术前胸腰椎CT及MR如下：

图1 胸腰椎CT及MR检查提示：T₁₁-L₃椎管内硬膜下异常信号灶，考虑良性，脊髓硬膜内脊膜囊肿？神经鞘瘤？相应脊髓受压等。

T₁₁-L₃椎管内硬膜间占位：硬脊膜囊肿？

中山大学肿瘤防治中心影像医学中心的刘海彬医师为患者手术提供了高质量的影像学资料，为制定手术方案提供了很大的帮助。完善相关检查，经由神经外科脊髓脊柱亚专业组MDT讨论，萧女士的T₁₁-L₃椎管内硬膜间占位行囊腔探查术+漏口修补术。电生理监测，根据术前影像学可大致定位漏口位于L1水平，单个椎板暴露，术中用角度内镜探查确认漏口位置，避免过度牵拉脊髓及神经根，避免加重神经功能障碍，维护脊柱稳定性，是该手术的目标。张继教授阅片后指出：T₁₁-L₃椎管内病灶，考虑硬脊膜囊肿可能性大，单个椎板暴露，双镜联合下探查漏口位置，实现预定手术目标（自体组织修补漏口，缓解术前症状），为神经功能恢复创造条件。避免已经变薄硬脊膜和蛛网膜破损，减少了蛛网膜下腔血性脑脊液刺激的概率。

图2 手术过程: 病灶位于硬脊膜夹层见，见清亮脑脊液，有多个分隔，内镜下探查并开通数个分隔，漏口位于L1水平，以自体组织进行修补交通口。

椎管内硬脊膜囊肿是一种少见的椎管内占位性疾病，病因尚不十分明确，与先天或后天因素造成的硬脊膜憩室或蛛网膜疝有关。根据临床症状及MRI表现可诊断。对于有症状的病人，应早期积极选择合适的方法治疗。

根据临床表现及影像学检查可做出诊断。硬脊膜囊肿早期临床表现往往不明显，有症状的病人可表现为腰痛、骶尾骨痛、下肢感觉或运动功能障碍，伴或不伴有类似于腰椎间盘突症状和泌尿功能障碍等。青少年发病多有胸部脊髓受压症状，下肢运动障碍较重，而感觉障碍和括约肌功能障碍较轻。合并有其他先天性畸形时，尤其是胸椎后突，多考虑本病。当临床上仅有运动系统损害时，需要与侧索硬化相鉴别。多发性硬化与侧索硬化均无脑脊液梗阻，也无脊髓和脊椎长期受压表现，可作为鉴别之处。腰椎穿刺术时，硬脊膜囊肿常见有蛛网膜下腔梗阻症状，脑脊液细胞数大多正常，蛋白含量可正常或稍高。区别硬脊膜囊肿和其它椎管内肿物的一种简单的方法是：valsalva动作后，硬脊膜囊肿的严重程度会加剧。MRI对椎管内硬脊膜囊肿的诊断有重要的参考价值，常表现为边界清楚、信号均匀的囊性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLAIR序列为低信号，增强后无强化表现。MRI对椎管内脊膜囊肿的定位、定性诊断提供影像学依据，是目前公认的最佳影像学检查方法和首选检查手段。X或CT线检查可见单侧或双侧椎弓根萎缩或骨破坏，椎弓根间距加宽，椎体背面内凹，椎管腔扩大（如图1）。CT脊髓造影或DSA可见硬脊膜外占位，造影剂可进入囊内而全部显影，便于明确囊肿及漏口位置。

对无症状患者，随访观察并定期进行临床及影像学评估 。一旦出现症状，应尽早治疗，先保守治疗，可予以镇痛剂、非甾体类抗炎药及理疗。若保守治疗无效，再考虑手术治疗 。对于有症状的病人， 术前应进行全面的临床检查以及MRI检查等评估， 并制定合理的手术计划。手术治疗，一方面解除囊肿对脊髓及神经根的压迫，缓解疼痛等症状；另一方面封闭漏口，阻止囊肿继续增大并避免复发。穿刺抽液术、囊肿-蛛网膜下腔引流术等复发率较高，不做首选。对较大且不规则囊肿，神经内镜也不具有明显优势。相比之下，后入路椎板成形术风险低，预后好。与椎板切除术相比，后入路椎板成形术对脊柱解剖破坏较小，出现椎板后突等并发症较少，术后脊柱稳定性较高，对多节段囊肿的治疗效果较好。囊肿全切+交通孔封闭术，效果比较理想。同时，由于囊肿长期受压迫且血运丰富，故术中严密止血是手术成功的必要前提，保持囊肿的完整性也可有效减少出血。但对于囊壁与硬膜、神经根以及周围结构粘连紧密的病人，术中应仔细钝性分离囊壁与神经根等组织，处理至囊蒂。切除囊肿前，要注意切开囊肿，观察囊内是否包裹神经根，有则注意保护还纳。术中囊壁完全切除十分困难时，可行囊肿部分切除术+交通孔封闭术。有学者认为，交通口或瘘口的封闭是减少术后复发的关键。有文献报道，DSA发现在蛛网膜下腔注射造影剂可以明确瘘口位置，有助于切除囊肿并结扎瘘口。术中未发现交通孔的病人，行囊肿切开+带蒂竖脊肌置入缝合术。术中应尽量做到囊肿的全切除，但是完全切除和封闭交通孔比较困难的病人，建议采用后两种术式。若是切除后硬脊膜漏孔较大，缝合困难，可取筋膜、肌肉、纤维蛋白胶或人工脊膜修补加水密缝合。