儿童急性坏死性脑病是一种少见、快速进展、危及生命的感染相关性急性脑病，多由病毒感染诱发。该病发病机制复杂，病情凶险，早期缺乏特异性表现，尚无特效治疗，病死率和致残率较高，严重威胁儿童健康。为提高临床医生对儿童急性坏死性脑病的早期识别能力，规范诊断和治疗，国家卫生健康委委托国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院组织多学科专家，依据相关文献及诊治经验，制定儿童急性坏死性脑病诊疗方案（2023年版）。

（一）重症中枢神经系统感染。少数重症病毒性脑炎、细菌性脑膜炎等起病急骤，进展迅速，与该病的临床症状相似，但脑脊液除蛋白增高外，同时伴白细胞数不同程度的增高，颅脑影像学表现多样，且为非对称性病变。

（二）急性播散性脑脊髓炎。是一种感染后中枢神经系统脱髓鞘疾病。神经系统损害可发生于感染后数日至2个月，多数为4天～2周。颅脑影像学表现为双侧不对称的深部及皮质下白质多发性病变。

（三）代谢性脑病。包括瑞氏综合征、遗传性代谢病导致的代谢性脑病、低血糖脑病等。

1.瑞氏综合征：是一种合并肝功能障碍的快速进展性脑病，发病前数日常有病毒感染性疾病，特征为急性起病，迅速出现惊厥和昏迷，常见肝肿大、低血糖。颅脑影像学表现为弥漫性脑水肿。

2.遗传代谢病导致的代谢性脑病：线粒体代谢障碍等多种遗传性代谢病可导致代谢性脑病，可因感染诱发或急性加重，颅脑影像学显示基底节等双侧对称性病变与儿童急性坏死性脑病相似，但多数病例并无典型丘脑对称性病变。此类疾病常有体格和智力发育迟缓等病史，实验室检查可发现低血糖、血氨升高或乳酸酸中毒等。血尿代谢筛查和基因检测有助于明确诊断。

（四）其他。急性出血性白质脑病、急性脑病伴双相癫痫发作和弥散受限、出血性休克和脑病综合征等感染相关性脑病各有其临床和影像学特征，需注意鉴别诊断。

儿童急性坏死性脑病尚无特效治疗。目前主要采取以免疫调节、生命支持为主的综合治疗。一旦怀疑或确诊为该病，建议尽快转入有救治条件的医院。

（一）免疫调节治疗

以大剂量糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）最常用，可联合血浆置换（plasma exchange，PE）和（或）持续肾替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）、托珠单抗等。如患者不伴脑干损害在发病48小时内开始免疫调节治疗，可改善其预后，多种方法联合应用的效果可能优于单一治疗方法。

1.糖皮质激素：早期大剂量糖皮质激素冲击治疗有可能改善预后，发病24小时内使用更佳。甲基强的松龙起始剂量为20~30mg/（kg·d），最大量1000mg/d，3天后逐渐减停。

2.IVIG：IVIG可通过抑制免疫活性细胞的活化和抑制炎性细胞因子的产生发挥抗炎作用，但其能否改善预后尚无足够证据。可酌情按总量2g/kg，分2~5天给予。

3.PE和（或）CRRT：血液净化疗法可通过清除血液中的炎症物质（如细胞因子）控制炎症反应，有条件的医疗机构可考虑应用，尤其对应用糖皮质激素和IVIG难以控制病情进展者。PE根据病情变化应用1~3次，酌情使用CRRT。

4.托珠单抗：早期联合使用托珠单抗有可能改善预后，有条件的医疗机构可根据病情酌情使用。一般使用1次即可，体重≤30kg者剂量为12mg/kg，体重＞30kg者为8mg/kg。若转氨酶高于正常3~5倍或中性粒细胞（0.50~1.00×109/L）、血小板计数（50~100×109/L）降低，减量至4 mg/kg。注意按照说明书进行配制，输注时间大于1小时。    

（二）生命支持治疗

当该病患者出现深昏迷、惊厥持续状态、合并中枢性呼吸衰竭或休克、神经源性肺水肿等时，需及时气管插管、机械通气。该病引起的休克多为神经源性休克，存在有效循环血容量不足者应适当液体复苏，并根据血流动力学特征选择血管活性药物；合并心功能降低者可选择米力农、多巴酚丁胺；血压降低时，可加用儿茶酚胺类药物，如肾上腺素、去甲肾上腺素等；合并神经源性肺水肿者应给予适当的高呼气末正压；亚低温治疗可能有利于脑保护；合并其他脏器功能障碍或衰竭者应根据受累器官及其严重程度给予支持治疗。

（三）其他综合治疗

1.降颅压治疗：应适当限制液体入量，并给予甘露醇、3%氯化钠注射液等减轻脑水肿，降低颅内压。

2.控制惊厥发作：首选地西泮静脉注射，或咪达唑仑静脉或肌内注射；发生惊厥持续状态者按相应流程给予治疗。有条件者尽量行床旁脑电监测指导治疗。脑电图表现为持续低电压常提示预后较差。

3.抗感染治疗：因多数病毒感染无特效治疗药物，不建议常规给予抗病毒治疗。对明确或怀疑为流感病毒感染者予神经氨酸酶抑制剂等，单纯疱疹病毒感染者可予阿昔洛韦。无细菌或支原体等感染证据者不建议给予抗菌药物治疗。

4.解热镇痛治疗：积极控制体温。2月龄以下不使用解热镇痛药物，2~6月龄选择对乙酰氨基酚，6月龄以上可选择对乙酰氨基酚或布洛芬。不使用水杨酸类药物。

5.抗凝治疗：高凝患者可酌情给予肝素5 ~ 10 IU/（kg·h）持续静脉输注，以防止血栓形成。

6.改善线粒体代谢：对携带CPT2和hTHTR2基因突变的患者，早期给予改善线粒体代谢的鸡尾酒疗法有可能降低病死率。常用VitB1 100mg/d、VitB6 20mg（/ kg·d）、左旋肉碱30mg（/ kg·d）等，建议尽早使用，疗程约10天。

（四）中医治疗

1.初期、极期（急性期）

①中药治疗

a.邪在气营

证候：壮热不退，或头痛剧烈，呕吐频繁，烦躁不安，或神昏谵语，四肢抽搐，或喉间痰鸣，大便秘结，小便短赤，舌红苔黄，脉数有力。

治法：清气凉营，泻火解毒

推荐方剂：清瘟败毒饮或清营汤加减。高热、神昏谵语者加安宫牛黄丸，大便不通、惊厥频繁者可加紫雪丹。

b.邪在营血

证候：神志模糊，反复抽搐，两目上视，口噤项强，手足徐动，胸腹灼热，大便秘结，或见吐衄，皮肤斑疹，舌红或绛少津，少苔无苔，脉沉细数。

治法：清营泄热，开窍袪瘀。

推荐方剂：清营汤加丹皮、赤芍等。症见面白肢厥、呼吸不利等内闭外脱，加独参汤合至宝丹鼻饲或灌肠，痰迷心窍、神志不清加苏和香丸

②针灸疗法

主穴：百会、风府、风池、大陵、后溪、涌泉、气海。操作：均用重泻法，据症情可留针30 分钟至60 分钟不等。配穴：高热加曲池、大椎、委中，委中以三棱针点刺出血；昏迷加十宣、印堂均刺血，气海以艾卷雀啄灸，直至神志清醒；抽搐加水沟、身柱、合谷、太冲；呼吸衰竭宜深刺会阴、涌泉两穴；头痛加太阳、头维、列缺；呕吐加中脘、内关、足三里；躁狂加大椎、神门；吞咽困难加天突、人迎、合谷。

③推拿疗法

滋阴息风止痉：掐天庭、掐人中，掐二人上马，拿曲池，拿肩井，拿委中，拿昆仑。清热熄风豁痰：清心经，清肺经，清肝经，推上三关，退下六腑，大清天河水，按天突，推天柱，推脊，按丰隆。

2.恢复期、后遗症期

①中药治疗

a.阴虚风动

证候：肢体强直，震颤，不自主动作，或有角弓反张，手足心灼热，虚烦少宁，偶有惊惕，咽干口渴，小便短少，舌质红绛，苔少或光剥，脉弦细数。

治法：滋阴养液，熄风止痉

推荐方剂：大定风珠加减。

b.痰蒙清窍

证候：意识不清，或痴呆、失语，吞咽困难，口角流涎，或喉间痰鸣，舌质淡，舌苔厚腻，脉象濡滑。

治法：健脾化痰，醒脑开窍。

推荐方剂：涤痰汤加减，痰多气急加猴枣散。

c.气虚血瘀

证候：面色萎黄，肢体瘫痪，萎软无力，或强直僵硬，容易出汗，或口眼歪斜，反应迟钝，语言蹇涩，舌淡暗或有瘀点，脉沉涩。

治法：健脾益气，活血化瘀。

推荐方剂：补阳还五汤加味。

②针灸疗法

主穴：运动区、感觉区、双侧足运感区、运动前区、附加运动区。操作：针体与头皮成15°～30°角快速进针，刺入帽状腱膜下，快速捻转3～5次，留针30～60分钟，每日1次。配穴及操作：角弓反张加神门、筋缩、内关、大陵、肾俞；肌肉拘挛，肢体瘫痪，针刺曲池透少海，阳陵泉透阴陵泉；智力低下者加智三针、四神针；语言障碍加语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区、颞前线；视觉障碍者加视区、眼周穴位；平衡协调功能差者加平衡区或脑三针；精细动作差者加手指加强区；伴癫痫者加额中线、制癫区；肌张力不全、震颤明显者加舞蹈震颤控制区；表情淡漠、注意力不集中者加额五针、定神针。

③推拿疗法

根据不同辨证采用循经推按、穴位点压、异常部位肌肉按摩、姿势矫正的方法进行推拿。