病例情况
患者男性,58岁,“头痛伴走路不稳2月,视力进行性下降1月”。
入院查体:嗜睡,遵嘱,查体合作。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射迟钝,双眼视力下降,仅有光感,四肢肌力III+级,肌张力正常,闭目难立征(+)。
急诊查头颅CT示:四脑室占位性病变伴幕上梗阻性脑积水。

初步诊断:四脑室血管母细胞瘤可能。
入院后急诊行脑室外引流,术后视力明显好转。拟行DSA栓塞肿瘤供血动脉后,枕部后正中入路切除肿瘤。
并于第二天行DSA下供瘤动脉栓塞。
DSA栓塞前
并于第三天枕部后正中入路切除肿瘤
术后情况

术后第8天复查头颅CT:
术后病理

收获与体会
1. 四脑室巨大血管母细胞瘤伴急性脑积水,视力显著下降,肿瘤周围小脑水肿明显,颅内压增高表现,急诊行脑室外引流降低颅内压很有必要,术后第二天患者视力明显好转,另外可以有时间为肿瘤切除做好准备。
2. 实质性血管母细胞瘤术前DSA是很有必要的,尤其是直径大于3cm的实质性血管母细胞瘤。一方面,它可以让术者清楚地知道实性血管母细胞瘤的动脉供应和静脉回流,了解与脑干之间的血管联系,在寻找和游离供瘤动脉时提供很大帮助。另外一方面,介入血管栓塞可以大大减少术中出血,同时可以保持手术视野的清晰,能够清晰的分清肿瘤和正常脑组织的界面,减少术中和术后并发症的发生。该患者术中出血量约200ml,术前介入栓塞对止血帮助很大。此外,栓塞术后手术切除时机的把握也同样重要,间隔时间长短,对手术切除起的作用也不同,栓塞时间的长短影响着栓塞材料在肿瘤中的稳定性。我们的经验表明在栓塞术后24-72h进行肿瘤切除是比较安全的。
3. 巨大实质性血管母细胞瘤血供极其丰富,且本例患者肿瘤与脑干粘连紧密,手术风险极大,手术操作手法粗糙或者术前对评估不够,术中会出现难以控制的出血,必须严格按照动静脉畸形的手术原则即先游离和阻断动脉,再游离肿瘤,后阻断回流静脉。游离瘤体时,应注意脑干和脑神经的保护,不断用生理盐水冷却双极电凝产生的热量,手术操作的作用力偏向于肿瘤 而非脑干或脑神经。尽可能的全部完整的切除肿瘤,肿瘤的残留和分块切除是导致术后和术中大出血的重要因素。
4. 该患者术前采用经鼻气管插管,术后送麻醉监护室,稳定血压,待第二天患者完全清醒后拔除气管插管。此类巨大肿瘤毗邻脑干,术后常会出现呼吸困难,术后需要密切监测呼吸道通畅和氧气交换,必要时气管插管和气管切开,呼吸机辅助呼吸。要控制血压,防止再出血。饮水呛咳、吞咽困难者,可留置胃管鼻饲,吞咽康复功能锻炼配合理疗。
总之,该患者肿瘤属于巨大实质性血管母细胞瘤,与脑干关联紧密,血供丰富,合并脑积水,不仅对术者的显微技术要求很高,也需要术者有很强的心理素质。另外手术的安排要合理,该患者第一天急诊住院,当天侧脑室引流,第二天上午介入栓塞,第三天上午肿瘤切除,所以,积极合理的治疗是手术成功的关键,也是医患互相信任的基础。
专家简介
蒋广义 副主任医师
博士,副主任医师
河南省神经外科青年委员会委员
河南省抗癌协会委员
河南省物理医学脑血管分会常务委员
郑州市康复治疗师协会常务委员
专业方向:颅内肿瘤和颅神经疾病亚专业
郑州大学第一附属医院神经外科工作
独立完成手术近3000例
任军伟 医学博士
郑州大学第一附属医院神经外科
毕业于复旦大学附属华山医院,师从钟平教授和朱剑虹教授
研究方向:颅内肿瘤、颅神经疾病以及脑出血的临床和基础研究。近5年主持省部级项目1项,参与国家重点研发计划、国家自然科学重点项目、面上项目以及青年基金等多个项目,发表SCI论文多篇
闫东明 主任医师
郑州大学第一附属医院神经外科主任,主任医师、硕士研究生导师
中华医学会河南省神经外科分会主任委员
中华医学会郑州市神经外科分会副主委
中国医师协会神经内镜专家委员会委员
中国医师协会神经外科专科委员会委员
中国医师协会显微外科分会神经疾病委员会委员
中国医促会颅底专业委员会常委
欧美同学会神经内镜分会常委
中国垂体腺瘤协作组委员
河南省医学科普学会神经外科及脑血管病专业委员会副主任委员
河南省神经外科分会内镜学组组长
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