01
一般情况
就诊过程中出现意识水平下降，呼之不应；予药物治疗后缓解，可简单对答。
入院查体：GCS 13分，呼唤睁眼，简单对答，偶有错误；双侧瞳孔等大，圆形，直径2.5mm，光反阳性；颈抵抗，肌力、肌张力查体欠合作。
急诊CT：蛛网膜下腔出血，范围包括枕颈交界、后颅窝、幕上；脑积水。
急诊CTA：未见明显血管异常。
入院诊断：自发性蛛网膜下腔出血；脑积水。
入院后因意识下降，行脑室外引流
入院后MRI：延髓前方血肿伴异常血管影
入院后DSA：枕颈交界区AVF
诊断：自发性蛛网膜下腔出血；枕颈交界区AVF破裂；脑积水
02
方案：手术 or 介入
存在颈外系统细小分支供血
C1神经根套袖处，主要瘘口、引流静脉术前DSA不明确（可能为血肿压迫所致）
该病例选择手术治疗
03
手术
分辨AVF血管构筑：引流静脉，瘘口，供血动脉。
主瘘口、主引流静脉位于C1神经根套袖。
硬膜下供血：根脑膜动脉软膜分支，LSA分支，硬膜细小穿支。
其它瘘口：根脑膜动脉软膜分支、LSA分支汇入处。
充分离断上述供血动脉及引流静脉。
严密缝合硬膜，枕骨瓣、C1后弓回纳。
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04
术后
GCS 15分，思维、定向力、计算力正常
左侧T5水平痛温觉减退，四肢肌力V级
大小便正常
术后2月，因脑积水行V-P分流术，术后恢复佳
05
讨论
枕颈交界区AVF（CCJAVF）少见，约占神经系统动静脉瘘的2%。
分类、命名尚不统一，如：
根据瘘口位置分类：dAVF，rAVF，pAVF，eAVF等。
根据血供分类：无硬膜下供血，有硬膜下供血。
不同于脊髓其它部位AVF：
局部解剖复杂，结构重要。
约60%有硬膜下血供。
06
治疗选择
总体而言，目前CCJAVF的手术治疗在治愈率、并发症等方面优于介入。
如有硬膜下供血（ASA、PSA、LSA），首选手术治疗
单一硬膜外血供的CCJAVF（根脑膜动脉、根动脉），可尝试介入治疗
07
Tips：
术中正确辨认引流静脉、瘘口、供血动脉，“理清丝弦”。
术中荧光、吲哚菁绿、临时阻断可提供帮助，但并非时时奏效。
仔细阅读术前影像。
除DSA外，CTA、MRI，多模态融合影像可提供补充信息。
阻断神经根套袖处引流静脉，如有硬膜下血供，也需阻断，“断源截流”。
内镜对于腹侧观察、操作可提供帮助。
作者简介
刘鹃 主治医师
上海市第一人民医院南院
上海市第一人民医院主治医师，神经外科学博士，上海市医学会神经外科专科分会第十届委员会脊柱脊髓学组组员，主持国家自然科学基金一项，参与国家自然科学基金五项，发表SCI论文五篇。擅长运用神经导航、神经内镜等微创技术治疗中枢神经系统肿瘤，三叉神经痛、面肌痉挛等功能性疾病的微血管减压治疗，脑外伤、脑积水、脑血管病、脊柱脊髓退行性病变的外科治疗。
汤俊佳 主治医师
上海市第一人民医院南院
上海市第一人民医院神经外科主治医师，浙江大学神经外科学博士，美国Loma Linda University访问学者。上海市医学会神经外科分会小儿神经外科学组成员。主持国家自然科学基金一项，发表SCI论文十余篇。担任Frontiers in Neuroscience杂志的评审编辑。
擅长中枢神经系统良恶性肿瘤的综合治疗，三叉神经痛、面肌痉挛等功能性疾病的微血管减压治疗，帕金森病的DBS治疗，脑外伤、脑血管病、脊柱脊髓退行性病变的外科治疗
薛亚军 副主任医师
上海市第一人民医院南院
副主任医师，医学博士
上海市第一人民医院神经外科执行副主任（南）
上海市医学会神经外科分会委员
上海市医师协会神经外科医师分会委员
上海市医学会神经外科分会脑血管病学组委员
中国研究型医院协会神经微侵袭专业委员会委员
中国微循环学会转化医学专业委员会委员
上海市母婴安全专家委员会委员
擅长神经外科显微手术、内镜手术，致力于手术微创化、个体化。
（一）神经内镜鼻颅底手术
（二）结合内镜技术的颅底肿瘤显微手术
（三）脑深部肿瘤微创手术
（四）微血管减压术，运动障碍疾病DBS治疗
（五）脊柱蜕变、椎管内肿瘤微创手术
（六）动脉瘤、AVM、烟雾病等脑血管疾病手术治疗
门诊时间：周三全天
地址：上海市松江区新松江路650号，上海市第一人民医院南院
邮箱：xue_yj@163.com
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