病例简介
患者,男性,58岁,既往高血压病10余年,服用安内真,血压控制不详;
主诉:头痛3天,神志不清5小时余入院;
查体:神志昏迷,GCS 评分 8分,颈抵抗,左侧鼻唇沟浅,双侧瞳孔等大等圆、直径2.5mm、对光反射灵敏,左侧肢体刺痛少许活动,右侧肢体刺痛定位,左侧病理征阳性,右侧病理征阴性,布氏征及克氏征阳性;
辅助检查:
2022-10-16 CT示:蛛网膜下腔出血、两侧颈内动脉颅内段及左侧椎动脉颅内段少许钙化斑块,两肺散在炎性纤维灶、左下肺局限性肺气肿,左下肺小结节。
术前CT
术前CTA
术中DSA
术后即刻DSA
术后1天CT
术后8天DSA
术后9天CT
术前术后-模拟示意图
手术计划
1.耗材:Navien-072-105, Pipeline 4.25mm-18mm
2.与脉流公司合作,对BBA进行AnueGuide评估,同时对Pipeline不同型号及长度进行术前评估分析,得出Pipeline 4.25mm-18mm对该病人最合适。
3.围手术期管理:术中替罗非班团注10ml、5ml/l微泵维持,术后鼻饲替格瑞洛90mg+西洛他唑,替罗非班交集48小时
术后情况
神志朦胧,双侧瞳孔等大等圆、直径约2.5mm、对光反射灵敏,左上肢肌力差、余肢体自主活动。患者到康复医院康复治疗。康复2月后患者神志清,生活自理。
讨论:
颅内血泡样动脉瘤(blood blister—like aneurysm,BBA)系指起源于颈内动脉(ICA)床突上段近端前壁或前内壁、非血管分叉处、外表鲜红色、呈“ 血泡样”的一组动脉瘤,其占颅内动脉瘤0.3%-1%,ICA动脉瘤0.9%-6.5%;特点为瘤壁薄、体积小、基底宽、瘤颈不明显,且常伴周围载瘤动脉壁缺损,宽基底,瘤壁菲薄,可见的血流,也称颈内动脉血泡样动脉瘤;BBA发病机制不详,由于BBA位于ICA前壁或前内壁,可能与血流直接冲击于ICA床突上段血管弯曲处有关;BBA患者动脉多有粥样硬化改变,动脉硬化斑块处合并斑块溃疡可导致血管壁内弹力膜的破裂,在动脉壁的中层形成出血可导致BBA的形成;BBA可伴有ICA夹层表现,提示动脉夹层可能是BBA的原发病因。BBA的病理特征为血管壁的内弹力层退变,内膜和中膜破损,破损被纤维蛋白组织或外膜覆盖,非“真性”动脉瘤。
根据BBA的形态可分为四种亚型:
Ⅰ型.也称经典型,它表现为一个无瘤颈的小凸起;
Ⅱ型.它表现为囊性外观,其瘤颈宽,但瘤颈直径未超过载瘤动脉直径;
Ⅲ型.也称纵向型动脉瘤,其累及ICA的纵向病灶长度超过载瘤动脉直径;
Ⅳ型.也称为圆周型动脉瘤,该类型BBAs累及ICA一周。
这四种类型可能代表BBAs发展的四个阶段,它们是一个连续体,而非四种独立的病理类型,其中圆周型动脉瘤可能代表BBAs最终发展阶段。
BBA诊断困难,CT及MRI无特异性表现,BBA多有蛛网膜下腔出血病史,术中见“血泡样”特点证实。但DSA有以下特征性表现:
1)动脉瘤位于颈内动脉前壁或前内侧壁
2)短期可见明显增大
3)动脉瘤周边无颈内动脉分支
4) 常伴载瘤动脉狭窄或夹层。
国内刘建民教授等提出了6条诊断标准:
(1)动脉瘤位于ICA床突上段向前方突出;
(2)无分支 (对于一些非典型的颈内动脉床突上段非分叉部位的小而无动脉瘤颈的动脉瘤,也应警惕血泡样动脉瘤的可能) ;
(3)最初动脉瘤较小(最大直径<10mm);
(4)与SAH出血(蛛网膜下腔出血)部位相符合的动脉瘤;
(5)2周内复查血管影像(CTA、MRA、DSA)发现动脉瘤快速生长;
(6)动脉瘤或载瘤动脉有不规则的壁。
具备1~4条诊断标准的前提下,符合5条或6条的任意一条即可诊断为血泡样动脉瘤;其中第5条和第6条是明确诊断的重要依据。
基于BBA自身特点,无论显微外科手术还是血管内介入治疗,术中及术后的出血风险均较高,且术后极易复发,目前临床对血泡样动脉瘤的最佳治疗方案尚未达成共识。目前BBA治疗主要有显微外科手术和血管内治疗。
显微外科手术主要包括单纯动脉瘤夹闭术、动脉瘤包裹夹闭术、血管缝合术以及动脉瘤孤立术伴或不伴颅内外血管搭桥术等多种术式,但疗效迥异。有研究表明,对于大部分血泡样动脉瘤患者,动脉瘤夹闭术仍为一线治疗方法。然而,血泡样动脉瘤与囊状动脉瘤不同,因其瘤壁薄、无明显瘤颈且累及周围载瘤动脉,直接夹闭极易造成瘤颈撕裂,可导致术中致命性出血,有文献报道其术中出血率达30% -50%;且术后复发率及再出血率也较高。
血管内介入治疗主要包括单纯弹簧圈栓塞术、支架辅助弹簧圈栓塞术、密网支架(FD)及覆膜支架等治疗。与显微外科手术相比,血管内介入治疗具有创伤小,手术时间短,术后恢复迅速等优点,对于Hunt⁃Hess分级较低的血泡样动脉瘤患者,血管内介入治疗的临床预后优于显微外科手术,且病残率和病死率较低。随着血管内介入材料的发展和治疗理念的更新,现已从针对动脉瘤的栓塞过渡到载瘤动脉修复治疗的时代,密网支架应运而生。针对血泡样动脉瘤周围载瘤动脉壁发育缺陷的特点,越来越多的学者尝试应用密网支架。密网支架主要是利用高金属覆盖率(30%-35%)的支架重塑局部载瘤动脉内的血液流向,减少动脉瘤内血液进入,降低血流对动脉瘤壁的冲击力,造成瘤内血栓形成;同时促进载瘤动脉的内皮化,修复动脉壁损伤。约90%的血泡样动脉瘤患者经密网支架治疗后可获得良好的临床效果和完全闭塞率。2022血流导向装置治疗颅内动脉瘤中国指南指出,对于血泡样动脉瘤,FD治疗有较高的动脉瘤闭塞率,但并发症发生率也较高,临床中对于患者基础条件差而不能耐受开颅手术夹闭、因动脉瘤形态复杂而不能采用传统弹簧圈栓塞或手术夹闭的患者可慎重选择(Ⅱ级推荐,B级证据)。
总结
颅内血泡样动脉瘤的治疗目前仍是难点,但随着评估手段及血流导向装置的应用,准确评估患者的病情和血管条件,为不同患者选择个体化治疗方案,从而达到满意结果。
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图文 熊 叶
审核 谭显西
终审 苏志鹏
编辑 张伟忠