本文来源于公众号：神经病学思辨

非惊厥癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus NCSE）的临床表现复杂多样，如表现为意识水平改变，意识内容异常，精神行为异常，记忆及认知障碍，感觉异常等，易与其他疾病混淆。诊断中脑电图是最重要依据。应及时给予疑诊患者脑电图检查，并充分把握NCSE 的脑电图特点。观察其用药后反应，做出正确判断，以期获得及时诊治。但由于脑电图表现缺乏特异性，统一的诊断标准还有待进一步完善，同时 NCSE 的发病机制也尚未完全明确，其临床脑电图特点、治疗效果、预后等也缺乏大规模的临床研究，有待于大规模的临床资料的不断积累。

NCSE的病因复杂，在不同年龄组中其病因不同。在儿童中，各种类型的癫痫脑病居多；而在老年人中，中枢神经系统疾病占多数，尤其是脑血管病。有文献提到中老年人 NCSE 发病率高于年轻人。

一般将病因分为慢性病因和急性病因 ，急性病因所致 NCSE 的比率较慢性病因高

急性病因包栝惊厥性癫痫持续状态转化所致，外伤所致脑创伤，脑炎（感染或非感染），脑血管病，药物不良反应，缺血缺氧性脑病、代谢性脑病等。目前已证明一些抗生素可增加系统性癫痫风险，尤其是对合并有肾功能障碍、脑损伤和癫痫的患者使用青霉素、第四代头孢菌素、亚胺培南和环丙沙星时，容易诱发NCSE。

慢性病因包括最常见的为癫痫病史（大部分出现在抗癫痫药物调整过程中）、缓慢进展的颅内肿瘤、脑微血管病变、神经系统变性疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病等，

1，伴昏迷的 NCSE（包括微小发作持续状态），

2，不伴昏迷的NCSE。其中不伴昏迷的 NCSE 包括全面性 NCSE（典型、不典型失神发作持续状态及肌阵挛失神持续状态），局灶性 NCSE（不伴知觉障碍的局灶性 NCSE，持续性失语，伴知觉障碍的局灶性 NCSE），

3，不能区分部分还是全面的自主神经发作持续状态。

 不伴昏迷的NCSE多为门诊患者，通常有癫痫病史，就诊原因大都是精神行为异常，认知障碍发作，病情较轻，可以步行来诊；伴昏迷的 NCSE中多为重症患者，尤其是处于持续昏迷的状态。前者的癫痫病史可以是后者的 10 倍；而在死亡率方面，后者是前者的10 倍。因此临床中对于认知，精神失常，昏迷患者都有必要进行脑电图检查，有助于NCSE的及时甄别。临床医生常认识不到患者是癫痫发作，使其得不到及时的治疗。

图示：昏迷NCSE患者和失神NCSE有着相似的广泛性周期性放电的EEG模式，但临床表现和就医模式是不一样的。

NCSE 的诊断标准经过了多次的改良。现在较为公认的诊断标准需要满足 4个方面的要求：

（1）明显的意识或行为异常超过 30 min；

（2）EEG 呈现异常改变；

（3）缺乏明显的肌肉抽搐；

（4）神经心理学检查发现异常。

由于脑电图技术的普及，提高的 NCSE 的检出率，也而进一步推动了对其病因、机制、症状、脑电图诊断标准、治疗及预后的认识。EEG 异常是 NCSE 重要的诊断依据，目前是临床上诊断 NCSE 的金标准。NCSE 发作期脑电图额叶起源者最多，发作期表现为慢活动为背景的癫痫样放电（EDs）者最多见；脑电发作形式多为短时频繁的重复性连续发作。

2013 年在奥地利萨尔兹堡举办的第四届关于癫痫持续状态及急性癫痫发作的学术会议上提出了NCSE脑电图诊断标准的萨尔兹堡共识（SCNC）主要原则是在EEG上找到“时间和空间的变化”即所谓的“演变”，因此需要较长的 EEG监测时间。其脑电背景活动变慢，周期性癫痫样放电或是NCSE的特征。脑电图周期性波是指棘波、尖波、尖慢波、慢波、三相波等，以一定间隔周期性反复出现在一侧或双侧大脑半球，可伴或不伴癫痫发作。

一、不伴已知的癫痫脑病：

1、EDs，＞2.5Hz；（EDs 表示反复出现的全面性或局灶性棘波、尖波、棘慢、尖慢复合波）

2、EDs，≤2.5 Hz，或 θ-δ活动（＞0.5Hz），以及以下之一（静脉应用抗癫痫药物后临床表现及脑电改善，或在以上脑电图表现的同时有微小的临床症状，或典型的时空演变）

二 、伴有已知的癫痫脑病；

1.比脑电图基线水平范围及频率明显增加的，频繁或持续的全面性棘

慢波放电，伴有明显的临床改变，

2.静脉应用苯二氮卓类后临床及脑电图改善

在 NCSE 的诊断过程中，周期性放电的脑电图改变还存在有争议，有的学者认为其是发作期与发作间期或发作后期的一种边界模式，有的认为其本身属于一种发作期的表现。当周期性放电符合脑电图动态演变过程，或伴有轻微的临床症状或静脉应用抗癫痫药后脑电和临床有改善时，认为其属于发作期的表现。

周期性放电主要分为以下几种类型，

 1， 一侧周期性放电（LPDs），LPD最常见于急性或亚急性结构性脑损伤，病变可以是弥漫性的，也可以是局灶性神经系统损伤。LPD 也可能因多种病因而出现，有研究表明LPD通常见于脑梗死患者的病灶同侧，特异性地起源于缺血半暗带而不是梗死的核心组织。其次见于中枢神经系统感染，LPD与单纯疱疹病毒性脑病高度相关；另外与传染性单核细胞增多症、亚急性硬化性全脑炎也有密切关联；LPD还可能发生于克雅氏病的前驱期或早期。另外，LPD在其他原因造成的局灶性脑损害中也经常出现，包括中枢神经系统肿瘤、脓肿和自身免疫性疾病。有病例报告见于抗GAD65抗体脑炎。也常见于代谢紊乱的患者，如高血糖、低血糖、低钠血症和高热等LPD较少见于缺氧后和中毒性、药物性脑病

2，双侧独立的周期性一侧放电（BIPDs），双侧的更多是发生于感染或代谢异常。在急性病理状态下，它也与癫痫发作高度相关,有更高的死亡率；主要见于双侧大脑半球急性破坏性病变

3，广泛性周期性放电（GPDs），更多见于更弥漫的脑损伤；见于严重缺氧、代谢异常或全面性惊厥性癫痫持续状态晚期阶段，其中连续2 Hz的全面性周期性放电可提示大脑皮质弥漫性急性损害，也可见于代谢性脑病(最常发生于肝性脑病)、尿毒症、甲状腺功能低下、全身感染或缺氧

4，三相波（TWs），也可见于克雅氏病（CJD）、肝性脑病等，代谢性脑病的三相波与NCSE 的三相波区别于：其频率更低，第二相波幅更宽，背景有更广泛的慢波出现。

5，刺激诱发的节律性、周期性、发作性放电（SIRPIDs），在昏迷患者中，发作性出现的或周期性放电可由刺激诱发，称为SIRPIDs。危重患者出现 SIRPIDs 的更容易出现癫痫持续状态。

根据此类脑电图模式，在参考临床症状的基础上，结合静脉注射苯二氮革类药物后临床症状改善和脑电图迅速恢复可进一步证实疾病的发作属性。EEG 出现痫样放电对抗癫痫药物治疗有反应者更支持 NCSE 的诊断，但是不能根据治疗无反应而排除 NCSE 的可能。 NCSE 的诊断不能仅根据脑电图检查结果进行，还需要结合临床症状共同诊断。随着病情变化，EEG的波形也会动态演变，而这往往提示继发性脑损伤的出现。但是，癫痫发作期间、癫痫发作期间或癫痫发作后的异常EEG模式通常很难界定。同时，对于哪些模式与正在进行的神经元损伤相关、哪些模式需要治疗、或者如何最好地治疗它们尚未达成共识。

目前 NCSE 的治疗建议大多建立在有限的临床证据和专家意见上。治疗首要目标是在最短的时间内迅速终止癫痫活动，并保持 1 ～ 2 天的病情稳定。实现这一目标通常需要进行阶梯式的渐进治疗方案，并需要持续脑电监护来评估和确认治疗效果。成人 NCSE 中伴知觉障碍的局灶性 NCSE 发病率最高，其预后比伴昏迷的 NCSE 预后好，伴昏迷的 NCSE 药物控制效果最差。