2023年12月06日发布 | 417阅读

梅杰综合征

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本文来源于公众号:神经人

梅杰综合征(Meige's syndrome, MS)是一种局灶性/节段性的颅肌张力障碍性疾病,主要涉及眼睑痉挛和(或)口下颌肌肉不自主抽动的节段性肌张力障碍,随着疾病进展,逐渐波及整个面部甚至颈部肌肉。患者发病年龄的高峰期为45岁后,女性居多。


我国MS诊断和治疗专家共识(2018)根据肌张力障碍所累及的部位将MS分为4型:


(1)眼睑痉挛型:最常见,常为首发症状,主要涉及受累眼轮匝肌不自主运动或强直性痉挛,常表现为眨眼频繁甚至睁眼困难,发病前可感觉眼睛干燥、灼热或者异物感;
(2)口下颌肌张力障碍型:多有口轮匝肌和(或)咀嚼肌受累,表现为口周、下颌肌肉甚至舌肌的不随意痉挛性运动,如磨牙、牙关紧闭、嘴唇及下颌扭动;
(3)眼睑合并口颌肌张力障碍型:此为MS的经典类型,表现为眼睑合并口下颌肌肉的不随意抽动,可由上述各类型发展而来,患者常有表情怪异征象;
(4)其他型:在上述类型基础上合并颈部、躯干以及肢体其他部位肌张力障碍,表现为发音障碍、呼吸困难、运动受限等。


在大多数患者中,MS是原发性或特发性的,其中痉挛的原因尚不清楚,然而继发性病例可在长期使用抗精神病药或继发于潜在的脑部疾病后发生。


MS的治疗方法主要有药物治疗、局部肉毒毒素注射和手术治疗。


药物治疗:目前尚无药物治疗的大规模临床试验,临床上多采用经验性用药。大量的口服药物已被用于治疗梅杰综合征患者,包括抗胆碱能药、苯二氮卓类药物、左旋多巴、神经抑制剂(吡莫胺、氟哌啶醇)、多巴胺受体阻滞剂(丁苯那嗪)、GABA B受体激动剂(巴氯芬)和非典型抗精神病药物(氯氮平)。
局部肉毒毒素注射是目前治疗MS一线推荐
手术治疗:主要有面神经选择性切断术、眼睑成形术和脑深部电刺激。


中华医学会眼科学分会神经眼科学组.我国Meige综合征诊断和治疗专家共识(2018)[J]中华眼科杂志, 2018, 54(2): 93-96. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2018.02.005.
刘小兰,徐双双,赵薇,等.梅杰综合征的临床诊疗进展[J].中华疼痛学杂志, 2022, 18(3): 419-423.         DOI: 10.3760/cma.j.cn101658-20211109-00137.  
Pandey S, Sharma S. Meige's syndrome: History, epidemiology, clinical features, pathogenesis and treatment. J Neurol Sci. 2017;372:162-170. doi:10.1016/j.jns.2016.11.053.    

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