Meige综合征（Meige syndrome，MS）是一种颅面部肌张力障碍，发病年龄通常为40-70岁，女性发病率高于男性。常见症状表现双眼睑痉挛、口面部抽搐、斜颈，少数出现构音障碍、呼吸困难等症状。梅杰综合征早期以口服药物或局部注射肉毒素治疗等无创或微创的方式为主。目前DBS因其具有微创、安全、有效的特点，为神经调控治疗梅杰综合征带来了希望。下面把首都医科大学三博脑科医院采用DBS治疗梅杰综合征的病例分享给大家。
病历资料
1、主诉：男性、48岁，因“双侧不自主频繁眨眼5年”入院。
2、现病史：在2016年（5年前）开始在激动、紧张时出现双眼不自主频繁眨眼，随时间延长症状逐渐加重。2018年（3年前）开始出现面部抽动，“挤眉弄眼”等怪异表情，不受自身控制，伴有眼部干涩等不适，外部形象严重受损，无法进行正常日常生活。考虑诊断“梅杰综合征”。
3、用药情况：口服苯海索、氯硝西泮片等多种药物，治疗效果欠佳。
4、神经系统查体：双侧眼睑频繁痉挛，双侧面部不自主抽动，余无异常。
5、辅助检查：
（1）影像学检查（图1）：MR检查无异常
图1术前MR，FLAIR轴、冠、矢状位未见明显异常
（2）神经心理评估：
汉密尔顿焦虑量表（Hamilton anxiety scale，HAMA）：8分（总分56分），可能焦虑；
汉密尔顿抑郁量表（Hamilton depression scale，HAMD）：7分（总分52分），无抑郁症状；
认知功能评估：简易精神状态检查量表（mini-mental state examination，MMSE）：29分（总分30分），正常。
（3）肌电图检查（图2）：双侧眼轮匝肌（右著）可见高频放电，可见3.9Hz震颤电位，支持眼周肌肉痉挛-梅杰综合征诊断。
图2双侧面部肌肉肌电图对比，患者痉挛发作时，于双侧眼轮匝肌（右著）可见高频放电，可见3.9Hz震颤电位。
6、诊断：原发性梅杰综合征
7、多学科会诊：该患者梅杰综合征诊断明确，苯海索、巴氯芬片等多种药物治疗无效，无手术禁忌症，手术指征明确，拟行ROSA辅助下脑起博器/DBS手术，植入靶点为双侧STN核团。
8、DBS计划及过程：局麻下安装 5 枚骨性标记，0.8mm CT 连续扫描刻盘，融合患者术前核磁，确定 STN 靶点坐标。全麻Leksell 框架固定，并与 ROSA机器人系统连接，骨性标记注册精度 0.3mm。激光引导切口钻孔安装 Stimlock。植入套管针，安装微电极推进器，植入电极及测试电极阻抗，Stimlock 固定导线。复查CT融合确认靶点吻合后连接脉冲发生器放置左胸前（图 3-5）。
图3 左图 手术计划 左图 手术计划 左侧靶点STN（红色箭头）(x：-12.5，Y：-2，z：-4)，右侧靶点STN（蓝色箭头）(x：12.5，Y：-2.0，z：-4
图4 A.5枚骨性Marker，Leksell框架固定，连接ROSA机器人；B.骨性Marker注册；C.ROSA机器人注精度0.3mm；D.术中打靶二次验证；E.术中植入电极；F.术中测试电极阻抗。
图5 左图：左侧电极融，右图：右侧电极融合。两侧电极植入误差小于0.3mm
9、预后随访情况：
术后：术后患者麻醉恢复后即感觉眼睑痉挛症状较术前减轻，考虑存在微毁损效应。术后1个月开机，参数：左侧STN 130Hz,60μs,1.7V;右侧STN 130Hz, 60μs,1.9V，开机后频繁眼睑痉挛症状得到有效的控制。
远期：术后1年半随访，疗效稳定，并随时间延长症状进行好转，眼睑痉挛症状改善明显，减轻95%，术后可正常参加工作。
10、术前和术后状态对比（图6）：
图6左：患者术前频繁双侧眼睑痉挛（蓝色箭头所示），不能睁眼；右：患者术后基本恢复正常（红色箭头所示）。
讨论
1、 靶点选择与疗效对比 目前DBS治疗梅杰综合征治疗的常用靶点: 双侧苍白球内侧（globus pallidus internus，GPi）和丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）。Qingpei Hao报道了98例接受双侧GPi-DBS、STN-DBS或苍白球毁损的梅杰综合征患者，在GPi-DBS组中术后1年平均改善率是61%，术后3年，平均改善率为 65%；STN-DBS组中术后 1年平均改善率66%，术后3年平均改善率 71%；在苍白球毁损组中，术后1年平均改善率58%，术后3年平均改善率59%。 虽然三组之间的改善没有统计学上的显著差异，但是STN-DBS在术后1年、3年的症状改善率是最好的。本例患者采用了STN-DBS治疗，术后1年半时随访症状改善率为95%，高于文献中报道的平均改善率。
2、 手术靶点及路径设计三博经验：a.在T1序列上设置AC-PC线；b.在T2序列上调整窗宽位，STN可在T2序列显示更清晰；c.经验靶点X：AC-PC中点旁开11-14（一般11-12）mm；Y:AC-PC中点后2-4(一般1.5-3)mm；Z:AC-PC平面向下4-5mm；d.根据经验靶点在T2序列上的位置，可视靶点，靶点微调位置及确认最终靶点；d.在T1增强序列上选择入点一般在冠状缝前中线旁开3-5cm，避开脑回边缘、脑沟及脑膜血管；e.路径上避开侧脑室及脑实质内血管；f.路径视角进一步确认入点、路径及靶点。
总结
神经调控外科治疗梅杰综合征已经是目前的研究热点，也取得了很好的成果和经验。基于现有证据STN-DBS是一种有效、安全、可行的手术方法。刺激靶点、起病手术年龄或疾病持续时间不能预测临床结果。因此，临床上应根据患者的具体情况，制定治疗方案，提高患者的生活质量。
参考文献：略。
三博脑科医院帕金森与运动障碍病诊疗中心是“中国医师协会神经调控专业委员会”及“中国抗癫痫协会神经调控专业委员会”主任委员所在单位，开展了全国第一台帕金森病的DBS手术和癫痫的VNS手术，目前是全国最大的神经调控诊疗中心，负责与参与了国家重点研发计划十三五、十四五的神经调控相关课题项目。
开展了帕金森与肌张力障碍、癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛、植物人促醒、特发性震颤、梅杰综合征、痉挛性斜颈、舞蹈症、抽动秽语综合征、顽固性疼痛等疾病的评估诊断外科治。中心应用最新的ROSA二代手术机器人（华科精准手术机器等）进行帕金森病等的DBS手，精准度控制在0.5mm以内。并开展了国内最多例数的癫痫VNS调控手术及植物人促醒的SCS手术及顽固性丘脑痛、肢体痛的CS、SCS等神经调控手术。并对所有诊治患者开展了术后远程程控的工作。
专家简介
关宇光
医学博士 主任医师 教授 博士研究生导师
首都医科大学三博脑科医院
神经外科中心副主任、功能神经外科主任
帕金森病诊疗中心副主任、癫痫中心外科主任
主要兼职：中国医师协会神经调控专委会常务委员、秘书长；中国医师协会神经调控专委会青委会副主任委员；北京医学会 帕金森与运动障碍分会 委员；中国医师协会 功能神经外科专业委员会 委员；中国抗癫痫协会理事；中国抗癫痫协会谭基金外科技术组副组长等。
荣誉及奖励：获2010年美国神经外科医师协会（AANS）奖学金；2014入选北京市科技新星；2022 获王忠诚中国神经外科医师青年奖
主持国家与省部级课题8项，以第一/通讯作者在Brain、Journal of Neuroscience、Journal of Neurosurgery 等杂志发表学术论文35篇
专业特长：帕金森与肌张力障碍、癫痫（儿童癫痫）、面肌痉挛、三叉神经痛、植物人促醒、特发性震颤、梅杰综合征、痉挛性斜颈、舞蹈症、抽动秽语综合征、顽固性疼痛等疾病的评估诊断外科治。
孙卫进
三博脑科医院功能神经外科主治医师、硕士研究生
北京神经科学学会 脑功能疾病与认知发育专业委员会委员中国抗癫痫协会会员
中国解剖学会会员
在三博脑科医院组织的病例大赛、缝合大赛及无菌操作技术大赛中多次获奖。参与多项国家级课题。
专业特长：帕金森、癫痫、面肌痉挛、三叉神经痛、丘脑痛等功能神经外科疾病的治疗，对运动障碍病、癫痫及疼痛的术后程控具有丰富经验。
栾国明
主任医师 教授 博士研究生导师
首都医科大学第十一临床医学院院长
首都医科大学三博脑科医院神经外科（国家重点专科）学术带头人、功能及癫痫中心主任
北京脑重大疾病研究院癫痫所所长
癫痫病临床医学研究北京市重点实验室主任
世界神经调控学会亚洲及澳新大区主席、中国分会主席
国际抗癫痫联盟外科治疗委员会常务委员
国际癫痫外科学会创会常务委员
亚洲癫痫外科学会创会秘书长
中国抗癫痫协会第1－3届副会长、现任常务理事
中国医师协会神经调控专业委员会主任委员
中国抗癫痫协会神经调控专业委员会主任委员
在三十余年的神经外科生涯中，成功实施了1万余例神经外科手术，其中仅癫痫手术就达6500余例。以第一作者或责任作者发表SCI论文100余篇，主编及参编著作20余部，先后培养了博士、硕士研究生50余名，并于2017年5月获得世界神经调控重要贡献奖。
