2023年12月13日发布 | 2041阅读
神经内科-神经内科

【病例分享】RESLES与PRES傻傻分不清楚

黄明雷

广东省惠阳三和医院神经内科

杨子强

广东省惠阳三和医院神经内科

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前言

可逆性胼胝体压部病变综合征( RESLES )是一种由多种病因引起的累及胼胝体压部( SCC )的临床 - 影像综合征。


而可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)指影像表现为累及顶枕叶皮层及皮层下白质为主的血管源性水肿,且病情可逆的临床-影像学综合征。


两者都是临床-影像学综合征,且都有”可逆”一说。那么他们的病因机制如何呢?下面我们通过今年广东省惠阳三和医院神经内科诊治的四个典型的病例(2例RESLES,2例PRES)来简单的做一个了解吧。


病例1

叶某某,男,35岁,主因“醒后出现头晕伴言语不清3小时。”于2023-3-22入院,既往有“原发性血小板减少”病史。追问病史,新冠疫情后,患者生意失败后有长期酗酒,熬夜,吸烟等行为,曾有类似症状发生过。


专科查体见水平眼震,构音障碍,声音嘶哑,共济失调阳性,余查体未见明显阳性定位体征。

入院后颅脑MR提示:1、双侧半卵圆中心及胼低体压部改变。


诊断:可逆性胼胝体压部病变综合征( RESLES )。考虑与患者长期饮酒,维生素B12缺乏相关,经低流量给氧、补充B族维生素、营养神经等对症治疗1周后,患者头晕、言语不清症状消失。


复查颅脑MR:可逆性胼胝体压部病变病灶较前明显缩小。


病例1(治疗前)





病例1(治疗后)


病例2

张某某,男,36岁,主因“反复发热3天”于2023-03-24入院,既往体健。入院最高体温:39.℃,伴有头痛、咽痛,干咳。


入院后胸部CT提示肺内感染,完善颅脑MR提示:1、胼胝体压部异常信号。


诊断:可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES),考虑病毒感染相关,经积极抗感染、补充维生素等对症支持治疗,患者发热,头痛症状消失。


2023-03-30复查颅脑MR提示胼胝体压部异常信号基本消退。于次日出院。


病例2(治疗前)





病例2(治疗后)


病例3

杨某某,男,37岁,主因“头晕、头痛、视物不清2天”2023-5-17入院,既往无特殊病史。


入院后有癫痫样发作情况,完善脑DSA未见血管狭窄,完善相关检查提示双肺继发性肺结核伴小空洞形成,有高血压、肝功能不全、丙型肝炎。入院时血压最高达:230/120mmHg。入院完善颅脑MR提示:脑桥、双侧小脑半球、双侧基底节区、双侧额颞顶枕叶多发信号改变。


诊断:可逆性后部脑白质病变(PRES)。考虑高血压相关,经积极降压、补充维生素等对症支持治疗。患者头晕症状明显好转,无头痛视物不清以及癫痫发作,复查颅脑MR病灶较前明显缩小或消失,病情稳定出院。


病例3(治疗前)





病例3(治疗后)


病例4

患者因“ 阴道流血2月,下腹痛1周,间断抽搐2小时。”于2023-11-27日入院;查体:T:36.6℃;P:145次/分;R:48次/分;BP:171/121mmHg 神志清,精神差,查体基本合作,颈软,口唇稍苍白,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及少量湿性啰音,心律齐,各瓣膜未闻及杂音,腹软,下腹部膨隆,压痛不明显,肠鸣音2-3次/分,双下肢稍水肿,四肢肌力5级,肌张力正常。

辅助检查: 2023-11-27 :高敏肌钙蛋白-I(hsTnI) :64.5(pg/ml)↑,脑钠肽(BNP) 3913.9(pg/ml)↑,肌红蛋白.(Myo.) 287.5(ug/L)↑;HCG;:绒毛膜促性腺激素(HCG) >500000(mIU/ml);妇科彩超:符合完全性葡萄胎声像图,双侧卵巢体积增大。


入院诊断:1、滋养细胞病;2、急性左心衰竭;3、子痫;4、可逆性后部白质脑病(PRES)。给予清宫,控制癫痫,对症治疗后,复查颅脑增强核磁提示病灶明显消退,症状好转出院。


病例4(治疗前)





病例4(治疗后)

两者的病因机制

RESLES可能的病因有感染、癫痫及相关代谢性脑病、高原脑水肿,其他罕见病因有使用化疗药物、使用抗精神分裂药物、草氨膦中毒 、神经性厌食、维生素 B12 缺乏、系统性红斑狼疮、妊娠血管病、溶血性尿毒症、川崎病、外伤等,其中感染占据第一位,约为58%。目前RESLES发病机制尚不明确, Yamashita 等认为病原体抗原对 SCC 有特异性亲和力,感染后 SCC 出现阶段性髓鞘水肿引起髓鞘蛋白层分离出现病变。Tada等认为癫痫发作时会发生异常放电经髓鞘传递、暂时性能量代谢下降和钠 - 钾泵功能降低,导致细胞毒性水肿。Sato 等研究显示低钠血症导致自由水进入细胞增多,引起细胞毒性水肿。RESLES 病因较多,某单一机制都不能完全解释所有病因引起的 RESLES[1] 。我科诊治的两例RESLES病人,其中一例考虑与维生素 B12 缺乏相关,一例与感染相关。


可逆性后部脑白质病变(PRES)通常与严重高血压、肾功能衰竭、自身免疫性疾病、免疫抑制剂治疗和子痫/子痫前期等有关。不同的病因对应不同的发病机制,主要有“高灌注学说”“脑血管痉挛学说”“毒性物质损伤学说”。“高灌注学说”认为PRES患者血压在短时间内异常快速升高,突破人脑血管自动调节能力上限,导致脑小血管异常扩张及脑组织过度灌注。既往研究显示,76.4%的PRES患者患有高血压,其平均峰值收缩压及舒张压分别为200 mmHg、118 mmHg[2]。我科诊治的两例PRES病人,其中一例考虑与重度高血压相关,一例与子痫相关。


影像学表现

MRI有助于RESLES与PRES相鉴别,其中T2-FLAIR序列最为敏感。


治疗与预后

两者治疗原则为:早发现、早诊断、早治疗,早期休息、积极纠正原发病有助于加快病情的恢复。一般经过相应治疗后,患者能得到一个较好的恢复效果。定期复查相关相关影像学检查有助于对病情的评估。

总结

RESLES与PRES两者发病机制与病因均具有一定的相似性,单从临床表现无法准确区分两者,通常完善颅脑MRI检查,通过病灶部位可区分出两者。

● ●

[1]闫新成,徐朝霞,郭苏晋,等. 可逆性胼胝体压部病变综合征MRI表现[J]. 临床医学研究与实践,2021,6(12):4-6,9. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202112002.

[2]赵晗,孙锦平,郭永华,刘学军.累及不典型部位的可逆性后部脑病综合征[J].中国医学影像学杂志,2021,29(06):544-548.


黄明雷 主任医师

广东省惠州市惠阳三和医院

神经内科

2008年本科毕业于佳木斯大学临床医学院,2015年于首都医科大学附属北京安贞医院进修学习神经内科重症以及神经介入,2018年于哈尔滨医科大学附属第一医院神经介入科进修学习。

专业特长:擅长神经内科常见病如眩晕,头痛,脑血管病,脱髓鞘病,脑炎,周围神经病的诊断及治疗,尤其是脑血管病急性期的动静脉溶栓以及脑动脉抽栓,支架取栓等介入治疗,以及颅内外段血管狭窄的诊断及治疗。

学术任职:广东省惠州市医学会脑血管病分会委员。发表国家级期刊论文10余篇,个案报道3篇。

杨子强 住院医师

广东省惠州市惠阳三和医院

神经内科

毕业于广东医科大学,本科学历,住院医师,中国抗癫痫协会(CAAE)会员。

擅长脑血管疾病(急性脑梗死、短暂性脑缺血发作、颅内静脉窦血栓形成)、癫痫、颅内感染、周围神经病(贝尔面瘫、三叉神经痛、吉兰-巴雷综合征)、脱髓鞘及头痛/头晕等常见疾病的诊治,有丰富临床经验。2017年-2020在惠州市中心人民医院进修神经内科3年,熟练掌握神经内科急危重症患者的精细化管理及重症患者的抢救治疗。


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