首先，我们看一个病例。

定位：周围神经-左侧腓总神经

定性：根据MIDNIGHTS原则，亚急性起病，局灶性症状，症状无波动，暂不排除外伤性、遗传性。

遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）是一种遗传性运动感觉性神经病，呈常染色体显性遗传，主要症状表现为与压力相关的反复发作性肢体麻木无力。HNPP的神经病理特征性改变为髓鞘增厚形成“腊肠体”样结构，因此，曾被称为腊肠体样周围神经病。HNPP与外周髓鞘蛋白22（peripheral myelin protein 22，PMP22）表达减少有关，在各年龄阶段均可发病，首发症状多出现在20~30岁。

HNPP典型的临床表型为反复发作的运动感觉单神经病，也可表现为多发性单神经病或多发性神经病。诱发因素为导致神经压迫、牵拉、创伤的事件，如运动、创伤、手术等，通常为急性或亚急性起病。运动症状主要表现为肌无力，其他少见症状有肌痉挛、疲劳等。无力症状往往在数周至数月内自行恢复，通常持续时间不超过6个月，感觉症状主要表现为非痛性感觉障碍。部分患者在首次就诊前即存在姿势相关的感觉异常，如长时间曲肘后手掌尺侧麻木、长时间蹲下后足背麻木等。

神经电生理检查是诊断HNPP必不可少的检查手段。对于疑诊HNPP的患者，应对上、下肢神经进行全面检查。

具体异常表现有以下3点：

1.运动神经远端潜伏期延长，四肢神经均可受累，特别是正中神经、腓总神经。该病主要累及易被嵌压的神经，以尺神经、腓总神经最为常见，其次有臂丛神经、桡神经、正中神经等。
2.神经易嵌压部位如尺神经于尺神经沟上-下、腓总神经于腓骨小头上-下，传导速度明显减慢，而非嵌压部位传导速度可轻度减慢或正常。
3.感觉神经传导异常更为突出。

目前对HNPP尚无特殊的治疗方法，仍以对症治疗为主。需注意防止长时间的活动和姿势对周围神经的压迫或拉伸损伤。

在了解HNPP的背景下，我们再回顾一下上述病例。该患者没有明确外伤史，单纯劳累导致腓总神经受损，就应该警惕；患者左足存在症状，肌电图检查只行左足检测，应双足同时行肌电图检查，与自身做对照，更容易发现问题。上述病例根据基因检测最终确诊为HNPP，其父亲有过一次类似病史，也确诊。嘱患者日常生活中避免长时间剧烈运动，减少对周围神经的压迫或损伤即可。HNPP具有自愈性，早期、精准的诊断可避免不必要的治疗，减轻患者的经济负担和心理压力。HNPP目前只能对症支持治疗，但确诊更有利于患者以后的生活，减轻患者痛苦。