2024年01月11日发布 | 76阅读

脸总是抽个不停,这病能治吗?

冯睿

复旦大学附属华山医院












2023年大热的电影《消失的她》,票房超过30亿,观影人次在上映十余天就突破6000万。观影时发现了一个有趣的情节,可以借此契机介绍一种可以被治愈但知名度并不高的疾病。这种疾病不致命,但往往对患者造成极大困扰,影响外观和社交。患者却常常求医无门,导致疾病长期缠身。这个疾病叫作——面肌痉挛(Hemi-facial Spasm,HFS),也可以叫面肌抽搐。本文仅讨论原发性面肌痉挛,不涉及其他少见病因导致的继发性面肌痉挛。


不得不佩服朱一龙演技高超。他扮演的角色,在“发病”时,会有一侧面部抽搐的症状,并且可以看到肌肉的不自主颤动:

来源:电影《消失的她》片段


如下是这种疾病真实的发病状态,来自一位真实患者,已取得了她的同意进行展示:

 

神经医学疑难杂症居多,很少有这种简单明了的疾病,有经验的医生基本上看一眼发作情况,即可诊断。更重要的是,它有成熟的治疗方法,且有机会被完全治愈。需要鉴别的疾病虽有一些,如梅杰综合症和抽动症等,但其实发作形式都和面肌痉挛有较大不同,对有经验的神经科和神经外科医师来说,相对容易鉴别。然而在我看来临床的现实情况是,这种疾病的误诊率很高,可以说并不为广大人民群众所熟知。许多病人在来找我们手术前,都经历过很多其他治疗方式,如口服药物、局部注射肉毒素(Botulinum Toxin)、针灸,但基本上无一例外,在收获一定时间、不同程度的疗效后,面肌痉挛会复发。


手术治疗







原发性面肌痉挛,病因单一,主要病因就在于后颅窝血管对面神经根部出脑干端的压迫,所以这也是为什么在面部注射肉毒素往往只能获得短暂的效果,因为这种方法并不是针对病因的治疗方法[1]。神经外科医生可以为患者进行一种微创的手术:微血管减压(Microvascular Decompression, MVD)。这个手术最先被微血管减压先驱——美国医生Jannetta于1967年左右报道,沿用至今。手术切口在耳朵后面,对成熟的医生来说,不需要太大的切口,不需要患者剃光头,设计5cm以内的锁孔切口就可以完成。手术主要做的事情是把压迫在面神经根部的血管用垫片隔离开。为了提高成功率,术中还可以做一种神经监测(AMR、LSR或ZLR),提示隔离的效果和预期的疗效,Jannetta在80年代就开始介绍这种技术以提高手术成功率[2]。理论上这些波形的消失,可以代表神经异常放电的消失,从而指引手术,提高成功率。图示如下:

术中图片


减压前
减压后

耳后手术切口

  

疗 效







简单说,这是一个可以让医生获得成就感、患者获得立竿见影疗效的手术。国际上从上世纪六十年代、国内从八十年代,就开始开展这种手术。目前国内最大的微血管减压手术中心,单中心每年手术量就可以达到2000台,全国手术总量可想而知。疗效欠佳的术式,不可能经得起时间和医患的考验。如果以术后抽搐完全消失计算“治愈率”,基本/大部消失计算有效率,根据文献报道,有效率可以接近100%,治愈率也可以达到90%左右[3]。值得一提的是,由于面神经兴奋性的问题,部分患者在术后即刻,抽搐不会完全消失,但是在1周或更长时间以后,症状会逐渐好转,最终达到临床治愈,这种现象叫做延迟缓解(Delayed Resolution),发生率可以高达50%[4]


风 险







后遗症的概率也是有的,也就是所谓的手术风险。这并不是一个绝对安全的手术(当然也不存在绝对安全的神经外科手术)。因为操作区域在桥脑小脑角区(Cerebellopontine Angle),这里密布血管神经,还需要术者直接用显微器械操作血管,因此需要有一定的显微神经外科功底才能娴熟地完成手术。发生率最高的后遗症应该是面听神经的功能障碍,术后出现面瘫或听力减退,此外最多见的就是后组颅神经的症状如吞咽困难、呛咳。由于术中牵拉,小脑共济功能障碍也有一定出现概率。严重后遗症如致瘫、致死概率,应该说非常低,低于1%。此外,从远期角度,面肌痉挛也有一定的复发概率,主要原因一般为垫片、血管和神经相对位置的变化或局部粘连等原因,可以考虑再次手术。



总结

看似简单的一个疾病,却往往导致患者求医无门,甚至一些专科医务人员对它也不熟悉。本文希望能够借此契机,做一个有成效的科普,造福广大病患。


华山神外  冯睿  2024年元月

 

参考文献
1. P J Jannetta, A Kassam. Hemifacial spasm J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999.
2. A R Møller, P J Jannetta, Monitoring facial EMG responses during microvascular decompression operations for hemifacial spasm. J Neurosurg 1987.
3. Fukushima T. Neurovascular surgery. McGraw Hill, Inc.; New York: 1995. Microvascular decompression for hemifacial spasm: result in 2890 cases; pp. 1133–1145.
4. Ishikawa M, Nakanishi T, Takamiya Y, Namiki J. Delayed resolution of residual hemifacial spasm after microvascular decompression operations. Neurosurgery 2001.

  


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