病例1
叶某某,男,35岁,主因“醒后出现头晕伴言语不清3小时。”于2023-3-22入院,既往有“原发性血小板减少”病史。追问病史,新冠疫情后,患者生意失败后有长期酗酒,熬夜,吸烟等行为,曾有类似症状发生过。
专科查体见水平眼震,构音障碍,声音嘶哑,共济失调阳性,余查体未见明显阳性定位体征。
入院后颅脑MR提示:1、双侧半卵圆中心及胼低体压部改变。
诊断:可逆性胼胝体压部病变综合征( RESLES )。考虑与患者长期饮酒,维生素B12缺乏相关,经低流量给氧、补充B族维生素、营养神经等对症治疗1周后,患者头晕、言语不清症状消失。
复查颅脑MR:可逆性胼胝体压部病变病灶较前明显缩小。
病例1(治疗前)
病例1(治疗后)
病例2
张某某,男,36岁,主因“反复发热3天”于2023-03-24入院,既往体健。入院最高体温:39.℃,伴有头痛、咽痛,干咳。
入院后胸部CT提示肺内感染,完善颅脑MR提示:1、胼胝体压部异常信号。
诊断:可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES),考虑病毒感染相关,经积极抗感染、补充维生素等对症支持治疗,患者发热,头痛症状消失。
2023-03-30复查颅脑MR提示胼胝体压部异常信号基本消退。于次日出院。
病例2(治疗前)
病例2(治疗后)
病例3
杨某某,男,37岁,主因“头晕、头痛、视物不清2天”2023-5-17入院,既往无特殊病史。
入院后有癫痫样发作情况,完善脑DSA未见血管狭窄,完善相关检查提示双肺继发性肺结核伴小空洞形成,有高血压、肝功能不全、丙型肝炎。入院时血压最高达:230/120mmHg。入院完善颅脑MR提示:脑桥、双侧小脑半球、双侧基底节区、双侧额颞顶枕叶多发信号改变。
诊断:可逆性后部脑白质病变(PRES)。考虑高血压相关,经积极降压、补充维生素等对症支持治疗。患者头晕症状明显好转,无头痛视物不清以及癫痫发作,复查颅脑MR病灶较前明显缩小或消失,病情稳定出院。
病例3(治疗前)
病例3(治疗后)
病例4
患者因“ 阴道流血2月,下腹痛1周,间断抽搐2小时。”于2023-11-27日入院;查体:T:36.6℃;P:145次/分;R:48次/分;BP:171/121mmHg 神志清,精神差,查体基本合作,颈软,口唇稍苍白,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及少量湿性啰音,心律齐,各瓣膜未闻及杂音,腹软,下腹部膨隆,压痛不明显,肠鸣音2-3次/分,双下肢稍水肿,四肢肌力5级,肌张力正常。
辅助检查: 2023-11-27 :高敏肌钙蛋白-I(hsTnI) :64.5(pg/ml)↑,脑钠肽(BNP) 3913.9(pg/ml)↑,肌红蛋白.(Myo.) 287.5(ug/L)↑;HCG;:绒毛膜促性腺激素(HCG) >500000(mIU/ml);妇科彩超:符合完全性葡萄胎声像图,双侧卵巢体积增大。
入院诊断:1、滋养细胞病;2、急性左心衰竭;3、子痫;4、可逆性后部白质脑病(PRES)。给予清宫,控制癫痫,对症治疗后,复查颅脑增强核磁提示病灶明显消退,症状好转出院。
病例4(治疗前)
病例4(治疗后)
两者的病因机制
RESLES可能的病因有感染、癫痫及相关代谢性脑病、高原脑水肿,其他罕见病因有使用化疗药物、使用抗精神分裂药物、草氨膦中毒 、神经性厌食、维生素 B12 缺乏、系统性红斑狼疮、妊娠血管病、溶血性尿毒症、川崎病、外伤等,其中感染占据第一位,约为58%。目前RESLES发病机制尚不明确, Yamashita 等认为病原体抗原对 SCC 有特异性亲和力,感染后 SCC 出现阶段性髓鞘水肿引起髓鞘蛋白层分离出现病变。Tada等认为癫痫发作时会发生异常放电经髓鞘传递、暂时性能量代谢下降和钠 - 钾泵功能降低,导致细胞毒性水肿。Sato 等研究显示低钠血症导致自由水进入细胞增多,引起细胞毒性水肿。RESLES 病因较多,某单一机制都不能完全解释所有病因引起的 RESLES[1] 。我科诊治的两例RESLES病人,其中一例考虑与维生素 B12 缺乏相关,一例与感染相关。
可逆性后部脑白质病变(PRES)通常与严重高血压、肾功能衰竭、自身免疫性疾病、免疫抑制剂治疗和子痫/子痫前期等有关。不同的病因对应不同的发病机制,主要有“高灌注学说”“脑血管痉挛学说”“毒性物质损伤学说”。“高灌注学说”认为PRES患者血压在短时间内异常快速升高,突破人脑血管自动调节能力上限,导致脑小血管异常扩张及脑组织过度灌注。既往研究显示,76.4%的PRES患者患有高血压,其平均峰值收缩压及舒张压分别为200 mmHg、118 mmHg[2]。我科诊治的两例PRES病人,其中一例考虑与重度高血压相关,一例与子痫相关。
影像学表现
MRI有助于RESLES与PRES相鉴别,其中T2-FLAIR序列最为敏感。
治疗与预后
两者治疗原则为:早发现、早诊断、早治疗,早期休息、积极纠正原发病有助于加快病情的恢复。一般经过相应治疗后,患者能得到一个较好的恢复效果。定期复查相关相关影像学检查有助于对病情的评估。
参
考
文
献
● ●
[1]闫新成,徐朝霞,郭苏晋,等. 可逆性胼胝体压部病变综合征MRI表现[J]. 临床医学研究与实践,2021,6(12):4-6,9. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202112002.
[2]赵晗,孙锦平,郭永华,刘学军.累及不典型部位的可逆性后部脑病综合征[J].中国医学影像学杂志,2021,29(06):544-548.
作
者
简
介
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