本文来源于公众号：健康一百年 

可逆性后部的白质脑病综合症

流行病学

可遍及所有年龄段，最年幼的患者为2岁，最年长的患者为90岁，在女性中更常见。

可能的机制

①血流自动调节失败和高血压

②脑缺血：反应性局部血管收缩，会引起局部灌注不足、细胞毒性水肿，以及脑梗死。

③内皮功能紊乱，尤其是与子痫前期、或者正在接受细胞毒性药物治疗的病例。

解剖分布

最常累及大脑后部的皮质下白质。

危险因素

①高血压

②免疫抑制疗法

环孢素，是其中一个较常引起本综合症神经系统缺陷的细胞毒性药物。

③肾脏病

包括狼疮性肾炎和肾小球肾炎。

临床表现

症状可在数小时～数日内快速进展。

●头痛

头痛通常为持续的、非局限性的中～重度疼痛，无法以镇痛剂缓解。

●意识改变

意识改变，从轻度嗜睡～意识模糊和激越状态都可出现，在极端情况下进展至木僵、或昏迷。

●视觉障碍

通常能够检测到视觉感知异常。可出现偏盲、视觉忽视、先兆、视幻觉及皮质盲。皮质盲患者，可能会否认失明(Anton综合症)。

●癫痫发作

癫痫发作，常为首发表现，其通常为全面强直阵挛性发作，可能由局灶性发作开始，并常见复发。

神经影像学

典型特征是双侧的大脑后部的白质水肿，尤其是顶枕区。

MRI的特征性表现包括：

•最常见的异常是T2像上的局灶性、或大片高信号区域。

•给予钆剂后可出现反映血脑屏障破坏的脑回样信号增强；一些病例显示结节状皮质下增强。

•DWI有助于区分本综合症与基底动脉尖性脑卒中。

本综合症，在DWI上通常呈低或等信号，在ADC图上呈现高信号。

急性脑梗死，在DWI上明显呈高信号，在ADC图上呈低信号。

预防和治疗

本综合症，通常可经适当治疗逆转，所以应迅速识别。

在可能发生本综合症的临床状况下，例如高血压、妊娠、细胞毒性治疗，应高度警惕，需用脑MRI评估有无本综合症。

应在2～6小时内实现，将舒张压降至100～105mmHg。

优选使用静脉用的尼卡地平、和拉贝洛尔。

出现癫痫发作的患者，都采用抗癫痫药物治疗，但子痫患者例外，优选左乙拉西坦。

在症状及神经影像表现缓解1～2周后，就可以安全地逐渐减停抗癫痫药。

在本综合症病例中，通常推荐减少细胞毒性、或免疫抑制药物的剂量、或迅速停药，这常会带来临床改善：西罗莫司引起本综合症的风险似乎低于他克莫司。

妊娠患者，应诊断为子痫而不是本综合症。

研究发现，血浆置换、或免疫球蛋白治疗血栓性血小板减少性紫癜，可缓解本综合症。

不推荐用地塞米松治疗。

预后

大多数病例系列研究显示，本综合症通常为良性疾病。

在很多情况下，在去除诱发因素、并控制血压后的数日～数周内，症状完全逆转。

然而，也有报道会引起死亡和永久性严重神经功能障碍。

死因可能是进行性脑水肿、脑内出血，也可能是基础疾病。