2024年01月10日发布 | 221阅读

[病例分享] 脑淀粉样血管病

佳言加语

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本文来源于公众号:佳言加语

患者女,81岁,高血压病史,糖尿病病史。

10.21出现左侧肢体活动不利,查体肌力3级。完善CT示:右额叶出血,对症及康复治疗后较前好转,遗留左上肢姿势性震颤。

11.15复查CT如下。

12.7复查新发蛛网膜下腔出血,无明显不适。

12.16患者突发呕吐、肢体无力、反应迟钝,完善CT示右侧颞枕叶及左侧顶叶出血灶。查体:反应迟钝,记忆力及计算力下降,左侧肢体肌力3级,右侧肢体肌力4级。

后完善SWI如下。

该患者为老年女性,高血压病史,控制可。以运动症状、精神症状为主要表现,结合头颅CT结果,病灶符合反复多发脑叶出血特点,病因不考虑高血压;生化检查未提示明显血液疾病,因此该患者病因考虑脑血管淀粉样变可能。SWI提示颅内多发微出血,进一步支持该诊断。

脑淀粉样血管病(CAA)分为遗传性和散发性两种类型,散发性CAA主要与Aβ相关,是最常见的CAA类型;其他类型淀粉样蛋白的编码基因突变可导致遗传性CAA。

散发性CAA属于一种常见的脑小血管疾病(SVD),其病理特点为β淀粉样蛋白(Aβ)沉积在中小软脑膜和皮质血管的中膜和外膜中,进而导致基底膜增厚、血管腔狭窄、内弹力层断裂,最终造成血管壁类纤维蛋白样坏死及微动脉瘤形成。80%以上的阿尔茨海默病(AD)患者和30%年龄大于60岁的非痴呆老年人均存在散发性CAA。

CAA与反复多发性脑出血和认知障碍相关,是自发性脑叶出血的最常见原因,CAA相关的脑叶ICH已被确定为继高血压之后第二常见的自发性ICH。CAA可能表现为有症状的急性脑叶出血(ICH)、慢性进行性认知衰退、短暂性局灶神经系统发作(TFNE)以及CAA相关炎症(CAA-RI)引起的亚急性认知障碍或行为改变。

TFNE最初被认为是TIA,表现为:短暂性(通常<30min)、反复发作的、刻板的神经系统症状,包括麻木、无力、语言障碍等,其中最为特征性的表现为播散性的感觉异常,通常从手指向上肢近端蔓延,符合感觉皮质分布特征,可短时间内完全缓解。

大部分CAA患者均因脑出血而确诊,最多见的是皮质-皮质下(脑叶)区域(尤其是枕叶和颞叶),能破入蛛网膜下腔,因此常出现脑叶出血合并蛛网膜下腔出血。

CAA多呈进行性发展。治疗包括预防脑出血复发,控制血压,处理颅内高压,控制癫痫发作及对症支持治疗等。禁用或慎用抗凝和抗血小板药物,尚没有确切的治疗方法能延缓CAA的进展,预后通常较差。

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