今天为大家分享的是，由浙江省人民医院雷兵、麻育源、王卫余、张卫华、杨开创、尹虎带来的脊髓星形细胞瘤1例，欢迎阅读、分享！

术前颈椎MR增强扫描：颈6/7椎间隙水平髓内病灶，约6.3*4.3*4.0mm，T2高信号，T1等高信号，小片状均匀增强，压脂像呈高信号，占位周边水肿不明显，局部脊髓受压变形，表面隆起。无明显脊空洞表现。

术前诊断：颈6/7髓内占位性病变：胶质瘤？海绵状血管瘤？

全麻下行神经电生理监测下显微镜下右侧半椎板入路颈6/7水平髓内病损切除术，手术采用后正中直切口，经后正中沟切开脊髓，见髓内灰红色瘤体组织，位于脊髓偏右侧，质地中等，边界尚清，术中分块完整切除肿瘤。

术中快速冰冻切片提示“髓内肿瘤，小圆细胞增生性病变”。

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术后10天MRI增强显示，原髓内异常强化灶全切。

讨论

原发性脊髓肿瘤是相对罕见的中枢神经系统肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的2-4% 。脊髓髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的5%- 10%。

脊髓髓内胶质瘤主要包括室管膜瘤和星形细胞瘤，占髓内肿瘤的 80-90%，其中室管膜瘤约占2/3，星形细胞瘤占1/3。

原发性脊髓星形细胞瘤极为罕见，发病率不到0.1/每10万人/年，平均发病年龄为35岁，其中60%为男性。

脊髓星形细胞瘤与室管膜瘤的鉴别

两者大多在MRI上表现为T1WI低或等信号，T2WI稍高或高信号，增强后可有强化。

室管膜瘤发病年龄一般超过30岁，在颈段脊髓及马尾、终丝区域较为常见，病灶累及节段较广，病变边界较为清楚，大多呈中心性及浸润性生长，中央管扩张，并多伴有脊髓空洞的征象，增强后室管膜瘤可呈轻中度均匀或略不均匀强化，可有不典型鼠尾状改变，周围水肿没有星形细胞瘤明显。

星形细胞瘤发病年龄较大，在颈胸段较为常见，出现症状较早，而病变累及范围相对较小，以膨胀性生长多见。在MRI上肿瘤多呈偏心性生长，在脊髓背侧多见，病变与正常脊髓分界不清。相较于室管膜瘤，星形细胞瘤增强后也有强化，但强化程度较小，强化后边界亦不够清晰，且多数不均匀，一般可见肿瘤呈斑片状强化。

此外，两者均可出现囊变及出血，室管膜瘤发生概率较高；室管膜瘤区别于星形细胞瘤的特征性表现是其在MR上可表现出“黑帽”征，是其出血后改变，而一般来说星形细胞瘤则缺乏类似表现。室管膜瘤相较于星形细胞瘤，脊髓空洞症出现概率更高。

“黑帽”征：肿瘤实质两端由于出血所致含铁血黄素的沉积在T2WI 表现为低信号环。（白色箭头）

脊髓星形细胞瘤的临床表现取决于肿瘤的发生位置和生长情况，颈段和胸段多见，腰段较少，患者多以弥漫性非特异性轴性疼痛为始发症状，包括背痛、神经根痛和中枢痛等。其他常见的症状是缓慢进展的运动或感觉障碍，膀胱或胃肠功能障碍发生的频率较低，且通常在晚期出现。

手术切除是治疗脊髓星形细胞瘤的主要手段。目标是最大限度地切除肿瘤，同时避免神经功能障碍。

低级别星形细胞瘤（例如WHO I级）可力争将肿瘤组织与周围脊髓组织分离，从而实现肿瘤全切。在肉眼解剖分界不清楚的情况下，术中神经电生理监测是重要的辅助手段，有助于外科医师做出何时停止切除的重要决策。

WHO Ⅱ级的脊髓星形细胞瘤浸润性更高，呈弥漫性生长，边界不清晰，但生长速度较慢。由于病变的侵袭性较WHO I级的肿瘤强，手术过程中可能致患者神经功能受损。

对于高级别（WHO Ⅲ级或Ⅳ级）脊髓星形细胞瘤，如果可见边界平面可尝试切除，但高级别脊髓星形细胞瘤常缺乏明显的边界，并且早期复发可能性高，可行活检和椎管减压硬脊膜成形术（以允许不可避免的肿瘤生长）。

与颅内星形细胞瘤相似，低度恶性病变可能发展为高度恶性病变。

较低级别肿瘤经手术切除可长期生存，但高级别脊髓星形细胞瘤预后极差，平均生存期约20.2个月。

根据现有临床队列研究，对于较低级别肿瘤，手术切除程度是最显著的预后因素，完全切除可获得较好局部控制。

高级别脊髓星形细胞瘤局部浸润严重，手术无法完全切除，对于这些肿瘤，积极的手术切除可能并不能使患者生存获益。

目前脊髓星形细胞瘤没有专门治疗指南，临床上以手术治疗为主导。根据NCCN指南，高级别胶质瘤术后需辅以标准化放疗与化疗。

但是，脊髓星形细胞瘤放化疗效果并不确切。

2020年的一项研究结果显示，无论是低级别还是高级别脊髓星形细胞瘤，替莫唑胺化疗和放疗对总生存期均无显著影响。

靶向药物在脊髓星形细胞瘤治疗的研究已有报道。

Chamberlain的回顾性研究队列发现，在手术切除、放疗和替莫唑胺治疗后仍表现出持续进展的脊髓胶质瘤中，贝伐珠单抗（VEGF 靶向药）的使用具有姑息性疗效。

Balasubramanian发现，BRAF和MEK酪氨酸激酶抑制剂在一例BRAF V600E突变的低级别脊髓星形细胞瘤患者的治疗中有较好反应。

对于伴有H3 K27M突变的脊髓星形细胞瘤，去甲基化酶抑制剂成为一种治疗可能，HDAC及EZH2抑制剂在脑干胶质瘤异种移植模型中有良好的效果。

本例患者术后分子病理结果显示EGFR、BRAF、TERT基因均未变异。

本病例中患者术后目前仍在随访中。

另外，免疫治疗、干细胞、基因治疗等多种治疗手段也在脊髓星形细胞瘤的体内外实验中开展，并取得了一些积极的结果。

希望有更多有效的方法应用于脊髓星形细胞瘤的治疗，使患者获得更好的治疗效果。

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雷兵 主任医师

浙江省人民医院

浙江省人民医院神经外科主任医师、副主任

浙江省中西医神经外科协会副主委

浙江省康复协会颅脑创伤分会委员

浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员

浙江省抗癌协会委员

中国中西医结合神经外科常委

擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。1985-1990温州医学院临床医学专业，1990至今于浙江省人民医院神经外科从事临床及科研工作。工作期间至上海华山医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文60余篇；主持、参与国家级、省厅级课题20余项。研究方向：“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验