枕下入路切除复发性桥脑海绵状血管瘤出血一例（第二轮脑血管病系列二十三）---浙二神外周刊（第428期）

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前言

浙大二院神经外科脑血管病亚专科由张建民主任牵头组建，现由王林主任和祝向东主任具体负责脑血管外科，许璟主任和虞军主任具体负责脑血管（神经）介入。是科室的最主要亚专科之一。经过二十余年的发展，积累了丰富的经验，取得了丰硕成果。从406期开始第二轮系列报道科室脑血管病亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者，女，25岁，因“脑干海绵状血管瘤术后6年，头痛2天”于2023年8月21日15:04入院。

患者6年前突发左侧肢体偏瘫，右侧面瘫，眼球向左侧斜视固定，伴头痛不适，于当地医院就诊，诊断为：脑干海绵状血管瘤伴出血。头颅MRI显示桥脑内团块状混杂T1、T2信号；SWAN示低信号，中心斑片状高信号”，行“开颅脑干海绵状血管瘤切除术”。2天前患者自诉头痛，右侧著，来我院急诊，查头颅CT平扫：“脑干海绵状血管瘤术后，桥脑密度不均匀，出血可能”，头颅磁共振增强扫描：“桥脑血管瘤出血术后改变，术区新近出血考虑”，随后收住院。

入院查体：神志清，精神可，颈无抵抗，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应敏，左侧瞳孔向颞侧斜视，右侧面瘫，嘴角右斜，心律齐，双肺听诊呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，腹软，无压痛及反跳痛。左侧肌力IV级，右侧肌力V级，肌张力正常，双侧病理征阴性。

诊治经过

入院行头颅MRI提示桥脑内见片状异常信号，部分呈结节状，呈混杂短T1短T2信号，增强扫描未见明显强化，考虑桥脑海绵状血管瘤出血术后改变，术区新近出血考虑（图1）。

图1. MRI提示桥脑内见片状混杂短T1短T2信号，考虑桥脑海绵状血管瘤出血术后改变，术区新近出血考虑。

术前诊断考虑为：桥脑海绵状血管瘤出血术后改变，桥脑海绵状血管瘤复发伴术区新近出血。

术前完善常规检查，排除手术禁忌，术前科室讨论，此次患者因“脑干海绵状血管瘤术后6年，头痛2天”入院，患者的桥脑海绵状血管瘤已发生多次出血，且引起了明显的神经功能障碍：左侧肢体偏瘫，右侧面瘫，眼球向左侧斜视固定，存在手术指征；与家属充分沟通后决定行开颅手术切除桥脑海绵状血管瘤，清除血肿，解除压迫。

完善术前准备后行开颅海绵状血管瘤切除术，患者俯卧位，取后正中原手术切口入路（图2）开颅。可见双侧小脑半球之间瘢痕粘连，松解并向两侧牵开小脑半球，暴露第四脑室，表面可见黄变。沿黄变位置造瘘，深约5mm可见暗红色陈旧血性液体涌出，血肿腔内可探及肿瘤组织，肿瘤色灰黑，内含陈旧性血性液体及泥沙状成分，部分机化，肿瘤周边可见粗大引流静脉（图2）。术中冰冻病理提示：（脑干）血管瘤伴血栓形成及钙化。仔细分离肿瘤与脑干组织后，逐步分块切除，最终达到完全切除（图2）。

图2. 采用原入路（枕下后正中入路）；术中视频截图，分别为肿瘤周边粗大引流静脉，分次切除海绵状血管瘤，全切瘤体

术后行头颅CT及MRI检查所示如下（图3）

图3. 头颅CT及MRI检查提示桥脑海绵状血管瘤复发再次术后改变

术后视频：患者术后面瘫及肌力表现

术后患者神志清，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应敏，神经功能缺失较术前没有明显增加：左侧瞳孔稍向颞侧斜视，右侧面瘫，嘴角稍右斜，左侧肌力IV级，右侧肌力V级，肌张力正常，双侧病理征阴性。

讨论

脑干海绵状血管畸形（brain stem Cavernous Malformation, BSCM）又称海绵状血管瘤，约占所有中枢神经系统的20%，其中大部分BSCM发生在桥脑。^[1]Spetzler教授团队回顾分析了1985年至2009年经手术治疗的260例BSCM成年患者，其中延髓11.2%（29例）、脑桥延髓15.4%（40例）、桥脑43.1%（112例）、桥脑中脑11.9（31例）、中脑18.5%（48例）（图4）。统计的260例患者中有252例出现临床发现或影像学检查发现的出血（96.9%）。^[2]

图4. 回顾性研究中纳入260例BSCM患者的基本临床特征

手术指征

包括：1. 病灶反复出血，伴有进行性的神经功能障碍；2. 急性出血并扩展至病灶外（囊外出血）；3. 病灶内出血产生明显的占位效应；4. 明显的外生性病变或接近软脑膜或室管膜表面的病变。

手术入路

处理脑干病变，可选的入路包括: 眶颧入路（orbitozygomatic）, 翼点入路（pterional），幕下小脑上入路（supracerebellar infratentorial，SCIT）, 乙状窦后入路（retrosigmoid）, 远外侧入路（far lateral）, 颞下/Kawase入路（subtemporal/Kawase），枕下入路（suboccipital），幕上下联合入路(combined supra- and infratentiorial），迷路后入路（retrolabyrinthine）。在临床实际应用中，应考虑病变的解剖位置，根据患者的具体情况选择入路（图5-6）。^[3]

图5. 部分可抵达脑干病变的不同手术入路及对应的安全进入区域

图6. 可抵达脑干病变的不同手术入路及对应可以处理到的脑干区域

其中，“两点法”可以用作指导手术入路选择的客观手段（图7）。^[4]“两点法”是指将第一个点放置在BSCM病变的中心位置，第二个点放置在病变最接近软脑膜或室管膜表面的位置，连接这两个点并延长至颅骨，该连线可以用于指导最合适的手术入路选择。在临床实际应用中，应根据患者的不同解剖特点来选择入路，如入路必须穿过重要的神经功能结构，则则“两点法”提示的手术入路并不一定合适；应选择更其他的、穿过更少神经功能结构的手术入路。

图7. “两点法”用于指导最合适的抵达脑干病变的手术入路选择，第一个点位于病变中心，第二个点位于病变最接近软脑膜或室管膜表面的位置，二者连线可客观指导手术入路的选择。

根据BSCM所在的位置，Spetzler教授推荐的手术入路（图8），在回顾性研究中的260例BSCM患者，其中枕下入路28.5%（74例），乙状窦后入路22%（57例），外侧幕下小脑上入路20.4%（53例），远外侧入路12.7%（33例），眶颧入路6.9%（18例），迷路后入路2.3%（6例），经迷路或耳蜗入路1.2%（3例），颞下入路2.3%（6例），幕下小脑上入路（2例），远外侧入路联合乙状窦后入路（2例），幕上幕下联合入路（1例）等（图9）。随着神经外科技术的快速发展，对于脑干病变的手术入路选择也发生了巨大的变化。就拿Spetzler教授的经验来说，他们目前已基本放弃使用经岩骨入路及幕上幕下联合入路（这些入路在更早期（1985年之前）的86 BSCM病例占11例）。如既往采用经岩骨入路切除CPA或小脑中脚的BSCM，目前均采用标准的乙状窦后入路。Spetzler教授认为目前任何的BSCM都可以通过眶颧入路、乙状窦后入路、远外侧入路、枕下后正中（包括枕骨）或外侧幕下小脑上入路充分暴露。在本例中，病灶部位位于桥脑中心偏背侧，邻近第四脑室底部，病灶长轴前后走行，采用枕下后正中入路一方面可以从原手术切口进入，另一方面可以经过第四脑室底部且不损伤重要神经的情况下抵达病灶，另外病灶背侧血肿明显，从后方造瘘打开病灶，释放液化的血肿后可以减少瘤腔压力，更好地暴露BSCM的位置。而乙状窦后入路也可以抵达本例BSCM，但由于进入桥脑的位置和角度与病灶长轴相差较大，可能引起的脑干损伤较大。其他手术入路，如幕下小脑上入路，眶颧入路更适合处理中脑BSCM。

图8. BSCM所处位置及对应合适的手术入路

图9. 回顾性研究中纳入260例BSCM患者的手术入路选择

本例患者影像学所示病变累及范围很大，几乎贯通脑干，但仔细查看影像科见海绵状血管瘤主体及出血位于桥脑，病变最接近软脑膜或室管膜的位置在桥脑背侧，邻近第四脑室底部，且首次手术采取的是枕下后正中入路，因此决定采取原入路完成手术。

BSCM出血

由于BSCM出血后不一定会直接引起症状，患者并不一定会及时就医，因此BSCM的出血率不同文献研究报道的各不相同，在多项回顾性分析研究中，BSCM的年出血率预计为0.25%至2.3%不等^{[5, 6]}，在前瞻性研究中，患者的年出血率大于6.5%。^[7]在Spetzler教授回顾的260例BSCM患者中，年出血率约为4.6%，近97%的患者有过BSCM出血史，56%（146例）患者在术前存在多次反复出血，这146例患者术前的年出血率达到了35%。^[2]因此，脑干BSCM应尽可能实现全切，如果没有实现全切，残余的BSCM会如同本次汇报的病例出现复发及出血。

对于手术后残留复发或者再出血的病历，既往研究报道较少，Barrow神经研究所的Lawton教授团队回顾分析了1997年至2018年间213名BSCM患者，其中14名复发BSCM患者需要二次手术治疗，其中桥脑10例，中脑和延髓各2例，在这14例复发BSCM患者中观察到了34次出血事件，复发出血率约为5.9%/年，与未手术治疗的BSCM出血率大致相同；术后至再次出血的中位时间为897天。^[8]Lawton教授表示，脑干BSCM位置较深，进入BSCM需要经过多层结构，包括开颅部分、蛛网膜、脑实质部分、病灶部分（图10），如图所示，可见明显的视野盲区，导致部分BSCM无法被切除，引起后期残留复发。想要降低残留复发率，Lawton教授指出“直角法”可有效减少手术视野盲区（图11），首先用2个点确定手术轴线：第1点位于开颅手术通道的起点，第2点位于BSCM靠近蛛网膜部分的起点（从手术视野看去的正面），第三点位于手术轴线延长线与BSCM后壁的连接点。当病灶内2-3点连线的任何垂直线超过1cm时，则可能为手术视野盲区。该“直角法”的基本逻辑与“两点法”相似，根据该方法可以指导术前选择合适的手术入路，减少可能出现的视野盲区，增加全切率。我们的经验认为：1. 手术入路的选择相当关键，应根据病灶具体位置与长轴方向来确定手术入路；2. BSCM出血后手术时机选择也很重要，急性出血后，早期多以血凝块形式存在，可增加手术清除难度，影响术区视野，1-2周之后，血肿会逐渐液化，且该时期血肿还未机化，在该时期手术，术中可以较轻松地吸除去血肿，降低瘤腔压力，更好地暴露病灶；3. 残留复发BSCM年出血率较高，且部分出血患者没有明显症状，应嘱患者术后定期随访行头颅MRI检查。

图10. BSCM手术切除盲区的解剖示意图

图11. 直角法示意图

参考文献

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[1] Garrett, M. and R.F. Spetzler, Surgical treatment of brainstem cavernous malformations. Surgical Neurology, 2009. 72: p. S3-S9.

[2] Abla, A.A., et al., Advances in the treatment and outcome of brainstem cavernous malformation surgery: a single-center case series of 300 surgically treated patients. Neurosurgery, 2011. 68(2): p. 403-14; discussion 414-5.

[3] Guberinic, A., et al., Overview of the microanatomy of the human brainstem in relation to the safe entry zones. Journal of Neurosurgery, 2022. 137(5): p. 1524-1534.

[4] AP, B., The two-point method: evaluating brain stem lesions. BNI Q, 1996. 12: p. 20-24.

[5] Del Curling, O., Jr., et al., An analysis of the natural history of cavernous angiomas. J Neurosurg, 1991. 75(5): p. 702-8.

[6] Kim, D.S., et al., An analysis of the natural history of cavernous malformations. Surg Neurol, 1997. 48(1): p. 9-17; discussion 17-8.

[7] Zabramski, J.M., et al., The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg, 1994. 80(3): p. 422-32.

[8] Roxanna M. Garcia, Taemin Oh, Tyler S. Cole, Benjamin K. Hendricks, Michael T. Lawton, Recurrent brainstem cavernous malformations following primary resection: blind spots, fine lines, and the right-angle method. J Neurosurg 135:671–682, 2021

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科潘渊博医师整理，秦冰副主任医师修改，祝向东主任医师审校，张建民主任终审）

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