本文来源于公众号:神经人
概念 可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)的特征是霹雳样头痛,伴或不伴有局灶性神经功能缺损,其弥漫性节段性脑动脉收缩多在3个月内自行恢复。霹雳样头痛(类似动脉瘤破裂样疼痛)多为首发症状,在数秒内达到峰值,通常会反复发作1-2周。脑卒中是该综合征的主要并发症。 诊断标准 1.霹雳样头痛伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作; 2.首次发作1个月以后无新发症状; 3.直接或间接的影像学检查提示存在节段性脑动脉收缩; 4.排除动脉瘤性蛛网膜下腔出血; 5.脑脊液蛋白浓度和细胞数结果正常; 6.首次发作后3个月直接或间接的影像学检查提示脑动脉恢复正常。 影像学表现 1.凸面蛛网膜下腔出血(Convexity subarachnoid haemorrhage,cSAH) 2.局灶性脑出血 总结 RCVS发病的年龄段较广,临床上遇到反复霹雳样头痛伴有脑梗死或脑出血的患者一定要积极考虑该疾病。早期使用缓解血管痉挛药物(尼莫地平),避免使用血管活性药物可以明显改善患者疾病预后。 Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome[J].Lancet Neurol,2012,11(10):906-917. 声明:脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
cSAH不是动脉瘤破裂引起,症状较轻,单侧或双侧均可发生。大约有1/3的RCVS患者可出现cSAH,只有52%的cSAH可用CT检测出来,主要是在脑沟内间隙内可见高密度影,MRI较敏感,可见典型的SWI低信号,FLAIR高信号。
脑实质出血多发生在脑叶深部,大约有13%患者存在脑实质出血。孤立性脑实质出血较少,多伴随有cSAH、脑梗死、可逆性后部脑白质病变综合征。女性较男性更常见,有偏头痛病史的患者更容易发生。
3.脑梗死
多发生在大脑半球分水岭区,后循环和颈内动脉供血区之间。大多数脑梗死患者存在神经功能缺损,仍有部分患者表现为无症状性的脑梗死。
4.可逆性脑水肿
RCVS的早期表现为水肿,多在起病后数天之内出现。脑水肿可累及皮层和皮层下白质,多发生在枕叶和后顶叶。多在1个月左右可自行恢复,少数病例可进展为细胞毒性水肿。