姓名：骆**，性别：女，年龄：63岁。

主诉：四肢麻木伴行走不稳2年余。

辅助检查：颈椎CT及MR示：脑干下份、C_1-7水平脊髓上份见异常信号，累及长度约128mm，部分区域强化明显，内见病灶信号不均匀，增强见实性成分明显强化，相应水平脊髓肿胀等。

图1 颈椎CT及MRI示：脑干下份、C_1-7及T₁水平脊髓上份见异常信号，考虑室管膜瘤可能性大。

C_1-7、T₁髓内病灶：室管膜瘤？

中山大学附属肿瘤医院影像医学中心的刘海彬医师为患者手术提供了高质量的影像学资料，为制定手术方案提供了很大的帮助。完善相关检查，经由神经外科脊髓脊柱亚专业组MDT讨论，骆女士的C_1-7、T₁髓内肿瘤行C_3-6髓内肿瘤显微切除。行肿瘤边界分离，全切肿瘤，避免脊髓损伤，维护脊柱的稳定性，是该手术的目标。张继教授阅片后提出：C_3-6髓内肿瘤，脊髓空洞明显，术中需严格肿瘤边界分解，诊断上考虑室管膜瘤可能性大，C_3-6后路入路，充分暴露椎板后弓，便可充分显露肿瘤，颈髓后正中沟显露肿瘤，避免术中脊髓牵拉造成对脊髓的挫伤。

图2 术中情况：沿肿瘤两端分离，沿肿瘤边界分离，肿瘤切除后，脊髓中央管通畅，肿瘤全切。

术后病理

室管膜瘤多发于中枢神经系统，约半数累及脊髓，脊髓中的60%发生于颈髓, 其起源于脊髓中央管周围的室管膜细胞，是WHO 2级偏良性髓内肿瘤，可见于任何年龄，但中年居多。肿瘤以脊髓中央管为中心向外膨胀性生长，压迫上行和下行传导束，导致四肢感觉和运动功能障碍。肿瘤除了膨胀性生长外，还在中央管内上下蔓延生长，可累及数个或十余个脊髓节段。

高颈段脊髓内室管膜瘤是指起源于高颈段脊髓的罕见神经系统肿瘤。该病例具有较高的临床和治疗挑战性，因为高颈段脊髓是神经系统中重要的区域之一。由于高颈段脊髓的解剖特点和神经结构的敏感性，肿瘤的位置越高，对神经功能的损害可能越严重。大型的肿瘤可能压迫脊髓和周围的神经结构，导致严重的神经功能障碍。手术治疗的风险和并发症可能较高，可能导致患者的神经功能损伤或病情的恶化。颈髓是大脑、小脑与脊髓、周围神经相互联系的重要通路，其功能非常重要，一旦损伤将导致患者高位截瘫，甚至影响呼吸肌麻痹导致患者终身与呼吸机相伴，甚至死亡。所以颈髓手术风险极大、对显微操作技巧要求极高。脊髓肿瘤在临床表现早期以感觉异常为主、感觉障碍平面由上向下发展，后期常伴有括约肌功能障碍和肢体运动功能障碍。侵及延颈髓的病变常伴有头颈部疼痛、吞咽困难及饮水呛咳等症状。常见脊髓髓内胶质瘤包括室管膜瘤和星形细胞瘤，其中室管膜瘤约占2/3。脊髓内室管膜瘤有可能累及多个脊髓节段，大多数在影像学可见肿瘤位于脊髓中央，两端有扩大的中央管，肿瘤边界清楚。

手术治疗对高颈段脊髓内室管膜瘤至关重要。手术的目标是通过切除肿瘤来缓解症状、减轻压力和控制病情。高颈段脊髓的特殊性和复杂性使手术过程困难。手术的彻底性往往受到限制，并且可能对患者的神经功能产生一定的影响。可见肿瘤节段脊髓膨胀变白、蛛网膜下腔变窄、表面血管紊乱，脊髓正中央沟消失，根据术前MRI、术中B超定位或者电生理同心圆电极定位用薄刀片正中切开软脊膜和脊髓，暴露肿瘤实质全长，脊髓表面出血用止血纱及明胶海绵轻压止血。术中在SEP和MEP联合神经电生理监测下进行肿瘤切除。严格按肿瘤边界分离，即使术中电生理提示运动下降，可继续分离切肿瘤。

早期的诊断和全面的治疗是提高高颈段脊髓内室管膜瘤预后的关键。早期的诊断可以避免病情的恶化和并发症的发生。康复训练可以帮助患者改善和恢复日常生活能力，并提高生活质量。