬币，译为“核簇”，避免“簇状核”在修饰关系上异于原文以及中文可能误解为单个细胞胞核特征，如“diffuse glioneuronal tumor witholigodendroglioma ⁃ like features and nuclear clusters”译为“有少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经元肿瘤”。（9）尽管既往和现有的多个中译版将“subependymoma”译为“室管膜下瘤”，本期专题遵循神经病理学专家的建议，译为“室管膜下室管膜瘤”。（10）在 WHO 中枢神经系统肿瘤分类第一版至 第 四 版 修 订 版 中 ，病 种 和 亚 型 一 直 采 用“entity/variant”，2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）开 始 与 其 他 系 统 肿 瘤 保 持 一 致 ，采 用“type/subtype”，为在中译版上体现英文术语的这一变化，“entity/variant”译 为“ 实 体/变 型 ”，“type/subtype”译为“类型/亚型”。2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表参见表 1。
表 1 2021 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类（第五版）
Italics: provisional tumor entities，暂定的实体以斜体字表示。IDH，isocitrate dehydrogenase，异柠檬酸脱氢酶；MAPK，mitogen⁃activated protein kinase，丝裂原激活蛋白激酶；SHH，sonic hedgehog，音猬因子；CNS，central nervous system，中枢神经系统；NK，natural killer，自然杀伤细胞；PitNET，pituitary neuroendocrine tumor，垂体神经内分泌肿瘤
文章来源：中国现代神经疾病杂志 2021 年 9 月第 21 卷第 9 期
利益冲突 无
中英文对照名词词汇（二）
弥漫性中线胶质瘤 diffuse midline glioma（DMG）
脑室外神经细胞瘤 extraventricular neurocytoma（EVN）
脑血容量 cerebral blood volume（CBV）
黏液乳头状型室管膜瘤 myxopapillary ependymoma（MPE）
黏液样胶质神经元肿瘤 myxoid glioneuronal tumor（MGT）
欧洲癌症研究和治疗组织European Organization for Research and Treatment ofCancer（EORTC）
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤dysembryoplastic neuroepithelial tumor（DNT）
胚胎植入前遗传学筛查preimplantation genetic screening（PGS）
平滑肌肌动蛋白 smooth muscle actin（SMA）
青年人多形性低级别神经上皮肿瘤polymorphous low⁃grade neuroepithelial tumor of the young（PLNTY）
全基因组甲基化测序whole genome bisulfite sequencing（WGBS）
全脑全脊髓放射治疗 craniospinal irradiation（CSI）
全切除 gross total resection（GTR）
缺氧诱导因子⁃1α hpoxia⁃inducible factor⁃1α（HIF⁃1α）
Y 染色体性别决定区框蛋白 10sex determining region of Y chromosome box⁃10（SOX⁃10）
人绒毛膜促性腺激素 human chorionic gonadotropin（hCG）
乳酸 lactic acid（Lac）
筛状神经上皮肿瘤cribriform neuroepithelial tumor（CRINET）
上皮膜抗原 epithelial membrane antigen（EMA）
少突胶质细胞转录因子 2oligodendrocytes transcription factor⁃2（Olig⁃2）
神经微丝蛋白 neurofilament protein（NF）
神经元核抗原 neuronal nuclei（NeuN）
神经元特异性烯醇化酶 neuron⁃specific enolase（NSE）
肾素⁃血管紧张素系统 renin⁃angiotensin system（RAS）
生长激素 growth hormone（GH）
生长抑素受体 2 somatostatin receptor 2（SSTR2）
实时定量聚合酶链反应quantitative real⁃time polymerase chain reaction（qRT⁃PCR）
世界卫生组织 World Health Organization（WHO）
视网膜母细胞瘤基因 1 retinoblastoma gene 1（RB1）
室管膜母细胞瘤 ependymoblastoma（EBL）
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤subependymal giant cell astrocytoma（SEGA）
作者简介
杨学军 教授
北京清华长庚医院
·清华大学长聘教授、博士研究生导师
·清华大学临床医学院外科学部副部长、神经外科学系主任
·清华大学附属北京清华长庚医院外科部部长、神经外科主任
·我国著名颅脑肿瘤专家
·中国抗癌协会神经肿瘤专委会候任主任委员
·中国医师协会胶质瘤专业委员会副主任委员
·中国医师协会胶质瘤专业委员会MDT专委会前主委
·欧美同学会医师协会神经肿瘤专委会副主委
·中国医药创新促进会脑神经药物临床研究专业委员会副主任委员
·中国医药教育学会神经外科分会常委
·中国医药教育学会神经肿瘤专委会常委
·中国医疗装备学会神经外科分会常委
点击或扫描上方二维码，
前往杨学军 教授学术主页
查看更多精彩内容
点击或扫描上方二维码，
前往北京清华长庚医院科室主页
查看更多精彩内容
