2021年，第五版世界卫生组织 (WHO) 中枢神经系统（CNS）肿瘤分类中，将肿瘤分为了更多生物学和分子定义的病理类型，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是将神经胶质瘤分为儿童型和成人型，这对儿童临床的意义是重大的，因为它们具有明确的分子遗传差异。
更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定 CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。
对于儿童低级别与高级别胶质瘤来说，不同的特点、不同的分子特征决定了治疗选择的不同。 儿童低级别胶质瘤 特点 常见儿童低级别胶质瘤 小脑星形细胞肿瘤 大脑半球儿童低级别胶质瘤 丘脑、胼胝体、视路 脑干 儿童低级别胶质瘤分子特征 对于儿童低级别胶质瘤来讲，BRAF基因的改变占了近80%，是一个比较重要的分子特征，另外还可能有FGFR、MYB分子的改变。 举例来说，为什么儿童低级别胶质瘤全切后有的不复发但是有的会复发？BRAF基因的改变是其中的一个原因，BRAF V600E的突变，往往是会可能引起复发的因素。 儿童颅内低级别胶质瘤的精准治疗 儿童高级别胶质瘤 特点 常见儿童高级别胶质瘤 非脑干型(幕上) 脑干型(弥漫中线胶质瘤） 儿童颅内高级别胶质瘤的精准治疗 儿童胶质瘤推荐专家 专家介绍 张荣 教授 复旦大学附属华山医院神经外科教授，主任医师，医学博士，宝山院区神经外科副主任，儿科中心副主任，小儿神经外科组长 中华医学会专业学组组长 国家神经疾病医学中心小儿神经外科联盟主席 国际小儿神经外科协会（ISPN）委员 中国医药教育协会小儿神经外科（互联网）副主任委员 上海市医学会小儿外科学会委员 上海市抗癌协会儿童肿瘤专业委员会副主任委员 上海医学会神经外科学会小儿神经外科学组副组长 中国医师协会小儿神经外科专家委员会委员 中国医师协会胶质瘤委员会生殖细胞肿瘤组副组长 中国医师协会胶质瘤专业委员会小儿组委员 长期从事神经外科临床工作，擅长小儿神经系统肿瘤和先天性畸形的诊断和治疗。 （1）进群与大家分享治病经历、一起加油打气 （2）社群提问，获得专业解答、干货满满 （3）进入互动群，优先参与教授线上答疑互动 （4）群内分享患教直播、科普文章，获得更多专业知识 若您还想咨询更多儿童胶质瘤相关问题，可扫描下方二维码添加小助手，了解更多儿童脑肿瘤知识，加入病友群！
异质性肿瘤 有明显的分子特征 临床上长时期内可表现为无症状 经适当治疗后10年生存率可达80%以上，部分可以达到治愈效果 外科手术为病理和分子诊断提供组织，并为安全的最大程度减轻肿瘤压迫提供了机会
(占所有儿童CNS肿瘤的15-2%)
(占所有儿童CNS肿瘤的10-15%)
(占所有儿童CNS肿瘤的10-20%)
(占所有脑干肿瘤的20%)
因此在治疗当中，相对推荐儿童型胶质瘤患者做基因检测，这也是NCCN指南所推荐的，对于儿童型胶质瘤来讲分子诊断是十分必要的。
在安全、尽可能不妨碍功能的前提下尽可能多的切除肿瘤仍是治疗首选 不同部位的低级别胶质瘤应采用相应的不同的治疗策略——适合肿瘤全切除/不适合全切除 根据组织学与分子整合诊断完成低级别胶质瘤的精准治疗一一化疗、靶向治疗、放疗等综合治疗 临床过程发展快，起病急 多数颅高压症状明显 儿童型高级别胶质瘤的分子谱与成人不同 存在某些遗传的家族性综合征：Li-Fraumeni，Tucot，NF1等 预后不佳，生存期很难超过2年 明确分子病理整合诊断是治疗首选目的 在安全、尽可能不妨碍功能的前提下尽可能多的切除肿瘤，降低肿瘤负荷，为后继治疗创造条件 根据组织学与分子整合诊断对高级别胶质瘤进行包括化疗、靶向治疗、放疗及免疫治疗等惯续整合治疗 基于目前研究结果的精准挽救性治疗
复旦大学附属华山医院 张荣教授
