本次「精选编译」由温州市中心医院陈孝祥医师编译，为大家带来《经上矢状窦多普勒超声血流逆流检测Galen畸形脑静脉充血》，欢迎大家阅读分享！

来自德国杜伊斯堡Sana诊所的儿童介入放射学/神经放射学和血管畸形介入治疗中心的S. Schwarz等对连续静脉超声（US）多普勒在检测和监测VGAM患者脑静脉压升高方面的作用进行了研究，结果于2023年5月在线发表在《American Journal of Neuroradiology》杂志上。

——摘自文章章节

【REF: S. Schwarz, et al. American Journal of Neuroradiology. 2023;44(6):707-715. doi:10.3174/ajnr.A7891】

研究背景

Galen静脉畸形（VGAM）是一种罕见、复杂的先天性脑血管畸形，是前脑正中Markowski静脉（MPV）和各种供血动脉之间的动静脉（AV）瘘或畸形血管导致颅内动脉和静脉系统之间的分流。这种动静脉连接导致脑动脉阻力丧失，血液再分配损害大脑和其他器官系统，有时最终导致高输出量致心力衰竭。尽管有现代跨学科治疗干预，该疾患新生儿的死亡率约为40%，50%的幸存者伴有神经发育不良。

除了脑动脉灌注减少外，脑静脉压升高在进展性脑实质损伤的发展中起关键作用。MPV和脑静脉窦的动脉化导致脑静脉压的增加，随后出现功能性流出道梗阻，导致充血、静脉缺血和脑积水。脑静脉充血主要导致脑白质损伤和室管膜萎缩，是VGAM进行性脑损害的主要因素之一。但到目前为止，还没有一种工具可以对脑静脉充血进行早期无创检测和连续评估。目前最好的方法是脑磁共振成像（cMRI），它只显示由于慢性静脉充血而导致的间接征象和直接的实质损害，如静脉充血、充血性水肿、微出血、钙化和萎缩。来自德国杜伊斯堡Sana诊所的儿童介入放射学/神经放射学和血管畸形介入治疗中心的S. Schwarz等对连续静脉超声（US）多普勒在检测和监测VGAM患者脑静脉压升高方面的作用进行了研究，结果于2023年5月在线发表在《American Journal of Neuroradiology》杂志上。

研究方法

这项单中心的回顾性研究纳入了2022年1月至6月期间在杜伊斯堡Sana医院新生儿重症监护室住院的所有28天以下的VGAM新生儿。所有检查均由具有10年以上经验，由脑超声和多普勒超声委员会认证的新生儿专家根据标准化的流程进行。通过电子患者管理系统识别符合条件的患者，并从包括PACS在内的数字系统收集临床数据。在首次cMRI评估疾病严重程度之前记录Bicêtre新生儿评估评分（BNES）。

研究对每位患者首次住院期间首次cMRI检查前（T1）、首次cMRI/栓塞后（T2）、5-7天后（T3）和出院前（T4）的多普勒检查情况进行了分析。出院后，针对患者进行个体化个人评估。所有US扫描均使用同一台配备高分辨率线性传感器的机器（LOGIQ S8/LOGIQ E10s R3；GE Healthcare）。在婴儿平静（最好是睡眠）时使用脑静脉多普勒检测血流。在正中矢状面水平记录上矢状窦（SSS）的多普勒参数（图1）。

图1.正中矢状面上SSS和皮质静脉的多普勒成像方案。A、正中矢状面SSS彩色多普勒超声，多普勒波束倾斜（虚线）及相应的角度校正（白线）；B、矢状面上皮质动、静脉在彩色多普勒超声上可能的测量点（白线）。

FP1：流速变化小，最小流速不低于最大流速的一半；FP2：波动增大，最小速度小于最大速度的一半；FP3：波动增加，最小速度降至0厘米/秒或逆流；FP4：具有脉动逆行流的逆行流分量；FP5：高逆行流量，等于或大于总多普勒流量的三分之一的逆行血流；FP6：完全逆流。

图2.Galen静脉畸形新生儿SSS的多普勒FP分类。A、FP1：低波动FP，最小速度，绝不小于最大速度的一半；B、FP2：流速波动增大，最小流速小于最大流速的一半；C、FP3：具有间歇逆行血流的FP；D、FP4：具有脉动逆行血流的FP；E、FP5：具有高逆行血流的FP（等于或大于总流量的三分之一的逆行血流）；F、FP6：具有完全逆行血流的FP。

研究结果

研究期间共收治7例VGAM新生儿，中位胎龄为38 1/7（34 2/7—41 6/7），中位出生体重为3380g（2220-4250g）。

图3.VGAM模式图和磁共振成像。A、VGAM模式图；B、矢状位T2加权MR图像；C、动脉TOF-MRA；D、静脉TOF-MRA。

1)颈内动脉；2)基底动脉；3)大脑前动脉；4)盖骨周围动脉；5)大脑后动脉；6)扩大的MPV；7)乙状窦；8)直窦；9)窦汇；10)上矢状窦；11)横窦；12)颈内静脉。

患者入院时中位年龄为2天（1-13天），中位BNES评分为18（7-21）。根据Lasjaunias分型，7例中有3例（42.9%）为脉络膜型，有3例（42.9%）为壁型，1例（14.3%）为混合型。一名患者在初次就诊时因严重脑实质损伤而接受姑息治疗，并在出生后第二周死亡。所有其他患者在出生后平均4.5 天（范围为1-14天）在介入神经放射科接受血管内治疗，并存活出院。一名新生儿在介入治疗后出现脑室内出血和脑积水。其他患者手术后没有出现并发症。

所有患者在首次栓塞术前、术后第1天（姑息性治疗病例接受cMRI）后均进行了标准化超声检查（T1+T2）。所有幸存者在出院前（T4）接受检查，6名幸存者中有5人在栓塞术后5-7天（T3）再次接受检查。最终，26例SSS和25例皮质静脉的多普勒超声检查被纳入本分析（图4A）。7例患者在T1时（首次cMRI检查前）的多普勒血流测量中，有4个（57.1%）显示SSS有逆行血流成分。在栓塞术后，没有患者出现逆行血流成分。第一次栓塞一周后，5号患者出现逆行血流成分增加，进展为SSS和皮质静脉完全逆行血流，直到出院。

在所有时间点，只有当SSS具有高逆行血流成分时，才观察到皮质静脉中相关的异常FPs（FP5+6）。介入治疗前，超声多普勒FP与BNES确定的疾病严重程度相关。BNES评分低时病理性FP发生的频率更高（图4B）。

图4.A，每个患者的SSS中FP随时间变化的个体过程。T1：栓塞前/第一次cMRI前；T2：栓塞后1天/第一次cMRI后；T3：栓塞后5-7天；T4：出院前。

图4.B，治疗前多普勒FP和BNES之间的关联。Spearman等级相关系数r 1/4 -0.97 （95%CI，-0.995至 -0.787；P<.0001）。Pat.表示患者。

仅2例患者在cMRI上表现为严重静脉充血损伤。患者1在第一次cMRI上显示严重的脑损伤；患者5第二次磁共振成像表现为脑损伤伴中度萎缩、白质损伤、静脉充血所致的脑积水及吸收不良。两例患者在cMRI前均有高或完全的SSS和皮质静脉逆行血流。没有其他患者在SSS或脑静脉中显示类似的异常多普勒FPs（图5）。

图5. T1和T4时SSS中的FP与第一次和第二次cMRI中可检测到的静脉充血造成的损伤之间的关系。

只有5号患者出院后进行了连续多普勒测量。对于其他患者，随访期间未进行或仅进行了单次检查。这些检查均未显示SSS或皮质静脉中存在逆行血流成分。5号患者再次入院时，SSS和皮质静脉均显示出高度病理性、逆行性、动脉化FP。这种病理性FP发现在第一次住院期间（图6A）。第一次出院时（9周龄）和再次入院时（14周龄），SSS显示朝向额底的动脉化FP。在再次入院时，皮质静脉中也有逆行动脉化血流。SSS和皮质静脉的血流方向即使在进一步的栓塞术后也没有改变。经MRI和血管造影术确诊为双侧颈静脉交界处狭窄所致的静脉流出道严重闭塞，行双侧球囊扩张和左侧置入支架血管内治疗。SSS和皮质静脉中的多普勒超声血流方向变得较少动脉化，直到介入结束时几乎完全正常化（图6B）。9个月龄时因癫痫持续状态再次入院检查，再次显示SSS和皮质静脉的动脉化、逆行血流，cMRI上因静脉充血而导致的脑损害显著增加。可以排除窦颈交界处的再狭窄。在VGAM阻断>90%后，观察到SSS中FP完全正常化。

图6.A，患者5在9个月内SSS中FPs的时间轴。图6.B，患者5在颈静脉球狭窄血管内介入治疗下SSS的多普勒FPs过程（16周时在导管室内）：A、左侧球囊扩张前SSS的US多普勒FP显示动脉化逆行血流。B、左侧球囊扩张和支架植入后血流速度下降，逆行血流减少。C、右侧球囊进一步扩张后，逆行血流分量进一步减少，血流方向正常化。D、手术后24小时，超声多普勒FP进一步正常化，伴有轻微逆行成分的波动增加。Vmax表示最大速度；Vmin，最小速度。

研究结论

频谱多普勒超声检测SSS的血流反转是评估VGAM静脉充血的一个有前景的新诊断参数。相关逆行血流可能提示中心静脉或脑静脉压力升高或机械性闭塞所致的脑静脉流出道梗阻，应及时采取进一步的诊断措施。随着超声技术的发展，应该更系统地探索脑静脉多普勒波形的潜力。