2023年12月20日发布 | 1068阅读
脊髓脊柱-脊柱畸形

【重肿神外月刊】第四期:“有的放矢”之枢椎前脱位的“颅底凹陷”病例报道

杨海峰

重庆大学附属肿瘤医院

曹飞

重庆大学附属肿瘤医院

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“重庆大学附属肿瘤医院神经外科月刊”每月回顾经典病例,针对神经系统疾病诊断、治疗提出最优治疗方案。病例包括神经系统肿瘤、脑血管疾病、脊柱脊髓疾病等。科室经历20余年发展,已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治的特点,拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经外科专科队伍。科室目前可开展精准外科体系治疗脑胶质瘤、经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术、复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊柱脊髓肿瘤及退行性病变微创手术、神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术、神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除、神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除等。

本期为大家分享,重庆大学附属肿瘤医院神经外科病例精彩内容:“有的放矢”之枢椎前脱位的“颅底凹陷”病例报道。欢迎阅读和分享!


颅颈交界区在脊柱手术中具有一定的特殊性,为围绕枕骨大孔的枕骨、寰椎(第1颈椎)、枢椎(第2颈椎)及其周围韧带、血管、神经等组织共同构成的解剖功能复合体。此处的疾病多为先天畸形,如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、Chiari畸形、Klippel-Feil综合征等。患者临床表现呈慢性进展过程,症状复杂繁多不典型,常常被忽视,包括头痛、肢体乏力、肢体感觉障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。而在延髓、上颈髓受压情况因外伤或不当颈部活动加重后,可能导致患者瘫痪、呼吸和心跳骤停,甚至死亡。治疗过程中我们需要个体化设计治疗方案,做到“有的放矢”,手到病除。


近来重庆大学附属肿瘤医院神经外科团队收治一例特殊“颅底凹陷”患者,经单纯后入路手术治疗后取得良好效果,现结合文献回顾,报道如下。


病史摘要


主诉:患者女,24岁,因“头痛2+年”入院。
查体:头部向右侧歪斜,颈短,颈部屈伸、侧偏及旋转受限,四肢肌力5级,四肢肌张力均增高,双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、膝反射均增强,双侧Hoffman征(-),双侧Babinski征(-),深浅感觉粗测无明显异常。无吞咽困难、饮水呛咳。

图1 术前MRI及CT:延髓及上颈髓受压,呈“S型”改变,小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞形成。枢椎齿状突尖端游离,椎体相对于寰椎向前滑脱;C1-2侧方关节失稳,枢椎关节突明显向前滑脱;C2-3椎体+椎板融合。



图 2 术前DR颈椎过伸过屈位:寰枢椎不稳,枢椎向前滑脱。


诊断及治疗


术前诊断:1)寰枢椎脱位;2)颅底凹陷;3)齿状突小骨;4)Chiari畸形;5)Klippel-Feil综合征(C2/3融合)。


科室讨论


患者MRI提示小脑扁桃体下疝,延髓腹侧背及上颈髓背侧受压,引起后颅窝压力升高,锥体束受压,从而出现头痛、锥体束相关体征;此外颈椎CT及DR过伸过屈位均提示寰枢侧方关节失稳;手术指征明确,应优先解决寰枢椎失稳的主要矛盾,术式采用后入路C1-2侧方关节松解+寰枢椎复位+枕颈融合内固定术,辅以脊髓背侧充分的骨性减压。




手术过程:


1、C1-2关节间松解,植入小型号融合器,为远期融合打下基础;

2、利用枕骨板和C4侧块螺钉作为支点,提拉复位C2;

3、枕骨大孔后缘、C1-4后方充分骨性减压。


图3 术中螺钉及钉棒安置:术中参考了ACAF的手术思路,利用枕骨板和C4侧块螺钉锁紧后,紧定C2椎弓根螺钉,希望通过提拉的操作使C2复位





术后情况


1)颈髓腹侧受压得到改善;2)后颅窝骨性容积扩大;3)头痛较术前明显缓解;4)四肢肌张力较术前明显下降。


影像对比:

图4. 手术前后颈椎CT对比:内固定螺钉固定在位,枢椎较小程度复位,

脊髓后方充分骨性减压。


图5. 手术前后颈椎MRI:颈髓牵拉和受压均明显改善。


讨论


一、为何是“颅底凹陷”?

颅底凹陷根据寰枢椎是否脱位可分为A型和B型[1,2],A型颅底凹陷合并枢椎齿状突向后上方移位,超过钱氏线和斜坡延长线,侧方关节上的高度有所丢失,而B型颅底凹陷则是表现出斜坡短小、扁平颅底,寰枢椎相对解剖关系则无明显异常。归根结底,A型颅底凹陷的问题在于上颈椎畸形,B型颅底凹陷的问题在于颅底畸形。本病例中,我科团队在颈椎CT正中矢状位上进行枢椎齿状突的模拟复位后发现患者枢椎齿状突超过钱氏线5mm,并且寰齿间隙未见增大,进而我科认为患者症状的产生是基于B型颅底凹陷发展的。因此我们将该位患者称为一例枢椎前脱位的特殊的“颅底凹陷”患者。


图6. 术前颈椎CT正中矢状位模拟复位:红线为钱氏线,黄线为斜坡延长线,绿色的“四边形”为模拟复位后的枢椎齿状突,已明显超过钱氏线,却与寰椎前弓未见明显分离,也未超过斜坡延长线,符合B型颅底凹陷的诊断标准。


二、术式的选择

手术方式主要有前路手术、后路手术和前后联合入路手术[3]。单纯的前路手术通常需要切除齿状突[4],虽然能够直接解除压迫,但是进一步破坏了颅颈交界区的稳定性,存在较高的感染和神经损伤风险的同时,内固定和融合的难度较大[5]。后路术式能够更轻松的行融合和内固定操作,也能够直接处理侧方小关节。后入路由最初的侧块关节垫片复位内固定术[6],到直接撑开或加压复位内固定术[7],再发展到现在的侧方小关节松解+cage植入+悬臂压棒复位技术[8],目前已经是非常成熟的手术方式,大多数患者都可以经后入路完美解决问题。但是,应对B型颅底凹陷时,必要时也需采取前后联合入路,前路切除齿状突,后路固定融合[9]。颅底凹陷患者均有着不同的变异,不同术式均具有一定优劣势。我们要严格把握术式适应征,使患者治疗方式个体化。


结合症状、体征、影像学分析,我科团队认为该患者临床表现的主要矛盾源于寰枢关节不稳,枢椎整体向前滑脱所致,而延髓腹侧游离的齿状突小骨则是次要矛盾。手术主要目的在于解决寰枢椎失稳的问题,因此选择后入路C1-2侧方关节松解+寰枢椎复位+枕颈融合内固定术辅以充分的骨性减压是极为合适的,再植入小型号融合器促进寰枢椎良好的融合。若是选择经前入路磨除齿状突尖端,则是使患者担负了较高的手术风险,同时又无法解决实际问题,获取不了良好的临床恢复效果。


三、手术方案设计

在颅颈畸形相关疾病的诊治中,手术方案应根据患者病情的主要矛盾点进行设计。对于该类疾病的诊治,Goel[10]认为,不论A型颅底凹陷还是B型颅底凹陷,根本病因在于寰枢椎不稳定,手术方案均应考虑行寰枢椎稳定性重建。但该理念尚未得到广泛认可,本团队认为对于寰枢椎不稳的患者应当积极采取寰枢椎融合内固定方案,而存在枢椎齿状突向后上方脱位的患者,术中也需要保证枢椎良好的复位。本病例中,患者枢椎向前下方移位,且颈髓的直接受压来源于背侧,因此术中仅需实现颈髓后方的充分减压即可。其次,如若能够完全复位,恢复正常寰枢椎相对解剖结构则是“锦上添花”,但实现起来十分困难且没有十足的必要性。


总而言之,“九十九例颅颈畸形,九十九道弯”,该类疾病的诊断目前对于神经脊柱外科医生并非难事,而手术方案的设计往往更加耐人寻味。设计个体化的手术方案,做到“有的放矢”,方能手到擒来!


参考文献


[1]Goel A. Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation[J]. J Neurosurg Spine, 2004, 1(3): 281-6.
[2]Smith J S, Shaffrey C I, Abel M F, et al. Basilar Invagination[J]. Neurosurgery, 2010, 66(3): A39-A47.
[3]高书涛, 徐韬, 盛伟斌. 颅底凹陷症合并寰枢椎脱位的手术治疗进展[J]. 中华脊柱脊髓杂志, 2023, 33(01): 79-81.
[4]Greenberg A, Scoville W, Davey L. Transoral decompression of atlanto-axial dislocation due to odontoid hypoplasia. Report of two cases. Journal of neurosurgery, 1968, 28(3): 266-269.
[5]Yin Q, Ai F, Zhang K, et al. Irreducible anterior atlantoaxial dislocation: one-stage treatment with a transoral atlantoaxial reduction plate fixation and fusion. Report of 5 cases and review of the literature. Spine, 2005, 30(13): E375-381.
[6]Goel A. Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation[J]. J Neurosurg Spine, 2004, 1(3): 281-6.
[7]Jian F Z, Chen Z, Wrede K H, et al. Direct posterior reduction and fixation for the treatment of basilar invagination with atlantoaxial dislocation[J]. Neurosurgery, 2010, 66(4): 678-87; discussion 687.
[8]段婉茹, 刘振磊, 关键, 等. 应用宣武枕颈复位内固定系统一期后路手术治疗颅底凹陷寰枢椎脱位临床报告[J]. 中华外科杂志, 2019, 57(10):782-787.
[9]Liao Y, Pu L, Guo H, et al. Selection of surgical procedures for basilar invagination with atlantoaxial dislocation. Spine J, 2016, 16(10): 1184-1193.
[10]Goel A. Central or axial atlantoaxial instability: Expanding understanding of craniovertebral junction. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:1-3.


专家简介


杨海峰 主任医师

重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任,主任医师,医学博士,硕士研究生导师

硕士毕业于首都医科大学北京天坛医院

博士毕业于首都医科大学宣武医院

主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗

中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委

中国解剖学会神经解剖专委会委员

中国临床肿瘤学会神经肿瘤专委会委员

中国医学装备协会神经外科分会委员

中国医药创新促进会脑神经药物临床研究专业委员会委员

中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会委员

北京大学医学部神经外科学系教授委员会委员

中国脑膜瘤多学科诊疗协作组专家委员会委员

重庆市医师协会脑胶质瘤专委会副主任委员

重庆市医药生物技术协会神经外科专委会主任委员

中国临床医生杂志审稿专家

Cleveland Clinic访问学者

近年来承担及参与国家级、省部级5项;发表国际SCI高质量论文及国内核心期刊20余篇。主要研究脑肿瘤精准手术治疗体系及脑肿瘤发生发展机制研究


曹飞 住院医师

重庆大学附属肿瘤医院医师,医学硕士

致力于“脊柱神经外科”亚专业;主要从事脑肿瘤、颅颈畸形、脊髓肿瘤、颈腰椎退变等方向的研究和诊治


科室简介


01

科室简介:


重庆大学附属肿瘤医院神经外科成立23余年,经过多年的人才培养、发展建设,已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治,拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍,是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。


随着人才队伍的不断壮大,学科建设不断加强,各项高难度医疗技术相继开展,综合治疗取得良好效果,已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。


2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。


近十年来,我科承担国家级及省部级科研项目多项,研究项目主要关于脑及脊髓肿瘤精准手术体系建立及发生发展机制研究。在国内各级专业期刊发表论文80余篇。


现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZE神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器;同时拥有完善医院配套设施,配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台;拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台;拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台;配备循环肿瘤细胞检测(CTC)与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。

02

科室人员构成:


重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科拥有一支结构合理,医德良好,技术精湛,爱岗敬业的医护队伍。医护人员共40余名。医生高级职称6人,中级职称5人,医师6人,有博士6人,其中海外留学经历博士5人;医疗团队梯队完整。同时拥有完整的神经外科护理团队。

03

科室特色:


功能区胶质瘤术中唤醒手术、脑胶质瘤转移瘤术中放疗手术、神经内镜微创手术、复杂颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊髓脊柱微创治疗、复杂颅底肿瘤双镜联合手术、神经外科机器人手术。


以脑胶质瘤多学科联合诊疗模式(MDT)为基础,科室开展了脑胶质瘤手术切除(涵盖术中唤醒技术、术中神经导航、术中电生理监测技术、术中荧光、术中CT、术中实时超声等先进的手术辅助技术)、术前影像学多模态评估(包括平扫、增强、DWI、MRS、DTI、灌注成像、脑功能成像等核磁序列评估术前后肿瘤情况)、术后同步放化疗、辅助化疗、电场治疗、靶向治疗、脑胶质瘤基因检测、药物临床试验等多种手段兼顾的脑胶质瘤规范化、个性化、全程化的综合诊疗体系,为脑胶质瘤患者提供全面、详尽、个体化的综合治疗。同时积极开展术中放疗、血管介入动脉辅助化疗、免疫治疗等脑胶质治疗特色新技术,为患者提供更多、更优质的治疗选择。


以复合手术室为依托开展颅内肿瘤介入栓塞辅助治疗、术中放疗、术后介入下动脉化疗、颅内血管疾病介入治疗、术中及术后实时CT等国内同等领先技术。


特色微创手术诊疗技术:

(1)现代精准外科体系治疗脑胶质瘤;

(2)经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术,包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等;

(3)复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术;

(4)神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术;

(5)神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水;

(6)脊柱脊髓微创切除及固定手术;

(7)神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。


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