提示
前言
浙医二院神经外科神经内镜工作由上世纪九十年代科室创始人之一的陶祥洛教授及刘伟国教授首先开展，是国内较早开展神经内镜工作的单位之一。目前亚专科由吴群主任医师牵头，以及洪远主任医师和闫伟主任医师为骨干的团队，主要从事以颅底内镜为主的神经内镜工作。团队骨干都有包括匹茨堡大学及UCLA等国外进修学习的经历，经过十余年的发展，积累了较丰富的经验，取得了丰硕成果。自431期开始第二轮系列报道科室神经内镜亚专业组的相关病例，与同道共享。
病史简介
诊治经过
入院行左手骨龄测定正位片：约符合11岁女性骨龄（图1），经腹子宫及双侧附件彩超：经腹壁扫查：子宫前位，宫体大小约2.15*1.14*1.57cm，包膜光整，实质回声均匀，实质内未见明显占位性病变，内膜呈线状，宫腔内未见明显异常。左侧卵巢大小约2.18*0.88*1.62cm，右侧卵巢大小约2.60*1.34*1.23cm，内可见多个卵泡样回声，左侧较大者约0.55*0.63cm，右侧较大者约0.59*0.63cm。
入院行鞍区CT平扫提示颅咽管瘤可能大，垂体磁共振动态增强扫描提示考虑鞍区肿瘤：垂体瘤？拉克氏囊肿？颅咽管瘤？（图2）。
进一步垂体激素水平检验，激素水平未提示明显异常（图3）。
血液、脑脊液相关肿瘤标志物检查，未提示显著异常（图4、图5）。
视野检查也提示显著异常（图6）。
术前诊断考虑为：鞍区肿物：颅咽管瘤考虑。
术前完善常规检查，排除手术禁忌，术前科室讨论，患者为儿童，CT提示肿瘤为钙化组织，首先考虑患者鞍区肿物为颅咽管瘤，与家属充分沟通后决定行经鼻蝶鞍区肿瘤切除术。因患者为儿童，因此，我们再次与儿科及内分泌科进行多学科讨论先手术还是先药物促进生长发育。儿科程海英主任及内分泌科梁微微主任均认为患者发育迟缓，无论术前还是术后，均可通过药物帮助其后期生长发育；如术前促进发育需警惕造成肿瘤增大。
完善术前准备后，予2023-07-25行经鼻蝶鞍区肿瘤切除术+脑脊液漏修补。患者仰卧位，肾上腺素棉片收缩黏膜，导航确定肿瘤位置及方向，以下操作在内镜下完成。内镜下磨除蝶窦前壁及鞍底骨窗，予扩大鞍底骨窗，切开硬脑膜，见肿瘤质地较韧，颜色灰黄色，逐步切除肿瘤（图7）。术中海绵间窦出血明显，予流体明胶、速即纱、明胶海绵止血，止血确切后多普勒探及两侧颈内动脉。术中可见视神经，提示视神经压迫解除。予强生2cm*7cm人工脑膜、游离鼻中隔骨片、明胶海绵、游离中鼻甲及鼻中隔带蒂黏膜瓣修补鞍底。明胶海绵填塞，速即纱填塞止血，胶水固定，蝶窦内填塞明胶海绵支撑鞍底。碘仿纱条1根填塞右鼻腔。术中出血约20ml，未输血，患者清醒后返回病房继续治疗。
术后行头颅CT及MRI检查提示鞍区肿瘤术后改变（图8）。
患者一般情况可，无发热乏力等不适，查体：神清，精神可，GCS评分15分，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。两肺呼吸音粗。心律齐，未闻及明显杂音；腹软，无压痛反跳痛。神经系统查体阴性，四肢肌力V级，病理征阴性。予术后8天顺利出院。
病理结果
术后患者病理报告提示：（鞍区）脑膜皮样细胞增生，伴显著胶原化，结合免疫组化及分子检测结果，符合脑膜瘤，局部侵犯脑组织及腺垂体组织，CNS WHO 2级（图9）。
免疫组化结果：CD34 血管+，EMA +，GFAP 胶质细胞+，H3K27me3 存在，Ki-67 3%+，P53 -，p16 +，S-100 -，SMA 部分+，SOX10 -，SSTR2 +，STAT6 -，Vimentin +，PR +，Syn -，Collagen IV -，BAP1(C-4) +，T-PIT -，PIT-1 -，SF-1 -。
分子病理结果：TERT基因启动子突变检测 阴性，不符合CDKN2A基因纯合性缺失（FISH）。
讨论
鞍区肿瘤约占儿童中枢神经系统肿瘤的15%，其中颅咽管瘤最为常见，约占儿童鞍区肿瘤的54%[1][2]。儿童及青少年中枢神经系统肿瘤中罕见脑膜瘤，而鞍区及鞍旁脑膜瘤仅占儿童及青少年脑膜瘤的2.9%[3]。儿童鞍区实性肿瘤的术前诊断，往往依靠影像学、临床表现与实验室检查。儿童实性颅咽管瘤，MRI平扫多表现为长T1长T2信号，DWI常呈现等、低信号,增强后明显不均匀强化，常见典型的“椒盐征”；鞍区脑膜瘤CT平扫多呈等或稍高密度，常见钙化灶，MRI常为等T1和等T2信号, “脑膜尾征”较有特征性[4]。而对于非典型表现的鞍区肿瘤，只能依赖病理学诊断。
儿童鞍区脑膜瘤的初始治疗推荐积极的手术治疗，以全切除为最终治疗目标[3][9-11]。体液、电解质不平衡是围手术期常见的症状[5]：对于大部分多尿患者而言，增加饮水补偿、低剂量去氨加压素的补充就可以使症状好转。对于术后患者可能会出现的垂体功能低下，目前建议于术后6周再次评估，垂体激素缺乏症有时可在术后恢复；对于没有第二性征或睾酮、雌二醇、FSH和/或LH低下的患者，当其达到青春期年龄时，可行性腺相关激素替代治疗，后期可以考虑应用HCG/HMG应用于生育诱导。鞍区肿瘤术后大多儿童患者都有生长发育的障碍，对于生长激素的补充，目前主流观点认为，生长激素需在术后2年、增强磁共振检查确认肿瘤没有复发的情况下才可以应用，并且需在应用过程中监测胰岛素样生长因子[5]。关于脑膜瘤的术后放疗问题，目前认为对于WHO 3级脑膜瘤和未达到全切的WHO 2级脑膜瘤而言，放射治疗可作为辅助手段（图10），但其应用时机仍存在争议[6][7]。现有回顾性研究表明：WHO 2级脑膜瘤全切术后辅助放疗与术后观察期复发的挽救性放疗的效果似乎无显著差异[8]。与此同时，颅脑放射治疗已被报道会对下丘脑和垂体造成损害：在低剂量放疗后更易出现生长激素低下，而剂量大于30 Gy的放射治疗则易导致垂体多激素缺乏，并且青春期前的儿童比青春期后的儿童更容易受到伤害[5]。在本案例中，患者因“多饮多尿4年余”入院，主要表现为身材矮小，经鼻蝶鞍区肿瘤切除术后病理提示：WHO 2级脑膜瘤。结合文献和患者术后垂体功能低下的情况考虑，术后未予放射治疗，并推荐内分泌科随访调节激素水平、复查头颅磁共振监测颅内情况。
综上，对于儿童鞍区占位，手术指征的评估以及术前相关激素水平、视力视野的检测尤为重要，术后也需根据常规病理结果、术后患者的激素水平、水电解质水平等制定个性化治疗方案。特别是对于儿童这类对生长发育等有特殊需求的群体，在标准治疗方案的情况下需结合其自身需求评估、改善治疗方案，必要时多学科联合治疗，以达到患者良好预后的结果。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科吴欣妍医师整理，谢之易主治医师、陈盛副主任医师修改，吴群主任医师审校，张建民主任终审）
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