本文来源于公众号：神经病学思辨

自身免疫性脑炎神经系统的表现多种多样，有时是多灶性的。有一些核心特征有助于识别自身免疫性脑炎。患者通常表现为亚急性起病的意识状态、认知和行为改变有时早先发生，更多的是伴随睡眠异常、癫痫（特别是非惊厥性发作）、小脑共济失调或脑干症状（眼球运动障碍、动眼神经危象、自主调节异常）；运动障碍（不自在运动）可作为表型的一部分发生，包括舞蹈病、肌阵挛、共济失调、中枢神经系统过度兴奋（包括强直综合征）、肌张力障碍和帕金森综合征。

与自免脑相关的运动障碍的最终需要由血清或脑脊液中鉴定的神经自身抗体统一起来确定。随着自身免疫性抗体检测技术的发展，发现越来越多的抗体与异常运动相关。（表1-3）

运动障碍是神经系统自身免疫性脑炎重要的甚至是首发的临床表现，只有很少存在孤立的运动障碍。这类症状可能有一个波动的过程，自身免疫性脑炎约 2/3 的患者有异常运动，最常见的异常运动形式为口-下颌肌张力障碍及震颤，例如：口-下颌肌张力障碍在抗 NMDA 受体抗体脑炎患者持续的时间较长。90% 的患者可表现出 2 种以上的运动障碍，60% 的患者表现出 3 种以上的运动障碍，60% 的患者合并口周面部运动障碍。

有文献认为运动障碍主要发生在合并肿瘤的患者，更可能提示与肿瘤有关。故对于合并运动障碍的患者，不仅在住院期间注意肿瘤筛查，在随访时仍然要对肿瘤提高警惕。大部分自身免疫性脑炎导致的运动障碍在消除病因后症状可以部分甚至完全改善，即所谓的“ 可逆性”。有别于神经变性病所致运动障碍的“不可逆性”和“对症治疗”。

表2，抗体与运动障碍和肿瘤的关系

表3，自身抗体介导的运动障碍

图示：抗LGI1抗体边缘叶脑炎，面-臂肌张力障碍发作特征