患儿 女，4个月17d，体重为5.0kg，因“发现前囪区隆起2个月余”就诊，神经系统体格检查提示患儿神志清，烦躁易激惹，无偏瘫，头围大小为48cm，囪门张力高，隆起，紧张。既往史：否认早产、窒息病史，否认家族类似疾病病史；其母在孕期未行规律的产前检查及彩色多普勒超声检查。患儿于2016年5月5日入院后行腹腔彩色多普勒超声检查和眼底检查未见明显异常。术前头颅磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）检查增强扫描提示：左侧大脑半球见一巨大不规则混杂信号占位灶，囊性灶大小约为12.3cmx7.6cmx7.2cm，病灶呈大囊小结节样改变，结节部分位于病灶顶部，增强扫描实质明显强化，囊性部分未见强化（图1A~1C）。患儿于术前发作了1次全身性强直性阵李性癞痴，遂使用術巴比妥钠50mg静推后缓解，但其囪门张力进一步加重，质地硬，头颅CT检查提示：颅内病变卒中出血，脑积水伴周围脑组织间质水肿明显（图1D、1E）。急诊行“颅内占位性病变切除术”，术中见该脑肿瘤卒中出血后的黑褐色血块，也证实其抽搖后存在颅内出血的情况（图1F），术中见该病变位于脑内，部分硬脑膜受累，肿瘤色红，质地韧，血供丰富，静脉回流至矢状霎，和脑组织边界尚清晰，累及软脑膜，结节性病变下方有巨大囊性灶，予以双极烧灼后离断供血动脉后，最后离断回流静脉，沿周边分离，充分保护周围神经及脑组织，完整切除该病变，术后病理学检查结果提示血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB），肿瘤由薄壁血管和间质细胞组成，呈海绵状血管瘤样排布，腔内多见红细胞（图G）。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞CD34（+），ki-67（+），标记指数为2%~3%，组织病理学表现和免疫组化染色结果与HB诊断相符。术后患儿健康状况良好，没有神经功能障碍，也没有表现出术前报告的任何体征和症状。复查CT提示左额顶硬膜下积液（图1H），术后患儿未再出现癞痴发作，术后预防性口服丙成酸钠（20mg.kg^-1.d^-1，分2次口服），术后持续半年无癞痴发作，脑电图检查无异常后停药而未再发作。患儿3年随访可见脑复张情况良好，仍有少量硬膜下积液，但患儿无任何症状。师徒结对师徒结对是一种传统的教育和学习方式，通常在某个领域或技能上，一个有经验的人会指导和教授一个没有经验或较少经验的人。师徒结对关系旨在通过传授知识、经验和技能，培养徒弟的能力并帮助其成长。

图1   血管母细胞瘤患儿，女，4个月17d，术前颅内磁共振成像和 CT检查，术中所见和病理诊断，术后第二天 CT检查和术后第三年磁共 振成像检查情况   A~C. 术前头颅磁共振成像检查增强扫描提示左侧大脑半球脑内大囊小结节病变，小结节强化；D、E. 患儿抽搖后复查 头颅 CT检查提示脑肿瘤卒中；F. 术中该病变位于脑内，血供丰富，脑肿瘤卒中区域可见黑褐色血块；G. 病理学检查结果提示肿瘤由薄壁 血管和间质细胞组成，呈海绵状血管瘤样排布，腔内多见红细胞；免疫组织化学染色可见肿瘤细胞 CD34（+），ki-67（+），标记指数为 2%~3% ，组织病理学表现和免疫组化染色结果与血管母细胞瘤的诊断相符（100x）；H. 术后第二天复查 CT提示病变切除完整，中线偏 移恢复，左额顶硬膜下积液，伴有颅内积气，放置硬膜下积液外引流管；I. 术后第三年复查头颅磁共振成像检查提示无复发，随患儿年龄增 大，脑发育复张，硬膜下积液较之前明显减少。

中枢神经系统HB属于良性肿瘤，常合并视网膜血管瘤或其他脏器病变则称为VHL综合征（Von Hippel-Lindau syndrome）。HB常见于成人，儿童较少见，HB于颅内的好发部位依次为小脑半球、蚓部及延髓，幕上少见^[1]。kim等^[2]和Tekkök和sav^[3]均报道过婴幼儿幕上HB，均为发生于幕上一侧大脑半球的大囊小结节型HB，HB囊性体积均较大，全部进行了手术治疗，手术效果较好。Mills等^[4]和Rocha等^[5]统计2017年之前的所有幕上HB成年患者和患儿共160例^[4-5]。使用中国知网及万方数据库用“幕上血管母细胞瘤”进行检索得出国内目前累计报道约30余例，但尚无婴幼儿幕上HB病例的报道，Peyre等^[6]统计历史文献至2009年共发现7例婴儿幕上HB。我们所报道的这个病例可能为记录中的第八例病例，也是目前国内报道的首例婴儿幕上HB。约58%的幕上HB好发于幕上脑叶（发病率从高到低分别为额叶、顶叶、颗叶），26%好发于鞍区，15%位于脑室，9%位于其他部位^[5]。成年患者幕上HB通常表现为轻微或没有神经系统症状的漫长病史，而婴幼儿幕上HB结合历史文献报道通常伴有颅内高压及头围增大，并且主要为大囊小结节型。关于幕上HB的诊断主要依靠影像学及病理诊断，MRI增强扫描下大囊小结节强化的征象是其典型表现，也是颅内HB最为常见的类型，出现类似影像学征象时应考虑为HB^[7-8]。HB主要由不规则的致密毛细血管网或海绵状血管网和网状内皮细胞组成，多起源于中胚层胚胎残余组织^[9]。HB有时出现血管增生扩张，间质细胞较少，很容易误诊为海绵状血管瘤^[10]。幕上HB的主要临床表现为不同程度的颅内压增高或位置相关的神经功能障碍。HB的出血概率较低，其囊腔内结节出血可能是由于癞痴发作后薄壁血管破裂引起的^[2]。幕上HB通常采用整块切除，分段切除会导致灾难性出血^[11]。本例幕上先天性HB患儿的主要临床表现有癞痴全身性强直痊李发作1次和颅内高压，手术治疗效果较好，病变的完整切除使得癞痴及颅内高压等症状解除。目前国际上认为全切除的幕上HB不需做放化疗，该患儿年龄较小，也未达到放化疗条件^[5]。切除术后出现巨大残腔、硬膜下积液，充分告知家属术后应避免剧烈的头部晃动及摇头动作，以免造成桥静脉撕裂出血，患儿的硬膜下积液也随着脑发育膨隆而好转，经过3年的随访也未见复发。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突