今天为大家分享的是，由周口市中心医院神经外科张晓阳、付涛团队带来的：后路关节间撑开复位内固定术治疗Goel A型颅底凹陷，欢迎阅读、分享！
一般情况
患者女性，47岁，因“右侧颈部疼痛伴头晕6月”为主诉入院。
病史摘要
专科检查
术前查体：神清，查体合作。双眼视力正常，双侧瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，眼球活动自如，对光反射灵敏。右手小鱼际肌略萎缩，右下肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常。右上肢及手部感觉麻木并浅感觉减退，余肢体感觉无明显异常。双侧霍夫曼征阳性，双巴氏征阴性。
头颈部动力位CT扫描：颅底凹陷，寰枢关节脱位，寰枕融合。
头颈部MRI平扫：小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞。
术前诊断
寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枕融合。
治疗过程
术前讨论
汲乾坤主治医师提出：颅底凹陷症（basilar invagination，BI）指齿状突高出正常水平进入枕骨大孔内，通过X线或CT上3条线进行确诊。McRae线：枕骨大孔前缘和后缘之前的连线，齿状突超过此线可诊断。Chamberlain线：硬腭后缘到枕骨大孔后缘连线，齿状突超过次线>5mm可诊断。McGregor线：硬腭后缘与颅骨鳞部最低点的连线，齿状突超过次线>7mm可诊断。临床表现为轻微颈部疼痛、高位颈脊髓病、低位颅神经病等症状，颈部局部可发现短颈和低发际线。寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation，AAD）指寰齿前间隙增大，前屈位颈椎X线上成人>3mm、儿童>5mm。临床表现非常多样，轻微颈部疼痛、高位颈脊髓病、低位颅神经病等症状。小脑扁桃体下疝（Chiari 畸形）指MRI上小脑扁桃体通过枕骨大孔向下移位，其下缘超过枕骨大孔连线5mm，或超过3mm伴明显症状。临床表现与梗阻性脑积水、眼球运动异常、小脑缺陷有关，常合并脊髓空洞。2004年，Goel根据是否合并寰枢椎脱位将颅底凹陷分为A型和B型，受到广泛认可
皮亮主治医师提出：寰枢关节脱位合并颅底凹陷在颅颈交界区畸形中并不罕见，CT检查提示寰枕融合并寰枢关节脱位，MRI检查提示小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，临床查体可见头晕，站立及行走不稳，右侧颈部疼痛，右上肢麻木、浅感觉减退。建议手术行C1-2后路关节间撑开复位内固定术，不仅可以有效复位寰枢椎脱位，而且可以明显改善了患者的临床症状。
付涛主任医师提出：结合患者CT和MRI检查结果以及临床症状，术前诊断明确“寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞”。术前行动力位CT提示颅颈交界不稳，依Goel 颅底凹陷分型为A型，术前CTA提示无椎动脉高跨。建议行“C1-2后路关节间撑开复位内固定术”治疗。
张晓阳主任医师总结发言：认真阅读检查结果及查体，同意行“C1-2后路关节间撑开复位内固定术”，术前牵引，术中充分显露C2侧方关节，注意C2神经根周围静脉丛保护，选择合适的Cage置入侧方关节。
手术过程
颈1-2后路关节间撑开复位内固定术。
手术经过
麻醉成功后，患者取俯卧位，头架固定，10Kg重物牵引固定头部，使头颈部处于中立和略微伸展的位置。后正中入路，直切口自枕外粗隆至C4棘突，暴露枕鳞及C2棘突椎板，分离后方组织时由上向下，枕鳞处采用锐性分离。沿C2椎弓峡部进行骨膜下分离，向头侧探查侧块关节后缘。使用明胶海绵填塞按压和小功率双极电凝处理静脉丛出血。使用神经剥离子将椎动脉由内下方上推至外上方予以保护。分别用关节间撑开器从左右寰枢椎关节后缘插入关节间隙，然后将其旋转撑开关节间隙。达到松解寰枢椎前方张力带、复位颅底凹陷的作用。取自体髂骨松质骨填充到高度合适的Cage中，置于寰枢椎两侧关节间隙。上端固定使用枕骨钛板，枢椎采用椎弓峡部螺钉。钛棒预弯成型，将尾端固定在C2椎弓根螺钉上。使用悬臂技术将钛棒头端置入枕骨板螺钉中，在固定螺钉的同时将C2椎体向腹侧移动、倾斜，复位寰枢椎水平脱位。使用X 线机确认复位完成后拧紧固定螺钉并去除钉尾，无需枕颈间植骨。分层严密缝合肌 肉、筋膜和皮肤。
术后
1. 术后佩戴颈托。
2. 应用抗生素预防感染，按时换药，术后7天拆线。
3. 患者症状明显好转。
4. 加强随访，嘱咐定期复查。
头颈部X线术后复查：与术前相比，寰齿间距、齿状突尖至钱氏线的距离显著减小，斜坡枢椎角增大。
头颈部MRI术后复查：寰枢椎脱位纠正，小脑扁桃体下疝及脊髓空洞改善，延髓脊髓角增大。
讨论
颅颈交界区畸形的病因及病理生理学机制尚不十分清楚，此区域的解剖结构及手术入路相对复杂，周围毗邻很多重要的神经和血管结构，截止目前，关于颅颈交界区畸形的神经外科手术治疗仍存有争议[2]，但其治疗目的相对统一，即达到较好的解剖复位和改善患者预后。
颅底凹陷合并寰枢椎脱位主要表现为枕颈交界区不稳并非容积不足，寰齿关节、寰枢侧块关节及齿状突与斜坡之间解剖关系异常，齿状突上移超过Cham berlain线、Wackenheim线及McGrefor线并向后倾斜，进而导致齿状突从腹侧压迫神经组织[2-3]。颅底凹陷合并较难复位的寰枢脱位在齿状突周围会形成瘢痕，周围韧带组织及肌肉组织会缩短，同时寰枢侧块关节面因为骨重塑的作用会向前下方倾斜，因此通过颅骨牵引或是颈椎活动并不能复位脱位。目前学术界对于早期颅底凹陷合并难复位寰枢椎脱位的治疗主要是前路单纯齿状突切除术或是后路枕骨大孔扩大术。由于齿状突陷入枕骨大孔，从而导致手术可视范围减小，同时齿状突直接压迫神经组织，经前路齿状突切除手术风险高，难度大，并发症发生率高[4-5]，而枕骨大孔扩大术经后方进行手术未能直接对压迫部位进行减压。
该患者术前已在多家医院就诊并行保守治疗，效果差。结合患者临床表现及外院检查结果，收入我科后进一步完善了相关检查，初步诊断考虑“寰枢关节脱位、寰枕融合、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞”。经科室讨论后，决定给予“C1-2关节撑开后路内固定术”。尽管C1-2关节周围软组织、肌肉组织痉挛及瘢痕组织形成导致螺钉间撑开技术复位脱位较为困难，但通过咬除骨融合部分、仔细解剖C1-2双侧关节，最终可以做到满意的撑开，有效复位寰枢椎脱位，从而明显改善了患者的神经症状。
总结
影像学检查结合临床查体可以有效诊断“寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞”，如何选择最佳的手术方式对颅颈交界区畸形的治疗尤为重要。为了更好的为患者服务，术前谈论、术中显微操作以及术后随访等缺一不可。
参考文献：
[1] Goel A. Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation[J]. J Neuro‐ surg Spine, 2004, 1(3): 281-286.
[2] Goel, Atul. Basilar invagination, chiari malformation，syringomyelia: a review[J]. Neurology India, 2009, 57(3): 235-246.
[3] 刘瑞端，贾长青.合并复杂颅颈交界畸形可复性寰枢椎脱位的个性化治疗策略[J].中国骨与关节损伤杂志, 2015, 29(1): 4-6.
[4] Wang C, Yan M, Zhou HT, et al. Open reduction of irreducible at lantoaxial dislocation by transoral anterior atlantoaxial release and posterior internal fixation[J].Spine(Phila Pa 1976), 2006, 31(11): E306-E313.
[5] 李耀斌,白皓,刘趁心等.后路减压植骨融合内固定治疗颅底凹陷合并难复位寰枢椎脱位的疗效观察[J]. 中国骨与关节损伤杂志, 2020, 35(01): 30-32.
专家简介
张晓阳 教授
周口市中心医院
主任医师，硕士研究生导师
周口市中心医院党委委员，周口市市中心医院副院长
社会任职：担任中华医学会神经外科分会神经介入学组委员、河南省神经外科学会委员、周口市神经外科学会主任委员、周口市医学会神经介入专业委员会名誉主委
科研及荣誉：2003年赴美国NIH（美国国立卫生研究院）研修，2016年作为中国援埃塞俄比亚第十九批医疗队队长带领15名队员，于2017年出色完成中国援埃塞俄比亚援非医疗任务归国，同年获埃塞俄比亚卫生部特殊贡献奖，荣获多项省级及市级科技进步奖，指导发表了多篇中英文论文，参与制定2项中国神经外科方向诊疗共识
付涛 主任医师
周口市中心医院
周口市中心医院神经外科一病区主任
周口市脊柱脊髓带头人
社会任职：中华医学会河南省神经外科专业委员会委员，河南省预防医学会神经系统畸形防治专业委员会常务委员，周口市医学会神经外科专业委员会委员。分别在北京天坛医院、首都医科大学宣武医院、北京三博脑医院进修学习
科研及荣誉：先后在国家级及省级杂志发表论文10余篇，获得市级科技进步奖2项
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