“重庆大学附属肿瘤医院神经外科月刊”每月回顾经典病例，针对神经系统疾病诊断、治疗提出最优治疗方案。病例包括神经系统肿瘤、脑血管疾病、脊柱脊髓疾病等。科室经历20余年发展，已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治的特点，拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经外科专科队伍。科室目前可开展精准外科体系治疗脑胶质瘤、经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术、复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊柱脊髓肿瘤及退行性病变微创手术、神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术、神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除、神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除等。

垂体瘤是起源于鞍内的颅内常见良性肿瘤，由异位垂体组织发生的异位垂体瘤临床少见，而原位垂体瘤合并异位垂体瘤则极其罕见。近来我科杨海峰教授团队收治一例鞍内原位垂体瘤合并斜坡异位垂体瘤患者，经神经内镜手术治疗取得良好效果。现结合文献复习，报道如下。

患者有2处独立病变，分别位于鞍内垂体窝及中上斜坡，且2处病变影像学表现较为类似。垂体窝病变符合垂体瘤影像学表现，根据“一元论”，斜坡病变怀疑为异位垂体瘤可能。此外，垂体瘤伴发斜坡脊索瘤也有可能；其他骨性囊肿或肿瘤病变不能除外。患者手术指征明确，可手术切除病变，明确病变性质。拟行神经内镜下经鼻蝶鞍区及斜坡病变切除术。

①神经内镜下单鼻孔经鼻蝶入路，充分磨除蝶窦下壁，显露斜坡；

②开放蝶窦后见鞍底骨质完整；上斜坡处可见一椭圆形病变，被覆薄层骨皮质；

③先切除垂体窝内病变，磨除鞍底骨质并显露鞍底硬膜。“Y”型剪开硬膜后，见灰红色肿瘤组织溢出。全切病变后，见鞍膈下沉，未见脑脊液漏。接着切除斜坡病变，磨除斜坡病变被覆骨质后，见灰红色瘤体组织，质地同垂体窝内病变。沿斜坡由浅及深逐步吸除病变后，见斜坡背侧骨质尚完整，未见脑脊液漏。

④取脐周脂肪填塞斜坡瘤腔，重建斜坡，修补骨质缺损，防止脑脊液漏。

术后复查MRI显示垂体窝及斜坡肿瘤全切，鼻中隔黏膜瓣贴附良好（图3）。术后1周查体：患者视力视野正常，无其他颅神经功能障碍，无脑脊液漏，步行出院。病理示：垂体窝及斜坡病变均为垂体瘤（图4）。

图2 术中切除鞍内及斜坡肿瘤

①磨除蝶窦下壁，充分显露鞍底。②全切鞍内肿瘤。③全切斜坡肿瘤。

图3 术后MRI及CT

鞍区MRI显示垂体窝及斜坡病变全切，斜坡瘤腔内行脂肪填塞，修补斜坡骨质缺损。

图4 术后病理示鞍内及斜坡病变均为垂体神经内分泌肿瘤

异位垂体腺瘤（Ectopic Pituitary Tumors，EPA）被定义为完全与垂体柄和垂体腺分离的鞍区外垂体腺瘤。EPA被认为起源于胎儿发育过程中位于蝶鞍外的胚胎来源的垂体细胞残余物，与鞍内正常垂体不相连，极少与鞍内垂体腺瘤一起发生。本例患者鞍内外同时发病，实属罕见。EPA可发生于颅外，主要位于蝶窦、斜坡、鼻咽和鼻腔；亦可在颅内，多数位于海绵窦和鞍上区。本例异位肿瘤发生于斜坡，在EPA中也属相对少见部位。

EPA多见于40～70岁的中老年人，临床表现由病变的占位效应、侵袭性行为及激素水平的异常决定，主要为头痛、鼻塞，少数可有鼻出血、嗅觉减退、视力下降、脑脊液鼻漏等；据文献报道，多数EPA存在内分泌异常，包括库兴综合征、肢端肥大症和甲状旁腺功能亢进等。本例患者除局部占位效应外，未发现内分泌方面的改变，术前临床诊断较为困难。

影像表现CT平扫多为稍高或等密度，—般没有钙化，邻近骨质可受压吸收、变薄，局部常伴有破坏。MRI特点：T1稍低或等信号，T2呈等或稍高信号，部分可发生嚢变、坏死、出血等，使得信号不均匀。增强后呈不均匀轻中度强化或不强化。这些特点与一般软组织肿瘤类似，并无特征性改变，难与周围软组织起源的肿瘤相鉴别。

临床诊治要点，回顾本例EPA可以看出，无功能性的EPA由于内分泌症状不典型，很难早期发现。其发生部位多位于蝶窦、蝶骨及颞骨岩部，均位于蝶鞍周围骨质内，易与起源于骨质的肿瘤相混淆；尤其是斜坡肿瘤，与蝶鞍距离较远，且术中可见完全位于硬脑膜外。另外，斜坡的EPA从发生学及部位上还易与脊索瘤相鉴别，有时两者在影像学表现上无显著差异，也常常造成骨质破坏，而治疗及预后上具有显著差异。垂体腺瘤属于良性肿瘤，手术易全切，总体复发率低；脊索瘤为偏恶性肿瘤，WHO分级II级，极易复发，且对放化疗不敏感。

笔者认为，在蝶鞍周围骨质内的软组织病变，边缘光滑的肿瘤，均不应排除EPA可能。而在手术方法的选择上，我们主张根据肿瘤的位置采取个体化的方案。对于特殊位置的EPA，还应配合多学科进行手术（如头颈科和耳鼻喉科等）。深部肿瘤难以解剖定位的，应结合术中导航或立体定向技术，尽可能在术中行快速病理检查，明确病变性质，指导手术及下一步治疗方案；肿瘤切除程度，以减轻周围组织压迫，解除梗阻为目的，有时不强求一次手术完全切除，减少颅底破坏及出血的发生概率；对于中线附近，如蝶骨、斜坡及蝶窦内的EPA，在不能完全排除脊索瘤可能性时，可以经鼻蝶入路显微镜或内镜下做部分切除，尽可能减少颅底破坏、脑脊液漏及颅内感染的发生率，提高患者的生活质量，必要时二次手术切除残留或复发的肿瘤。

总之，无功能性EPA术前诊断较为困难，发生率低，容易造成疏忽。神经外科医师在诊治这一肿瘤时，应充分做好鉴别诊断，个体化的制定手术方式，为后续治疗创造条件。