本文来源于公众号:第91病区
✦ ✦ ✦ 额叶癫痫具有以下临床特征: ①与其他癫痫发作类型比较,额叶癫痫发作持续时间较短或更长,具有昼夜发作两种形式,且固定。其中夜间发作多出现丛集性频繁发作。 ②强直或运动性姿势症状常见,但发作中也可伴有多种形式的感觉症状、自主神经症状。 ③发作次数多,易出现癫痫持续状态。 ④意识通常可以保留,或仅有轻微的发作后意识混乱。 按临床表现分类 (1)局灶性阵挛性发作: 声明:脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
表现为异常放电对侧肢体、躯干或头面部肌肉出现不自主的阵挛,意识清楚。常见于一侧半球弥漫性病变,与皮质运动区病变有关。
(2)不对称性(或姿势性)强直发作:
根据异常放电累及的皮层部位不同可表现为不同的强直性动作和姿势异常,双侧多不对称。对同一患者,上肢受累时表现为典型的击剑样姿势,下肢受累时表现为蹬车、踢踏样动作,站立时可在原地转圈甚至摔倒。患者语言功能可同时受累。目前认为与辅助运动区异常放电有关,也有人认为额叶其他脑区,甚至额叶以外脑区起源的异常放电也可导致类似发作。对于辅助运动区的异常放电,因为EEG常提示正常故该类型易被误诊为精神病或非癫痫性疾病。
(3)额叶起源的失神发作:
表现为语言或行为突然终止、凝视,意识丧失,可伴轻微的偏转性强直或阵挛并同时伴有意识改变,但患者一般不会摔倒。在睡眠中发作时患者可表现为突然睁眼凝视,持续数秒,EEG提示有杂乱棘波。目前认为此类发作与额叶内侧结构异常有关,也有研究认为与额极有关。
起源于额叶,以失神发作为主要表现的癫痫,在脑电图上并不具有典型失神发作的3Hz棘-慢波的特点而是出现于单侧额区的不典型尖波合并大量慢波,单药治疗的效果常不理想,且更容易造成学习及行为障碍,这些特点可与典型失神鉴别。
(4)额叶起源的多动性发作:
以暴发性动作和行为性自动症为主要临床特征。常表现为快速的跳来跳去、前后摆动、翻来覆去以及敲打物品等怪异行为。患者也可突然从床上跃起,原地快速转动或出现快速踏车样动作。这些动作幅度大、内容丰富,被称为运动过多性自动症。需要与典型的颞叶自动症区别。此外,该类型患者发作时常伴多种发音动作,如嗡鸣、尖叫,咆哮或无端发笑,发作时不能讲话。并有夜间周期性丛集发作趋势。目前关于此类发作的起源考虑可能为额叶眶回、直回、额极、额背部、额叶中线结构等多个部位。
(5)自主神经症状:
表现为面色潮红、苍白、出汗、竖毛反应、呼吸心率加快、内脏不适感等自主神经症状。该症状常为其他发作形式的伴随症状,较少单独出现。
(6)情绪性发作:
该类型患者常常表现为突然的恐惧。
(7)额叶自动症:
表现类似颞叶起源自动症的额叶自动症常以嗅幻觉为首发症状,随即出现意识丧失,并可出现口咽或手部自动症。有人认为其发生可能与额、颞解剖部位相互毗邻有关。额叶相当一部分结构被称为“静区”,当异常放电起源于此部位时,并无明确的额叶功能障碍,只有当异常放电波及其他脑功能区才表现为临床上观察到的症状和体征,同时由于额叶解剖位置较深(如额极、纵裂等),常规EEG难记录到异常放电,当痫样放电传递到颞叶时才易记录到。因此,临床上应详细采集病史,必要时借助颅内电极加以鉴别。
夜间额叶癫痫与夜间颞叶癫痫的多动性自动症有所不同:前者更容易影响睡眠并出现白天嗜睡现象。因其具有发作性周期性运动(通常持续约2~4秒)并同时伴随有非快速动眼睡眠期的觉醒,这在后者比较罕见,但两者在视屏脑电图上不易进行区别。
(8)咀嚼性发作:
以明显的咀嚼、吞咽动作及唾液分泌为特征。意识清楚。目前认为与额叶岛盖部有关。
(9)发声发作:
患者表现为持续或断续地发出无意义声音。有时也可表现为强迫语言、哭泣、叫喊等。
(10)额叶性肌阵挛:
额叶起源肌阵挛发作的特点是发作多于夜晚或凌晨开始,疲劳及睡眠剥夺后发作加重可成簇发生。发作时出现反复、刻板的肌肉阵挛迁延至单侧上臂、肩膀、颈部,以及上躯干。发作间期可有意识,并能完成指令,但对发作情景不能记忆。患者发作前无幻觉,但偶感到晨僵,发作不影响睡眠觉醒周期也无白天嗜睡现象。脑电图提示额叶慢波背景下出现间断的异常放电节律或额叶慢波活动伴孤立的单个尖波,临床表现与青少年肌阵挛性癫痫类似,但不同点在于后者好发年龄为青少年、易继发全身性发作,不具有夜晚多发的特点。脑电图可出现连续泛化的尖波、多棘波以及慢波。拉莫三嗪、唑尼沙胺可减轻肌阵挛的发作频率。左乙拉西坦及奥卡西平对该发作无效,甚至可能加重病情。
(11)混合性发作:
以上各种发作类型交替或同时出现。