本文来源于公众号：蛛丝马迹学影像
Tolosa-Hunt综合征（THS） 是一种特发性炎症性疾病，累及海绵窦和眶尖，由淋巴细胞和浆细胞浸润以及海绵窦内硬脑膜增厚引起的。患者通常表现为眼眶疼痛，伴有III、IV或VI对颅神经麻痹，常导致复视。发病率为1/100 万。平均发病年龄为40岁。病毒介导的感染被认为是该疾病的重要危险因素。评估THS的首选影像学检查方式是MRI，它有助于确认肉芽肿性炎症的存在，并排除海绵窦的其他疾病，包括淋巴瘤。
临床诊断标准: (1) 急性或亚急性起病, 一侧眼眶或眶后持续性疼痛; (2) 以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主, 可合并第Ⅴ颅神经第一支眼神经, 第二支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害, 有或无瞳孔改变; (3) 症状可持续数天、数周, 可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发; (4) 皮质类固醇激素治疗有效; (5) 排除海绵窦附近病变。
MRI可见一侧海绵窦增厚，可见软组织肿块，T1稍低信号，T2稍高信号，可累及同侧眶尖和邻近脑膜。颈内动脉可受压推移和变窄。这在疼痛性眼肌麻痹发作时并不总是能检测到，可能要在数周后才能发现。
诊断需排除：海绵窦原发病变，如颈动脉海绵窦瘘，动脉瘤，海绵窦血栓，硬脊膜动静脉瘘，淋巴瘤，脑膜瘤，海绵状血管瘤，神经鞘瘤，转移瘤等。还应排除鼻咽癌、垂体瘤等侵犯海绵窦。
病例1
T2 低信号病变（白色箭头）位于左眼眶中后部肌锥内，累及眶尖周围眼肌。病变压迫视神经鞘。左侧海绵窦见类似低信号病变。增强扫描病变均匀增强。伴眼球突出和海绵窦增宽（黄色箭头）。
病例2
13 岁女孩，右眶周和右额持续头痛并伴有呕吐。一个月前SARS-COV2 无症状感染，两天后出现头晕、右眼复视和右上眼睑水肿。
右侧小脑幕及海绵窦增厚
参考文献：
[1]Jerome A Ramirez 1,Estefania Ramirez Marquez 2,Gerardo Torres 1,Claudia Muns Aponte 1,Eduardo J Labat 3.Tolosa Hunt Syndrome: MRI Findings[J].Cureus.2023,Vol.15(No.10)：e46635.
[2]Daniele Frattini1CA1;Alessandro Iodice2;Carlotta Spagnoli1;Susanna Rizzi1;Carlo Alberto Cesaroni1;Michela Cappella3;Carlo Fusco1.Tolosa-Hunt syndrome and recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, case reports: what to do and when?[J].Italian Journal of Pediatrics.2023,Vol.49(No.1)：157.
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
