本文来源于公众号：健康一百年
额颞叶痴呆
Frontotemporal dementia, FTD
额颞叶痴呆，是一种神经变性疾病，特征为：显著的社会行为改变、人格改变、或失语，同时伴有额叶和/或颞叶的变性。
有些额颞叶痴呆患者，还会伴发帕金森综合征、或运动神经元病。
额颞叶痴呆，是早发型痴呆的一种常见病因，症状出现的平均年龄为50～60岁。
临床分类
额颞叶痴呆涵盖3种临床表现：行为变异型额颞叶痴呆和2种原发性进行性失语(PPA)，即非流利型和语义型。
历来行为变异型额颞叶痴呆也称为“额颞叶痴呆”或“额叶变异型额颞叶痴呆”。
语义型原发性进行性失语称为颞叶变异型额颞叶痴呆。
病理学基础
额颞叶变性，是指这组疾病的神经病理学诊断，并根据由tau、TDP-43和其他蛋白引起的异常蛋白包涵体进一步分类。
行为变异型额颞叶痴呆
属于最常见额颞叶痴呆，约占全部病例的一半。
标志性特点是在病程的早期，出现了人格和行为进行性改变。这些行为症状，很显著、且是持续的、异于病前的人格转变。
通常在50～60岁发病，也有报道称发病年龄可以早至10～20岁，晚至80～90岁。
行为变异型额颞叶痴呆的早期行为改变包括：
不适当的社交行为
例子包括触摸、或亲吻陌生人、随地小便及毫无顾忌的放屁。
患者可能说出冒犯性言论、或者侵犯他人的个人空间。还可能出现利用行为，例如：玩弄周围环境中的物品，或者拿走他人的个人物品。
丧失共情
表现为对活动和社会关系丧失兴趣和/或动机。
患者可能懒于交谈，变得被动。常被误认为抑郁，在病程早期患者常被转诊接受精神科治疗。
现在认为，右侧眶额区和前颞区变性，与丧失同情和共情有关。
口欲亢进
表现为对食物的偏好发生变化，例如嗜甜食，以及暴饮暴食。
可能表现出饮酒量或烟草用量增加。
患者能可能在饱腹后还会继续吃，或者将过量的食物放进嘴里，不能充分咀嚼。患者还可能会试图进食不可食用的物品。此种行为与右侧眶额区、岛叶、纹状体和下丘脑变性有关。
强迫行为
这些行为包括：刻板言语，简单的重复性动作，以及复杂的仪式行为(例如囤积、检查或清洁)。
部分患者会出现新的嗜好或兴趣，尤其是带有宗教性质的，患者会着魔似地追求这些兴趣爱好。
还可发展为固执人格，死板的食物偏好，在日常中顽固不会变通。
治疗事项
目前，尚没有改变额颞叶痴呆病情的有效疗法。
药物和非药物干预措施，皆旨在改善症状，尤其是的行为症状。
患者非常容易出现药物不良反应，包括：反常行为反应、锥体外系副作用、意识模糊和镇静。
推荐以最低可行剂量开始给药，缓慢加量，并频繁监测是否出现副作用。
非药物干预
包括：制定锻炼计划，改变家庭环境。
加强监督，理疗、作业治疗和言语治疗。
行为矫正技术，照料者支持和暂托服务。
还没有确凿证据表明多奈哌齐等对患者有益，该药也不具备对症治疗作用，除非诊断不明确、且阿尔茨海默病(AD)与FTD的诊断可能性相等时。
神经行为问题
建议试用西酞普兰，一次10-20mg，一日1次、
或曲唑酮：一次25mg，一日1次)。
其他治疗选择包括作为最后手段的非典型抗精神病药。
建议使用低剂量喹硫平(如12.5～25mg)，据报道，喹硫平的锥体外系副作用比其他抗精神病药更少。
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